Diferenciálna diagnostika celiakie

Celiakia (gluténová enteropatia) je chronické autoimunitné ochorenie spôsobené poruchou tolerancie na glutén, čo vedie k zápalu sliznice tenkého čreva a malabsorpčného syndrómu.

Lepek - skupina bielkovín obsiahnutých v pšenici, raži, jačmeni. Toxický účinok gluténu je spôsobený látkou L-gliadín, ktorá je jej súčasťou. V tenkom čreve pacientov s celiakiou je detekovaná atrofia klkov, ktorá je obnovená, keď je glutén vylúčený zo stravy. U pacientov s celiakiou sa našli HLA-DQ2 alebo HLA-DQ8 haplotypy.

Symptómy ochorenia sú: hnačka, steatorea, malabsorpčný syndróm, úbytok hmotnosti; príznaky multivitamínového deficitu (anémia, glositída, stomatitída, osteomalácia, osteopénia, osteoporóza). Približne 10% pacientov má herpetiformnú dermatitídu.

Diagnóza je stanovená na základe prejavov ochorenia; údaje z laboratórnych testov (zvýšené titre protilátok proti gliadene; hladiny protilátok proti endomyozínu buniek hladkého svalstva a tkanivovej transglutaminázy); výsledky zobrazovacích vyšetrení (ultrazvuk, CT, MRI, endoskopické a rádiografické štúdie tenkého čreva) a biopsia tenkého čreva (atrofia klkov, hyperplázia krýpt).

Liečba celiakie je určenie bezlepkovej diéty; použitie kortikosteroidov a komplexov vitamínov a minerálov.

Klasifikácia celiakií
Typická forma celiakie.

Charakterizovaný vývojom ochorenia v ranom detstve. Hlavnými prejavmi celiakie sú: hnačka s polyfecaliou a steatorea, strata hmotnosti, spomalenie rastu.

Rozmazaná forma celiakie.

Vyznačuje sa prítomnosťou extraintestinálnych prejavov celiakie (anémie z nedostatku železa, hemoragického syndrómu, osteoporózy, polyartralgie).

Latentná forma celiakie.

Dlhodobo pokračuje subklinicky. Prvýkrát sa prejavuje u dospelých pacientov (ženy vo veku 30-40 rokov; muži; 40-50 rokov) alebo starších.

Epidemiológia celiakie

Výskyt celiakie je v rôznych regiónoch odlišný. Najväčší počet prípadov ochorenia je zaznamenaný v krajinách západnej Európy (najmä vo Fínsku, Írsku), Austrálii a Južnej Amerike - 1: (80-340) populácie. Takže v juhozápadnej časti Írska je toto číslo 1: 150 obyvateľov a v porovnaní so Severnou Amerikou 1: 5000; najmä v USA - 1: (4700-6000) obyvateľstva. Medzi obyvateľmi Číny, Japonska, krajín Afriky a Blízkeho východu sa celiakia takmer nenachádza.

Genetické faktory hrajú dôležitú úlohu vo vývoji celiakie. U 10-15% členov rodiny (príbuzní prvého stupňa) pacientov s celiakiou sa zistili zmeny v tenkom čreve.

Toto ochorenie sa prejavuje v detstve (spravidla vo veku 9-18 mesiacov), môže však nastať neskorší nástup ochorenia (u žien vo veku 30-40 rokov; u mužov vo veku 40-50 rokov) alebo u starších ľudí. Ženy s celiakiou viac ako muži 2 krát. Úmrtnosť na celiakiu u pacientov, ktorí nespĺňajú bezlepkovú diétu, je 10–30%. Na pozadí stravy je toto číslo menej ako 1%. U pacientov s celiakiou je zvýšené riziko vzniku črevných lymfómov (vyskytujúcich sa v 6-8% prípadov, hlavne u ľudí starších ako 50 rokov) a črevných adenokarcinómov.

• Kód pre ICD-10 celiakiu (gluténová enteropatia): K90,0

Etiológia a patogenéza

Celiakia je chronické ochorenie spôsobené poruchou tolerancie na glutén, čo má za následok zápal sliznice tenkého čreva a malabsorpčného syndrómu. Glutén - skupina bielkovín obsiahnutých v pšenici, raži, jačmeni, ovse. Zloženie gluténu zahŕňa toxickú látku L-gliadín.

Príčiny celiakie

Medzi príčiny celiakie patria genetické a imunologické faktory.

Úloha genetických faktorov pri rozvoji celiakie je potvrdená patologickými zmenami v tenkom čreve, ktoré sú charakteristické pre celiakiu, ktoré možno identifikovať u 10-15% členov rodiny (príbuzných prvého stupňa) pacientov. U pacientov s celiakiou sa detegujú haplotypy HLA-DQ2 (v 90-95% prípadov) alebo HLA-DQ8 (v 5-10% prípadov).

Medzi ľuďmi v Číne, Japonsku, Afrike a na Blízkom východe prakticky neexistuje celiakia a je zriedkavé nájsť ľudí s HLA-DQ2 alebo HLA-DQ8 v týchto regiónoch.

Na T-lymfocytoch pacientov s celiakiou sa detegujú epitopy s afinitou pre glutén. V krvi pacientov s celiakiou sa zvyšujú titre protilátok proti gliadene; Detekujú sa protilátky proti endomyozínu buniek hladkého svalstva a tkanivovej transglutaminázy.

Mnohí pacienti s celiakiou majú systémové ochorenia: herpetiformnú dermatitídu (vezikuly v lakťoch a zadku, sprevádzané silným svrbením), diabetes typu I (5,4% prípadov), ochorenie spojivového tkaniva (7,2% pacientov), ​​autoimunitnú tyreoiditídu (u 5,4% pacientov), ​​Sjogrenov syndróm (v 3,3% prípadov); juvenilnej reumatoidnej artritídy (v 3% prípadov).

Glutén sa viaže na špecifické receptory enterocytov, interaguje s interepiteliálnymi lymfocytmi a lymfocytmi lamina propria sliznice tenkého čreva. Výsledné lymfokíny a protilátky poškodzujú enterocyty villus. V dôsledku škodlivého pôsobenia gliadínu je sliznica atrofovaná a infiltrovaná imunokompetentnými bunkami (CD8 + T-lymfocyty). Atrofia je charakterizovaná vymiznutím hyperplázie klkov a krýpt a vedie k malabsorpčnému syndrómu.

Subtotálna atrofia klkov u dospelých je takmer vždy spojená s celiakiou. Fokálna atrofia klkov môže byť výsledkom chorôb, ako sú: akútna vírusová a bakteriálna enteritída, giardiáza, syndróm nadmerného rastu baktérií, hypogamaglobulinémia, intolerancia kravského mlieka, bravčové mäso; lymfóm, Whippleova choroba, HIV-enteropatia, hladovanie.

Pri celiakii sa môžu vyskytnúť také zmeny, ako je výrazná infiltrácia povrchu a nerovnomerný epitel s lymfocytmi, ako aj vlastné krvné doštičky s lymfocytmi a plazmatickými bunkami.

Patologické zmeny v tenkom čreve, charakteristické pre celiakiu, sa zisťujú hlavne v jejunume. Na pozadí bezlepkovej diéty tieto poruchy vymiznú v priebehu 3-4 mesiacov u 85% pacientov. Opakovaná biopsia sa preto vykonáva po 6 mesiacoch. po začatí takejto diéty.

Klinika a komplikácie

Symptómy celiakie sú: hnačka, steatorea, strata hmotnosti, malabsorpčný syndróm, príznaky proteínu, multivitamín, nedostatok minerálov (anémia, glositída, stomatitída, osteomalacia, osteopénia, osteoporóza).

Vlastnosti celiakie u detí a dospelých

Existujú znaky prejavov celiakie u detí a dospelých.

U detí sa ochorenie prejavuje zvyčajne vo veku 9-18 mesiacov. Hlavnými prejavmi celiakie sú: hnačka s polyfecaliou a steatorea, úbytok hmotnosti. Často je to zakrpatený rast a vývoj dieťaťa.

Výskyt malabsorpčných symptómov u dospelých môže vyvolať infekcie, tehotenstvo a chirurgické zákroky.

Po mnoho rokov môžu byť pacienti s celiakiou rušení ospalosťou, nadúvaním, rachotom, plynatosťou, hojnosťou, penivosťou, s nestrávenými časticami potravy až 5-krát alebo viackrát denne. V niektorých prípadoch môže byť hnačka neprítomná alebo prerušovaná; možné zápchy. Môžu sa vyskytnúť závažné prejavy malabsorpčného syndrómu: vyčerpanie, nedostatok bielkovín (hypoproteinémia, edém, ascites, endokrinné poruchy), hypokalcémia s rozvojom systémovej osteoporózy, kŕče, bolesť svalov a kostí, anémia nedostatku železa, polyhypovitaminóza.

U pacientov s celiakiou sa často vyvíjajú aftózne vredy. Približne 10% pacientov má herpetiformnú dermatitídu (vezikuly v lakťoch a zadku, sprevádzané silným svrbením).

Formy klinického priebehu celiakie

Existujú typické, vymazané a latentné klinické formy celiakie.

Typická forma celiakie

Charakterizovaný vývojom ochorenia v ranom detstve. Hlavnými prejavmi celiakie sú: hnačka s polyfecaliou a steatorea, strata hmotnosti, spomalenie rastu.

Rozmazaná forma celiakie

Vyznačuje sa prítomnosťou extraintestinálnych prejavov celiakie (anémie z nedostatku železa, hemoragického syndrómu, osteoporózy, polyartralgie).

Latentná forma celiakie

Dlhodobo pokračuje subklinicky. Prvýkrát sa prejavuje u dospelých pacientov (u žien - 3-4 roky; u mužov - v 4-5 desaťročiach života) alebo u starších ľudí.

U pacientov s celiakiou existuje riziko črevných lymfómov (vyskytujú sa v 6-8% prípadov a väčšinou u ľudí starších ako 50 rokov). Podozrenie na nádor, keď sa opakuje celiakia na pozadí bezlepkovej diéty, objavenie sa bolesti v bruchu, úbytok hmotnosti.

Pacienti s celiakiou majú zvýšené riziko adenokarcinómu.

Miera prežitia pacientov s celiakiou komplikovanou malígnymi neoplazmami je 9 mesiacov. Pre porovnanie, 50% pacientov s primárnymi črevnými lymfómami prežije 5 rokov.

Táto komplikácia je charakterizovaná horúčkou, vznikom akútnej bolesti brucha, úbytkom hmotnosti. Môže spôsobiť anémiu a syndróm nadmerného rastu baktérií. V priebehu patologického procesu dochádza k krvácaniu a perforácii tenkého čreva.

V zriedkavých prípadoch môže byť refraktérna anémia nedostatku železa jedinou známkou celiakie.

Pacienti s celiakiou majú často oneskorený sexuálny vývoj; ženy majú amenoreu.

Schopnosť otehotnieť u žien s celiakiou au mužov. V prípade tehotenstva je pravdepodobnosť potratu vysoká.

U pacientov s celiakiou sa zistili známky multivitamínu (hlavne vitamíny rozpustné v tukoch A, E, D, K): glositída, afthae, "prilepené", osteomalácia, osteoporóza, hypoprotrombinémia (ako výsledok, tendencia krvácania). Neurologické poruchy spôsobené nedostatkom vitamínov sú: záchvaty, ataxia.

Celiakia je príčinou hypersplenizmu a rozvoja atrofie sleziny v 30-50% prípadov.

Ortostatická hypotenzia sa vyskytuje u 70% pacientov s celiakiou.

Diferenciálna diagnóza celiakie by sa mala vykonávať s týmito ochoreniami:

• Syndróm nadmerného rastu baktérií.
• Crohnova choroba.
• Whippleova choroba
• Cytomegalovírusová kolitída.
• Eozinofilná gastroenteritída.
• Tubercular alebo otiflit.
• Častá premenná hypogamaglobulinémia.
• Giardiasis.
• Pri objasňovaní príčiny vývoja pacientov s hypoalbuminémiou, hypokalcémiou, hypokalémiou je potrebné mať na pamäti možnosť hypomagnezémie.
• Hypotyreóza.
• Zápalové ochorenie čriev.
• Anémia s nedostatkom železa.
• Syndróm dráždivého čreva.
• Lymfómy.
• Badda Chiari syndróm.
• Cirhóza pečene.
• Chronické srdcové zlyhanie.
• Hemochromatóza.
• Hirschsprungova choroba.
• Akútna a chronická pankreatitída.
• Tropické sprue.
• Anorexia nervosa.

diagnostika

Celiakia môže byť podozrivá na základe sťažností pacientov na podráždenosť, anorexiu, hnačku, stratu svalovej hmoty; zhoršený vývoj v detstve, retardácia rastu v detstve, podvýživa u dospelých.

• Diagnostické ciele
  • Stanovte a potvrďte prítomnosť celiakie.
  • Identifikujte prítomnosť komplikácií celiakie.
• Spôsoby diagnostikovania celiakie
  • Lekárska anamnéza a sťažnosti od pacienta

    Pri zbere histórie je dôležité venovať pozornosť veku sťažností. Ochorenie sa často prejavuje v detstve (zvyčajne vo veku 9-18 mesiacov), ale môže sa vyskytnúť neskorší nástup ochorenia (u žien vo veku 30-40 rokov u mužov vo veku 40-50 rokov).

    Hlavnými prejavmi ochorenia u detí sú: hnačka s polyfecaliou a steatorea, úbytok hmotnosti. Často dochádza k spomaleniu rastu.

    "Atypické symptómy" prejavu celiakie sú charakteristické pre staršie deti a dospelých. Patrí medzi ne: spomalenie rastu u pacientov bez hnačky, anémia (anémia nedostatku železa v zriedkavých prípadoch môže byť jediným príznakom ochorenia), osteopénia alebo osteoporóza, krvácanie, chronická hepatitída, hypoplazia zubnej skloviny, epilepsia (kalcifikácie sa nachádzajú v mozgu), oneskorený sexuálny vývoj,

    Úloha genetických faktorov pri rozvoji celiakie je potvrdená patologickými zmenami v tenkom čreve, ktoré sú charakteristické pre celiakiu, ktoré možno identifikovať u 10-15% členov rodiny (príbuzných prvého stupňa) pacientov. Preto pri zbere histórie je potrebné stanoviť prítomnosť prípadov celiakie v rodine pacienta. Podozrenie môže nastať, ak je napríklad jeden z príbuzných alergický na pšenicu.

    Okrem toho, mnohí pacienti s celiakiou majú systémové ochorenia: herpetiformnú dermatitídu (vezikuly v lakte a zadku, sprevádzané silným svrbením), diabetes typu I (v 5,4% prípadov), ochorenie spojivového tkaniva (u 7,2% pacientov) autoimunitnú tyreoiditídu (u 5,4% pacientov), ​​Sjogrenov syndróm (v 3,3% prípadov); juvenilnej reumatoidnej artritídy (v 3% prípadov); Downov syndróm (10% prípadov), Turner (5% prípadov) a Williams (3% prípadov).

    Počas fyzického vyšetrenia pacientov s celiakiou sa zisťujú črevné a extraintestinálne symptómy celiakie.

    Intestinálne symptómy celiakie
    Hnačka.

    Hlavným prejavom celiakie je hnačka. V niektorých prípadoch môže byť hnačka neprítomná alebo prerušovaná. Po mnoho rokov môžu byť pacienti s celiakiou rušení hojným, penivým, časticami nestráveného jedla, stolicami až 5-krát alebo viackrát denne.

    Pri chronickej hnačke pacienti vykazujú známky dehydratácie: suchá koža a sliznice očí a úst. S dlhým, závažným priebehom ochorenia sa vyvinie periférny edém a ascites.

    Steatorea je spôsobená malabsorpčným syndrómom, pri ktorom sa veľké množstvo tuku vylučuje stolicou.

    Nadúvanie nastáva v dôsledku zvýšenej tvorby plynu v čreve. Tento symptóm sa vyvíja v dôsledku nahromadenia nestrávených a neabsorbovaných potravín v črevách av dôsledku toho nadmerného rastu bakteriálnej flóry.

    Úbytok hmotnosti.

    Kvôli malabsorpčnému syndrómu. Deti sú zakrpatené alebo zakrpatené.

    Všeobecná slabosť a únava sú spôsobené podvýživou a nedostatkom multivitamínu. Okrem toho sa svalová slabosť vyskytuje v dôsledku hypokalémie.

    Vyskytujú sa s výskytom komplikácií celiakie (ulcerózna eunitída, malígne neoplazmy v čreve).

  Extraintestinálne príznaky celiakie
  Chudokrvnosť.

  Anémia sa vyskytuje v dôsledku absorpcie železa a kyseliny listovej. S nedostatkom železa sa vyvíja anémia nedostatku železa. V niektorých prípadoch môže byť anémia s nedostatkom železa jedinou známkou celiakie. Keď sa podieľa na patologickom procese ileu, je narušená absorpcia vitamínu B. ₁₂, dochádza k megaloblastickej anémii.

  Rozvíja sa ako dôsledok nedostatku protrombínu spôsobeného nedostatkom vitamínu K. Na koži pacientov sa vyskytuje ekchymóza.

  Je to dôsledok nedostatku vitamínu D, hypokalcémie a hypomagnezémie.

  Vyvinutý ako výsledok hypokalcémie a nedostatku vitamínu B. ₁₂. Prejavuje sa svalovou slabosťou, parestéziou s poruchami citlivosti, ataxiou. Môžu sa vyskytnúť záchvaty (u pacientov sa zistilo, že majú kalcifikáciu v mozgu). U pacientov s hypokalcémiou sú príznaky Khvostek a Trusso pozitívne.

  Zmeny v koži.

  U pacientov s celiakiou sa často vyvíjajú aftózne vredy. Približne u 10% pacientov sa zistila dermatitis herpetiformis. Vesikuly sa vyvíjajú v oblasti lakťov a zadku, sprevádzané silným svrbením.

  Nedostatok multivitamínu a proteínov.

  Existujú príznaky nedostatku multivitamínu: glositída, stomatitída, afty, "zadyed".

  Ženy môžu mať amenoreu. Schopnosť otehotnieť u žien s celiakiou au mužov. Ak prišlo tehotenstvo, potom je pravdepodobnosť potratov vysoká.

  Celiakia spôsobuje atrofiu sleziny v 30-50% prípadov.

  Ortostatická hypotenzia sa zistila u 70% pacientov s celiakiou.

  Anémia sa vyskytuje v dôsledku absorpcie železa a kyseliny listovej. S nedostatkom železa sa vyvíja anémia nedostatku železa. V niektorých prípadoch môže byť anémia s nedostatkom železa jedinou známkou celiakie. Keď sa podieľa na patologickom procese ileu, je narušená absorpcia vitamínu B. ₁₂, dochádza k megaloblastickej anémii. Úplnejší krvný obraz.

  Je zistený predĺžený protrombínový čas (spôsobený nedostatkom vitamínu K).

  Pri biochemickej analýze krvi u pacientov s celiakiou sa znižujú ukazovatele železa, vápnika, draslíka, horčíka, celkového cholesterolu a albumínu. Vyvíja sa metabolická acidóza. Zvyšuje sa aktivita alkalickej fosfatázy.

  V krvi pacientov s celiakiou sa zvyšujú titre protilátok proti gliadene; Detekujú sa protilátky proti endomyozínu buniek hladkého svalstva a tkanivovej transglutaminázy.

  Detekcia antigliadínových protilátok (IgG a IgA) a protilátok proti tkanivovej transglutamináze indikuje celiakiu. Stanovenie týchto ukazovateľov sa robí pomocou ELISA. Citlivosť testu - 100%, špecifickosť - 95 - 97%.

  Špecifickosť metódy detekcie protilátok (IgA) pre endomyozín je 100%. Je však dôležité si uvedomiť, že stanovenie titrov protilátok (IgA) na endomyozín sa nevykonáva u detí mladších ako 2 roky a môže viesť k falošne pozitívnym výsledkom v 2–3% prípadov u pacientov so selektívnym deficitom IgA.

  Vyhodnotenie absorpčnej funkcie tenkého čreva sa uskutočňuje pomocou D-xylózového testu. Pacient berie 25 g D-xylózy a potom moč odoberá 5 hodín. Ak nie sú narušené procesy absorpcie v tenkom čreve, potom by množstvo uvoľneného D-xylózy malo byť najmenej 5 g. Pri celiakii tento indikátor klesá.

  Vykonáva sa na posúdenie absorpcie vitamínu B ₁₂. Normálny po užití označeného vitamínu B ₁₂ ukazovatele jeho vylučovania močom počas dňa sú najmenej 10%. Ukazovatele denného vylučovania vitamínu B ₁₂ s močom pod 5% znamená porušenie jeho absorpcie v tenkom čreve.

  V 90% prípadov sa zistí steatorea. Obsah tuku sa stanovuje vo výkaloch zozbieraných do 72 hodín. Normálne je tento indikátor 7 g. S celiakiou sa môže zvýšiť až na 50 g. Podrobnejšia všeobecná analýza výkalov.

  Uskutočňujú sa prehľadné obrazy brušnej dutiny a enteroklyzaru. Enteroklýza je röntgenové vyšetrenie, pri ktorom sa v tenkom čreve umiestni suspenzia bária a vzduch. Tento postup umožňuje získať röntgenový obraz poškodenia sliznice tenkého čreva.

  Na vykonanie prieskumných snímok pacient prehltne 300-450 ml suspenzie bária; na enterolýzu - 600-800 ml.

  V priebehu výskumu je možné odhaliť zhrubnutie záhybov mukóznej membrány jejuna, čo je zníženie skladania v proximálnom ileu. Pri ťažkej chorobe sa vizualizuje atrofia sliznice jejunálnej steny, hypertrofia iley.

  V 25% prípadov sa počas týchto štúdií nezistili patologické zmeny v tenkom čreve. U 26% pacientov s celiakiou sa zistila flokulácia (strata flokulentného sedimentu) suspenzie bária. V 10% prípadov sa vizualizuje ulcerózna duodenitída; u 20% pacientov - invaginácia.

  U pacientov s celiakiou sú vizualizované: expanzia čreva (prevažne stredné a distálne jejunum), retencia tekutín, flokulácia bária, zahusťovanie záhybov sliznice, predĺženie času prechodu obsahu cez črevo, invaginácia, mezenterická a retroperitoneálna lymfadenopatia, hyposplenizmus.

  U 29% dospelých pacientov sa v tenkom čreve nevyskytujú žiadne patologické zmeny. Zvyšní pacienti s celiakiou sú vizualizovaní: intestinálna dilatácia, zahusťovanie záhybov sliznice, invaginácia, mezenterická a retroperitoneálna lymfadenopatia, hyposplenizmus.

  U dospelých pacientov s celiakiou sa zistilo: zvýšenie objemu tekutiny v lúmene tenkého čreva, mierna dilatácia tenkého čreva, zvýšená peristaltika, ako aj zahusťovanie stien, zvýšené mezenterické lymfatické uzliny, steatóza pečene, voľná tekutina v brušnej dutine.

  U malých detí a počas tejto štúdie je možné identifikovať zvýšenú peristaltiku, príznaky ascitu, tekutiny v perikarde, zmeny v štruktúre tkaniva pečene.

  Vykonáva sa na vizualizáciu duodenálnej sliznice a odber bioptického materiálu.

  Táto štúdia sa vykonáva na potvrdenie diagnózy a na posúdenie účinnosti liečby. Skúmajú sa bioptické vzorky sliznice distálneho duodena alebo jejuna.

  U pacientov s celiakiou sa zistí atrofia klkov (celkom, ale nie vždy), rast krýpt a zápalová infiltrácia vlastnej slizničnej vrstvy. Subtotálna atrofia klkov u dospelých je takmer vždy spojená s celiakiou. Fokálna atrofia klkov môže byť výsledkom chorôb, ako sú: akútna vírusová a bakteriálna enteritída, giardiáza, syndróm nadmerného rastu baktérií, hypogamaglobulinémia, intolerancia kravského mlieka, bravčové mäso; lymfóm, Whippleova choroba, HIV-enteropatia, hladovanie.

  U 85% pacientov sú patologické zmeny v tenkom čreve obnovené 3-6 mesiacov po začiatku bezlepkovej diéty. Opakovaná biopsia sa preto vykonáva po 6 mesiacoch. po začatí takejto diéty.

  Deti s celiakiou potrebujú test potu na vylúčenie cystickej fibrózy.

  Pacienti so slabou odpoveďou na bezlepkovú diétu a nedostatočný účinok hormonálnej liečby kortikosteroidmi sa ďalej skúmajú, aby sa vylúčila giardiáza, Crohnova choroba, lymfóm, divertikulóza a adenokarcinóm.

  Mnohí pacienti s celiakiou majú systémové ochorenia (v týchto prípadoch je potrebné vykonať vyšetrenie s prihliadnutím na existujúcu patológiu):

  • dermatitis herpetiformis (vezikuly v lakte a zadku, sprevádzané silným svrbením),
  • diabetes typu I (5,4% prípadov),
  • ochorenia spojivového tkaniva (u 7,2% pacientov),
  • autoimunitnej tyreoiditídy (u 5,4% pacientov),
  • Sjogrenov syndróm (3,3% prípadov)
  • juvenilnej reumatoidnej artritídy (v 3% prípadov),
  • Downov syndróm (10% prípadov)
  • Turnerov syndróm (v 5% prípadov)
  • Williamsov syndróm (3% prípadov).

  liečba

  • Ciele liečby celiakie
    • Eliminácia malabsorpčného syndrómu.
    • Normalizácia telesnej hmotnosti.
    • Prevencia a liečba komplikácií.
  • Metódy liečby celiakie
    • Diétna terapia

      Hlavnou metódou liečby celiakie je bezlepková diéta, ktorá sa musí dodržiavať počas celého života pacienta. U 85% pacientov poskytuje bezlepková diéta dobrý terapeutický účinok, hoci histologická obnova sliznice tenkého čreva sa vyskytuje najskôr 3-6 mesiacov.

      Hlavným princípom diétnej terapie pri celiakii je vylúčenie všetkých produktov obsahujúcich glutén. Medzi takéto produkty patria všetky produkty, ktoré zahŕňajú jačmeň, proso, pšenicu, raž a ovos. Táto skupina zahŕňa špecifikované obilniny, biely a čierny chlieb, cestoviny, knedle, palacinky, koláče, pečivo, sušienky, perník, zmrzlinu, pudingy. Obilniny neznesiteľné pre pacientov s celiakiou sa nachádzajú v niektorých alkoholických nápojoch (pivo, whisky), v rýchlych polievkach, instantných kávových nápojoch. Múka môže byť pridaná do zloženia jogurtov, glazúrovaných syrov, klobás, klobás a syrov, syrov, konzervovaného tovaru, kečupov, omáčok.

      Prečítajte si viac: Lekárska výživa pre celiakiu. U pacientov s celiakiou sa vyvíja špeciálna diéta č.

    Liečba liekmi

    Liečba liekmi sa predpisuje pacientom s celiakiou v prítomnosti komplikácií ochorenia alebo v neprítomnosti účinku bezlepkového.

    Pri absencii účinku bezlepkovej diéty sa pacientom predpisujú lieky s kortikosteroidmi.

    Prednizolón (Prednizolón) sa používa u dospelých perorálne v dávke 30-40 mg / deň; u detí 1 mg / kg / deň (maximálne 30 mg / deň). Priebeh liečby je 6-8 týždňov.

    Podľa indikácií je pacientom s celiakiou predpísaná parenterálna výživa; Zavedú sa roztoky proteínov a tukov, koriguje sa elektrolytová nerovnováha a poruchy acidobázického stavu.

    Užívanie železa a kyseliny listovej sa odporúča v prítomnosti anémie (pred normalizáciou biochemických parametrov).

    Glukonát vápenatý (tabak glukonát vápenatý) S hypokalcémiou sa predpisuje na 6-12 tab / deň. s mesačným monitorovaním sérového vápnika.

  Taktika riadenia pacienta s celiakiou

  Po počiatočnej liečbe pacienta s celiakiou sa má ďalšie lekárske vyšetrenie a vyšetrenie (všeobecný a biochemický krvný test, výkaly) vykonať najskôr po 3-4 mesiacoch.

  U 85% pacientov poskytuje bezlepková diéta dobrý terapeutický účinok, hoci histologická obnova sliznice tenkého čreva sa vyskytuje najskôr 3-6 mesiacov. Opakovaná biopsia sa vykonáva po 6 mesiacoch. po začatí takejto diéty. Testovanie s gluténom sa neodporúča.

  Pacienti s celiakiou, ktorí sú korigovaní bezlepkovou diétou, sú každoročne podrobení vyšetreniu. Vykonávajú nasledujúce štúdie: všeobecný a biochemický krvný test; vyšetrenie výkalov; stanovia sa imunologické parametre, vykonajú sa vizualizačné metódy vyšetrenia. V neprítomnosti úplnej remisie ochorenia sa vykoná biopsia sliznice dvanástnika alebo jejunum.

  Absencia výrazného zlepšenia stavu pacienta na pozadí bezlepkovej diéty počas prvých 3 mesiacov po začiatku liečby môže byť zapríčinená nasledujúcimi dôvodmi: nedodržanie bezlepkovej diéty v plnej miere; prítomnosť komorbidít (nedostatok disacharidázy, giardiáza, Addisonova choroba, nedostatok kyseliny listovej, železo, vápnik, horčík, lymfómy tenkého čreva, ulcerózna eunitída, hypogamaglobulinémia).

  Udržiavanie pacientov so slabou odozvou na bezlepkovú diétu

  V prvom rade je potrebné vylúčiť všetky výrobky obsahujúce glutén. Ak je podozrenie na nedostatok laktázy, všetky mliečne výrobky by mali byť vylúčené na 4 týždne.

  Štúdia o lambbióze. Metronidazol (Trichopol, Flagil) sa podáva raz (aj keď nebola zistená Giardia).

  Vykonáva sa korekčná liečba možných nedostatkov (železo, vápnik, horčík, draslík, vitamíny).

  Na vylúčenie Crohnovej choroby, lymfómu, divertikulózy a adenokarcinómu sa vykoná röntgenové vyšetrenie tenkého čreva bariom.

  Liečba prednizónom (Prednizolón) sa predpisuje pri 30-40 mg / deň, ak sú vylúčené všetky ostatné príčiny slabej odpovede na bezlepkovú diétu.

  Úplná remisia s adekvátnou liečbou sa prejaví do 3 mesiacov. od začiatku liečby. Po 3 mesiacoch po začiatku hormonálnej terapie sa vykoná opakovaná biopsia duodenálnej sliznice.

  Pacienti so slabou odozvou na bezlepkovú diétu sa podrobia dispenzárnemu vyšetreniu a vyšetreniu najmenej dvakrát ročne.

  Klinická diagnostika celiakie

  Klinická klasifikácia celiakie prešla zmenami, dnes väčšina odborníkov súhlasí s nasledujúcou klasifikáciou:

  • Klasické - hlavne gastrointestinálne symptómy.
  • Atypické - väčšinou non-gastrointestinálne symptómy, zvyčajne mono-a sympositic.
  • Latentné - bez príznakov, napriek charakteristickým zmenám v čreve.

  Diferenciálna diagnostika celiakie

  Celiakia má komplexný a vysoko variabilný klinický obraz, mnohé ochorenia s léziami črevnej sliznice sú podobné celiakii.

  Stavy zahŕňajúce lézie slizníc sú podobné celiakii:

  • Tropické sprue;
  • HIV enteropatia;
  • Stavy kombinovanej imunodeficiencie;
  • Poškodenie žiarením;
  • Komplikácie chemoterapie;
  • Reakcia štep verzus hostiteľ;
  • Chronická ischémia;
  • Giardiasis (giardiasis);
  • Crohnova choroba;
  • Eozinofilná gastroenteritída;
  • Zollingerov-Ellisonov syndróm;
  • Autoimunitná enteropatia;
  • Enteropatia spojená s lymfómom T-buniek;
  • Žiaruvzdorná sprue;
  • Kolagén sprue.

  Posledné štyri pravdepodobne súvisia s celiakiou.

  Diagnostické testy

  Iba endoskopia s biopsiou tenkého čreva a pozitívny sérologický test na celiakiu umožňuje stanoviť diagnózu. Toto je zlatý štandard pre diagnózu.

  Úloha endoskopie pri podozrení na celiakiu

  Hoci endoskopia je nevyhnutnou podmienkou pre biopsiu čriev, jej citlivosť je nedostatočná na stanovenie všetkých prejavov celiakie.

  Typické nálezy s endoskopiou:

  • Šupinaté záhyby, brázdy, mozaika;
  • Hladké vrásky;
  • Menšia veľkosť alebo zmiznutie záhybov s výraznou infiltráciou.

  Biopsia čreva

  Zlatým štandardom diagnózy celiakie je morfologická štúdia sliznice tenkého čreva spolu s pozitívnou serológiou. Viaceré biopsie sa odoberajú zo strednej a dolnej tretiny dvanástnika. Endoskopia je najvhodnejšia metóda biopsie sliznice tenkého čreva. Aspiračná biopsia (kapsula Crosby) poskytuje vysokokvalitné bioptické vzorky.

  Histologické charakteristiky enteropatie gluténu

  Celiakia spôsobuje poškodenie sliznice proximálneho tenkého čreva, ktoré sa postupne zmenšuje smerom k distálnym rezom. V závažných prípadoch môžu zmeny dosiahnuť ileum mucosa. Stupeň poškodenia proximálnych častí závisí od závažnosti ochorenia. V latentných prípadoch môžu byť veľmi jemné, s menšími alebo subnormálnymi zmenami detegovateľnými do stredu jejuna. V niektorých prípadoch boli zistené zmeny v žalúdočnej sliznici a konečníku.

  Niekedy môže byť lézia dvanástnika a počiatočných častí jejunu veľmi obmedzená, potom môže byť opakovaná biopsia odôvodnená u pacientov s pozitívnymi endomisovými protilátkami (EMA). Toto sa však odporúča len vtedy, ak všetky tri vzorky prvej biopsie vykazujú normálny histologický obraz.

  Klasifikácia zmien tenkého čreva pochodom

  • Stupeň 0. Preinfiltrovaná sliznica; 5% pacientov s Dühringovou dermatitídou navonok enterálne vzorky vyzerajú normálne.
  • Stupeň I. Zvýšenie počtu intraepiteliálnych lymfocytov (IEL) o viac ako 30 na 100 enterocytov.
  • Fáza II. Hyperplázia krypty. Ďalšie zvýšenie IEL. Zvýšenie hĺbky krýpt bez zníženia výšky klkov. Tieto zmeny sa pozorovali u 20% pacientov s celiakiou a Dühringovou dermatitídou.
  • Fáza III. Vilózna atrofia; A - čiastočné, B - medzisúčet, C - súčet. Tieto zmeny, klasické pre celiakiu, sa vyskytujú u 40% pacientov s Dühringovou dermatitídou a 10 - 20% príbuzných pacientov prvej línie celiakie. Napriek zisteným zmenám v sliznici, u veľkého počtu pacientov je priebeh asymptomatický, a preto sú klasifikované ako subklinické alebo latentné prípady. Choroba môže byť nediagnostikovaná a pripomínajúca ťažkú ​​giardiózu, potravinové alergie u detí, ochorenie štepu proti hostiteľovi, chronickú ischémiu tenkého čreva, tropickú sprue, nedostatok imunoglobulínov a ďalšie imunodeficiencie.
  • Fáza IV. Celková atrofia klkov. Toto je posledná fáza ochorenia u veľmi malej skupiny pacientov, ktorí nereagovali na bezlepkovú diétu a u ktorých sa mohli vyvinúť malígne komplikácie. Mohli by hromadiť kolagén v sliznici a submukóznej vrstve (kolagénový sprue, súvisiaci s rozvojom celiakie). Pacienti so štvrtým typom ochorenia zvyčajne nereagujú na liečbu steroidmi, imunosupresíva alebo chemoterapiu.

  Všeobecný aspekt diagnózy celiakie

  Celiakia sa šíri po celom svete a postihuje približne jednu zo 100 a až 1 z 300 ľudí.

  Prevalencia celiakie je takmer identická v rôznych regiónoch sveta - takže pri rovnakej veľkosti ľadovca kolíše len hladina vodorysky.

  Vodoryska určuje pomer diagnostikovaných a nediagnostikovaných prípadov. Závisí od: 1) uvedomenia si celiakie, 2) diagnostických schopností a 3) dynamických klinických prejavov (napríklad v dôsledku čiastočného dodržiavania diéty).

  V rozvojových krajinách je vrchol ľadovca (počet klinicky diagnostikovaných prípadov) pravdepodobne oveľa menší.

  Rozsah diagnostických operácií, v závislosti od dostupných zdrojov, sa môže líšiť od zlatého štandardu, vrátane endoskopie, po ktorej nasleduje enterická biopsia a špeciálnych sérologických testov na potvrdenie alebo odhalenie ochorenia, do situácie, keď sa s dostupnými možnosťami vykoná len minimum.

  Ak biopsia nie je možná, „jediná sérologia“ zostáva cenovo dostupnou metódou na diagnostiku celiakie, navyše sérologické testy sú lacnejšie ako endoskopia a biopsia.

  Pri absencii biopsie sú kritériami pre celiakiu:

  • prítomnosť autoprotilátok;
  • Závislosť AT titra od gluténu;
  • existujúce klinické symptómy;
  • redukciu symptómov a titrov AT na transglutaminázu na bezlepkovú diétu;
  • zlepšenie rastu detí na bezlepkovej diéte.

  Najjednoduchší a najlacnejší test na konci - ELISA. Akonáhle bude k dispozícii dostatočne citlivý a špecifický IgA anti-tTG test, bude ideálny pre zaostalé regióny.

  V niektorých geografických oblastiach, so zníženou dostupnosťou diagnostických testov, sú klinické aspekty stále dôležitejšie. Bezlepková diéta na báze ryže a kukurice je dôležitým záverečným krokom pri potvrdzovaní diagnózy celiakie.

  Diagnóza celiakie v štádiách:

  1. Autoprotilátky a endoskopia s biopsiou z tenkého čreva (zlatý štandard).
  2. Endoskopia s biopsiou tenkého čreva.
  3. autoprotilátky:
     - EMA alebo anti-tTG alebo oboje (v závislosti od schopností a skúseností);
     - ELISA.
  4. Diagnóza je založená na údajoch kliniky s jej dynamikou po ryžovej a kukuričnej diéte.

  Hoci endoskopia je dôležitým diagnostickým testom na celiakiu, nemala by byť jedinou. Prítomnosť príznakov atrofie sliznice tenkého čreva môže byť ukazovateľom celiakie len v miestach jej širokej distribúcie av iných krajinách môže byť príznakom iných chorôb: tropický sprue, podvýživa, ochorenie ťažkého reťazca atď.

  Tento postup je však veľmi dôležitý pri zvýšených sérových markeroch pre celiakiu. V tomto prípade musí byť endoskopik pozorný a vykonávať biopsiu tenkého čreva.

  Použitie sérových protilátok na diagnostikovanie celiakie

  • IgA endomické protilátky (IgA EMA, najvyššia diagnostická presnosť);
  • IgA tkanivové transglutaminázové protilátky (IgA tTG);
  • IgA antigliadínové protilátky (IgA AGA);
  • IgG antigliadínové protilátky (IgG AGA).

  Sérologické štúdie možno rozdeliť do dvoch skupín na základe kontrolných antigénov:

  • Anti-tTG protilátkový test;
  • Testujte protilátky proti antigliadínu.

  IgA (EMA) - IgA endomické protilátky, viažuce sa na endomysium, spojivové tkanivo okolo hladkých svalov, tvoria charakteristický vzor, ​​ktorý je vizualizovaný pomocou nepriamej fluorescencie. Výsledok testu je jednoducho hodnotený ako pozitívny alebo negatívny, pretože aj nízke sérové ​​titre protilátok sú špecifické pre celiakiu. Kontrolný antigén je identifikovaný ako tkanivová transglutamináza (tTG alebo transglutamináza 2). IgA endomické protilátky majú miernu citlivosť a špecificitu pre neliečenú aktívnu celiakiu.

  Protilátky proti tkanivovým transglutaminázam (IgA tTG) - antigén, proti ktorému endominačné protilátky - transglutamináza. Anti-tTG protilátky sú vysoko citlivé a špecifické pre diagnózu celiakie.

  Test enzýmovej imunosorbentnej analýzy (ELISA) na IgA anti-tTG protilátky je v súčasnosti široko dostupný, ľahko sa vykonáva, menej závislý od výskumníka, lacnejší ako testy na detekciu IgA endomických protilátok. Diagnostická presnosť IgA anti-tTG imunitných testov je vyššia kvôli použitiu humánneho tTG namiesto predtým ne-ľudských TG preparátov.

  Testy s antigliadínovými protilátkami (IgA AGA a IgG AGA) - gliadíny - to sú hlavné proteíny nachádzajúce sa v pšenici a patriace do skupiny gluténu. Vyčistený gliadín je ľahko dostupný a používa sa ako antigén pre test ELISA na stanovenie sérových antigliadínových protilátok. Sérové ​​protilátky proti antiglyadínu sú často zvýšené u neliečených pacientov a tieto testy sa používajú na diagnostiku niekoľko rokov.

  Hoci tieto testy majú miernu citlivosť a špecificitu, v porovnaní s vyššie uvedenými testami IgA, preukázali svoju hodnotu pri skríningu ochorenia vo všeobecnej populácii.

  Testy AGA boli stručne odporúčané ako povinné z dôvodu ich nízkej citlivosti a špecifickosti.

  Celiakia

  Diferenciálna diagnostika

  POZRI VŠETKO

  Peptická duodenitída

  Pacienti majú chronickú alebo opakujúcu sa bolesť brucha alebo nepríjemné pocity v hornej časti brucha, ktoré sú zvyčajne spojené s jedlom. Môže byť v minulosti užívanie nesteroidných protizápalových liekov a použitie antacidných liekov na zmiernenie nepohodlia.

  Peptická duodenitída je spojená s poškodením kyseliny a vedie k spektru histologických zmien v sliznici, ktoré môžu byť ťažko odlíšiteľné od toho pozorovaného pri celiakii. [50] Jeffers MD, Hourihane DO. Celiakia s histologickými vlastnosťami peptickej duodenitídy: hodnota hodnotenia intraepiteliálnych lymfocytov. J Clin Pathol. 1993 May; 46 (5): 420-4. http://jcp.bmj.com/content/46/5/420.long http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/8320322?tool=bestpractice.com Z tohto dôvodu sa musia vykonať obe biopsie v dvanástnikovej žiarovke, ako aj v druhej alebo tretej časti dvanástnika (relatívne chránené pred poškodením peptiou). Biopsie banky a distálneho duodena by mali byť zamerané na patologické vyšetrenie v oddelených nádobách.

  Crohnova choroba

  Crohnova choroba môže postihnúť akúkoľvek časť gastrointestinálneho traktu a symptómy môžu byť veľmi variabilné.

  Klasické histologické nálezy zahŕňajú granulomy, vredy a akútne a chronické zápaly, ktoré sa často šíria cez všetky vrstvy črevnej steny.

  Sérologické vyšetrenie tkanivovej transglutaminázy je zvyčajne negatívne a na glutén by nemala reagovať.

  Predmet: Diferenciálna diagnostika pre podozrenie na celiakiu.

  Možnosti témy

  zobraziť

  • Lineárny pohľad
  • Kombinované zobrazenie
  • Stromové zobrazenie

  Diferenciálna diagnostika celiakie

  Pri neprítomnosti liečebného účinku v priebehu roka by sa mal starostlivo kontrolovať produkt každého dieťaťa a poctivosť dieťaťa, ktorá zostala v škole len s pokušením, a podrobiť sa najprísnejšej diéte, vykonať hĺbkové vyšetrenie s cieľom vylúčiť iné prejavy malabsorpčného syndrómu vyskytujúceho sa s podobným klinickým obrazom.

  Na VIII. Svetovom kongresu gastroenterológie v roku 1977. rozlišovať 3 typy malabsorpcie:
  
  I. Intracavitída, keď je narušené brušné trávenie, môže byť spôsobená: cystickou fibrózou, vrodenou hypoplaziou pankreasu, vrodenou atréziou žlčových ciest, nedostatkom enterokinázy, chronickou pankreatitídou, chronickou hepatitídou, cirhózou pečene.

  II. Enterocelulárny, keď je narušená membránová digescia alebo absorpcia v dôsledku defektov v enzýmových systémoch enterocytov, ako je celiakia, disacharidázová deficiencia, glukózo-galaktózová malabsorpcia, vrodená chloridová hnačka, všeobecná premenlivá imunitná deficiencia (AVID), enteropatická akrodermatitída, potravinová alergia, potravinová alergia, potravinová alergia, generálna imunitná variabilita Giardiáza), imunodeficiencia, zriedkavo - Whippleova choroba, Crohna, tuberkulóza, diabetes mellitus, nádory tenkého čreva atď.

  III. Postcelulárny, keď je proces lokalizovaný v submukóznej vrstve, v systéme lymfatických ciev a kapilár, čo vedie k zvýšenej extravazácii plazmatických proteínov do dutiny tenkého čreva (exsudatívna enteropatia).

  Súhlasíme so zahraničnými kolegami, že najťažšie diagnostikovať celiakiu je kontingent detí do 2 rokov s prejavmi deficitu laktázy, alergiou na kravské mlieko, giardiózou, ako aj selektívnym nedostatkom IgA. V tejto súvislosti sa stručne zameriavame na tieto choroby.

  Vrodená deficiencia laktázy sa prejavuje od prvých dní života, keď sa kŕmia materským mliekom a zmesami na báze kravského mlieka, symptómy sa zvyšujú s rastúcim množstvom výživy. Naopak, zrušenie mlieka (prechod na parenterálnu výživu, zmes bez laktózy) vedie k zlepšeniu stavu, zvýšeniu telesnej hmotnosti. Zlepšenie možno pozorovať aj pri kŕmení dieťaťa kyslými zmesami, pretože kefír obsahuje čiastočne strávenú laktózu.

  Nedostatok laktázy typu Holtsel má priaznivý priebeh. Druhý typ (Durand) sa zvyčajne nachádza u detí z príbuzných manželstiev a je charakterizovaný ťažkým priebehom v dôsledku rozvoja dehydratácie a toxémie. Po každom kŕmení mliekom a hnačkou pretrváva zvracanie, ktoré nie je možné liečiť konvenčnými prostriedkami. Zároveň je exprimovaná laktózia, aminoacidúria, niekedy hyperglykémia.

  Pri sekundárnej deficiencii laktázy, ktorá sa u novorodencov často vyvíja na pozadí dlhodobých črevných infekcií, najmä rotavírusov, môžu byť klinické prejavy fermentopatie nejasné v dôsledku symptómov základného ochorenia, preto anamnestické údaje o dobrej alebo zlej znášanlivosti mlieka nemajú rozhodujúcu úlohu pri diagnóze, avšak zrušenie liečby nie je rozhodujúce. ako vrodené formy, vedie k zlepšeniu stavu dieťaťa. Nedostatok laktázy takmer vždy sprevádza celiakiu.

  Nedostatok Saharazo-izomaltázy sa prejavuje len vtedy, keď je dieťa prenesené na umelé kŕmenie kravským mliekom alebo upravenými zmesami. Dojčatá sa vyvíjajú normálne, pretože materské mlieko neobsahuje sacharózu a dextrín-maltózu.

  Klinické prejavy spoločné pre všetky typy disacharidázového deficitu sú mierne vyjadrené, pretože množstvo sacharózy a dextrín-maltózy v zmesiach nepresahuje 5%. Keď zrušíte cukor alebo ho nahradíte glukózou, prenesiete sa na kŕmenie darcovským mliekom, príznaky ochorenia zmiznú, dieťa získa váhu, so zavedením sladkých zmesí sa obnovia klinické prejavy. Vo vyššom veku je zlá tolerancia k polysacharidom a škrobu (kaša, zemiaky, želé).

  Zmesi sú všeobecne dobre tolerované. Pre nedostatok sacharózy-izoméry je predpísané mlieko alebo mliečne vzorce bez cukru (s glukózou, fruktózou).

  Pri prechodnom a sekundárnom deficite laktázy, keď dojčenie zostáva optimálne a sľubné, sa uprednostňuje použitie enzýmových prípravkov obsahujúcich laktázu (laktózu, laktamid) pre každé dieťa, ktoré kŕmilo mlieko mliekom, dávka sa upravuje individuálne.

  Popri diétnej terapii sú deťom s rôznymi typmi deficitu disacharidázy predpísané lieky na normalizáciu flóry.

  Základom diétnej terapie pre intoleranciu sacharózy je eliminácia cukru a (v kombinácii s nedostatkom izomaltázy) zníženie množstva škrobu a dextrínov v potrave. Je potrebné pripomenúť, že v primárnej (vrodenej) forme sú deti spravidla dobre znášané laktózou, v sekundárnej - netolerujú, to znamená, že majú kombinovaný nedostatok disacharidázy. Preto, keď sa odporúča nedostatok primárnej sacharózy alebo sacharózy-izomaltázy, odporúča sa maximálne zachovanie dojčenia alebo vymenovanie mliečnych receptúr obsahujúcich laktózu.

  Pri zavádzaní doplnkov sú vhodnejšie zeleninové zeleniny, ktoré prakticky neobsahujú sacharózu a škrob, karfiol, špenát, šalát, zelené fazuľa, ružičkový kel, šťovík, zelený hrášok, paradajky, citróny, čerešne, ktorých hlavnou sacharidovou zložkou je fruktóza. V druhom roku života je zvyčajne možné rozšíriť diétu škrobovými obilninami a zemiakmi.

  Choroba má genetickú predispozíciu, takže rodičia a blízki príbuzní chorého dieťaťa môžu mať pacientov s ekzémom, neurodermatitídou, astmou, pollinózou atď. Najčastejšími potravinovými alergénmi sú bielkoviny kravského mlieka, menej často - vajcia, sója, ryby, kuracie mäso, mrkva, obilniny. (Alergia na pšenicu, raž, ovos by sa nemala zamieňať s celiakiou!) Prevažná väčšina detí má prejavy atopickej dermatitídy, recidivujúcej vulvitídy.

  Porucha gastrointestinálneho traktu s potravinovými alergiami je najtypickejšia a je pozorovaná v ranom veku u 80-90% pacientov. 70% dominujú symptómy kolitídy, prejavujúce sa striedaním hnačky a zápchy, úzkosti dieťaťa, výskytu hlienu vo výkaloch a niekedy aj krvi. Dominuje 25% zápal čriev, ktorý sa prejavuje hnačkou, typom črevného steatorrhea (mastné kyseliny a mydlá mastných kyselín). Súčasne, v dôsledku zvýšenia priepustnosti medzibunkových priestorov, dochádza k strate plazmatických proteínov cez črevnú stenu (exsudatívna enteropatia), čo môže viesť k hypoproteinémii a edému. Väčšina detí má črevnú dysbiózu.

  Imunologická diagnostika potravinových alergií je založená na detekcii zvýšených hladín špecifických IgE a IgG protilátok proti rôznym potravinovým alergénom v krvi pomocou ELISA alebo PAST. Ďalšie metódy - stanovenie CIC, degranulácia žírnych buniek, transformácia lymfocytových blastov, chemotaktická aktivita neutrofilov môže mať ďalší význam. Testy skarifikácie kože s potravinovými alergénmi majú nízku citlivosť a používajú sa len mimo exacerbácie ochorenia.

  Eliminácia-provokatívna diéta a uchovávanie potravinového denníka nestratili svoj význam a umožňujú potvrdiť kauzálne významný alergén na zlepšenie klinických príznakov na pozadí jeho stiahnutia a zhoršenia symptómov spolu so zavedením. Najlepšie na svetovej pediatrickej praxi je dvojito zaslepené, placebom kontrolované zaťaženie potravín.

  Morfologické zmeny v tenkom čreve sú zvyčajne charakterizované miernou atrofiou s určitým skrátením klkov, prehlbovanie krýpt nie je charakteristické, lymfoplazmakytická infiltrácia vlastnej platne, zvyčajne s prítomnosťou eozinofilov v infiltráte.

  Základom liečby alergie na potraviny je eliminácia alergénov závažných príčin. Keďže senzibilizácia na proteíny kravského mlieka dominuje v ranom veku, kŕmenie sa uskutočňuje zmesami na báze izolátu sójového proteínu. V prípade intolerancie a sójových zmesí sa používajú poloprvkové zmesi založené na hlbokej proteínovej hydrolýze, ktoré majú vyvážené chemické zloženie, sú hypoalergénne a sú schopné sa úplne vstrebať bez aktívnej účasti gastrointestinálnych enzýmov.

  Pri alergickej enteropatii vyskytujúcej sa pri malabsorpčnom syndróme by sa mali uprednostniť zmesi na báze proteínových hydrolyzátov, bez laktózy, obsahujúce triglyceridy so stredne dlhým reťazcom (CTR): Pregestimyl, Alfar, Alimentum, Portagen.

  Zavedenie doplnkových potravín sa odporúča od 6 mesiacov. s postupným opatrným zavádzaním pohánkovej a ryžovej kaše na vodu, nasiaknutej zeleniny (kapusta, cuketa, zemiaky, karfiol, repa), mäsové pyré z chudého bravčového mäsa, konské mäso, králik, moriak.

  Selektívny deficit IgA je charakterizovaný znížením sérového IgA a sekrécií. Je to najbežnejší variant stavov imunodeficiencie a vyskytuje sa s frekvenciou 1: 200 - 1: 400. Patogenéza výsledných porúch je spôsobená zhoršenou premenou B-lymfocytov na plazmatické bunky, ktoré produkujú IgA. Počet takýchto buniek v črevnej sliznici prudko klesá.

  Deti často trpia nachladnutím, majú chronické ochorenia horných dýchacích ciest. Väčšina vyvoláva senzibilizáciu na rôzne alergény. Popri tom je charakteristický pretrvávajúci priebeh intestinálnej dysbakteriózy, nestabilný charakter stolice a polyfecalia. Často sa vyskytuje giardiáza. Chronická hnačka sa pozorovala u 13% týchto pacientov.

  Diagnóza selektívneho deficitu IgA je stanovená na základe zníženia hladiny sérového IgA alebo sekrečného IgA v slinách a iných tajomstvách. Presnejšia diagnóza je možná pri histochemickej štúdii bioptických vzoriek sliznice tenkého čreva a hodnotení počtu plazmatických buniek syntetizujúcich IgA. Zvyčajne sa zachováva štruktúra sliznice tenkého čreva, niekedy sa však vyskytuje atrofia klkov. V lamina propria môže byť závažná hyperplázia lymfatických folikulov.

  liečba: V ranom veku sa odporúča udržiavať dojčenie čo najdlhšie, pretože prirodzené mlieko je prirodzeným zdrojom IgA.

  Existuje liek IgA - chigain. Dekontaminácia čreva (intrix, ercefuryl), opakované cykly probiotík, v prípade giardiózy, nitroimidazolov, makromiorov. Imunoglobulínové a plazmatické prípravky podávané parenterálne môžu spôsobiť závažné alergické reakcie. V prítomnosti infekčných komplikácií je indikovaná antibiotická liečba, berúc do úvahy povahu vysadenej flóry.

  Giardiáza je rozšírená invázia, najmä v detstve. Medzi deťmi, ktoré navštevujú skupiny detí, je ich frekvencia 15-30%.

  Zdrojom infekcie je choroba alebo nosič, prípadne infekcia zo zvierat. Najčastejšou cestou infekcie je voda, pretože cysty lamblia zostávajú životaschopné vo vodnom médiu až niekoľko mesiacov, neumierajú pri zmrazovaní a pri chlorácii vody.

  Giardia parazituje priamo v tenkom čreve, hlavne v jeho proximálnych častiach. Pokrývajú microvilli svojimi prísavkami, potom, čo sa parazit oddelí, v mieste sania sa zistí defekt, mikrovlky sa skrátia, ich vnútorná štruktúra sa zmení, čo ovplyvňuje funkcie trávenia a absorpcie. S pretrvávajúcou inváziou dystrofických foriem v črevnej sliznici.

  Zvyčajne sa deti sťažujú na vágnu alebo nudnú bolesť v pupku, môžu sa vyskytnúť nevoľnosť, svrbenie, strata chuti do jedla. Stolička má často nestabilnú povahu, zápcha môže byť nahradená hnačkou, pri brušnej palpácii môže dôjsť k miernemu zväčšeniu pečene, bolesti v pravej hypochondriu a oblasti pupka. V koprogramových mastných kyselinách a ich mydlách sa môžu detegovať.

  Pri chronickom priebehu giardiózy pokožka získava špinavú farbu, typická je pigmentácia bielej línie brucha, jazyk je potiahnutý bielym kvetom, niekedy s prasklinami, z úst môže byť nepríjemný zápach. Často sa zvyšuje nervová podráždenosť, podráždenosť, slznosť, bolesti hlavy, slabosť, búšenie srdca a niekedy subfebrile. Kvôli menejcennosti mechanizmov imunitnej ochrany je pretrvávajúci tok giardiózy často kombinovaný s dysbiózou a alergickou dermatózou, môže existovať pretrvávajúci tok urtikárie, eozinofílie.

  Diagnóza giardiózy je založená na mikroskopickej detekcii cyst parazita vo výkaloch alebo vegetatívnych formách v obsahu dvanástnika. V súvislosti s cyklickou povahou života Giardia je ich detekcia, najmä vo výkaloch, ťažká a vyžaduje opakovaný výskum a vždy čerstvý teplý materiál. Existujú sérologické metódy detekcie IgA, IgG a IgM protilátok proti G. lamblia v sére, ale s vysokou citlivosťou môžu dávať falošne pozitívne výsledky, pretože protilátky v krvi môžu pretrvávať aj po zmiznutí parazita. Viac informatívna je detekcia giardóznych antigénov kale imunofluorescenciou alebo imunosorpciou.

  Morfologické zmeny v sliznici tenkého čreva v štúdii vzoriek dvanástnikových a jejunálnych biopsií sú charakterizované slabým zápalom, malou lymfoplazmocytovou infiltráciou lamina propria, často s prímesou eozinofilov, niekedy s miernym skrátením klkov a ich zotavením po zotavení.

  Najúčinnejšie lieky proti lambliu sú nitroimidazoly: metronidazol (trichopol, flagel, klon) 15-20 mg / kg počas 7-10 dní, tinidazol (phasyphins) 50-60 mg / kg raz, ornidazol (tiberal) 40 mg / kg počas 1-2 dní, nimorazol (naxodín) 15-20 mg / kg trikrát za 12 hodín. Nedávno sa osvedčil nifuratel (McMiror) 10-15 mg / kg počas 7-10 dní. Pri používaní týchto liekov je možné dosiahnuť vyliečenie v 80-95% prípadov.

  
  CELIACIA V DETIACH. Vzdelávacia a metodická príručka pre lekárov a študentov medicíny. SPb.2001.
  Autorka Maria O. REVNOVA, docentka katedry detských chorôb č. 1 Štátnej pediatrickej lekárskej akadémie, kandidátka lekárskych vied (vedúci oddelenia je Dr. med. L. V. Erman).
  Dátum zverejnenia: 15. október 2002