Hirschsprung choroba - čo to je? Symptómy a liečba

Hirschsprung choroba je pomerne zriedkavé ochorenie. Najčastejšie sa vyskytuje v 95% prípadov u novorodencov, ale môže sa vyskytnúť u starších detí a dospelých.

S týmto ochorením má pacient patológiu nervového systému hrubého čreva. V zdravom hrubom čreve sa na stenách nachádzajú špeciálne nervové plexusy, ktoré zabezpečujú schopnosť hrubého čreva tlačiť obsah správnym smerom. Takéto nervové plexusy sa nachádzajú vo svalovej vrstve čreva a jeho submukóze.

Hirschsprung choroba sa prejavuje u mužských pacientov podľa štatistík 4 krát častejšie ako u dievčat. Toto ochorenie nie je dedičné, ale riziko manifestácie jeho symptómov u detí chorých rodičov je v priemere vyššie o tri percentá.

Čo je to?

Hirschsprungova choroba - anomália vývoja hrubého čreva vrodenej etiológie, ktorá vedie k porušeniu intestinálnej fragmentácie čreva (vrodená aganglióza) - sa prejavuje pretrvávajúcou zápchou.

U novorodencov je klinický obraz charakteristický a rôznorodý - súvisí s dĺžkou a výškou umiestnenia (vzhľadom na anus) zóny agangliosis. Výskyt Hirschsprungovej choroby: 1: 5 000 novorodencov.

patogenézy

Ganglionické (alebo ganglionické) bunky sú bežným názvom pre niektoré typy veľkých neurónov, ktoré sú v čreve zodpovedné za spojenie nervových štruktúr. Počas ontogenézy migrujú gangliové bunky z horného čreva do distálnej časti.

Porušenie migrácie vedie k vzniku aganglionickej časti čreva (zóna funkčného zúženia) so zníženou alebo úplne chýbajúcou inerváciou (schopnosť vykonávať translačné-kontraktilné pohyby). V niektorých prípadoch môže aganglionická oblasť abnormálne expandovať, čím sa vytvorí megakolón, ktorý je jednou zo závažných komplikácií Hirschsprungovej choroby.

Miestom lokalizácie aganglionickej oblasti je spravidla distálny úsek hrubého čreva. V zriedkavých prípadoch existujú formy Hirschsprungovej choroby, v ktorej sa aganglionický segment tvorí na mieste zo splenického stĺpca alebo sa vyvíja agangióza celého hrubého čreva. V tejto forme ochorenia je u pacientov pozorovaná celková peristaltická paralýza.

Príznaky Hirschsprungovej choroby

Závažnosť príznakov Hirshprungovej choroby závisí od veku, rozsahu lézie a histórie.

1. Pravidelne sa objavuje hnačka.
2. Tam je nadúvanie. Plyny sa hromadia v črevách.
3. Zápcha. Toto je najčastejší príznak ochorenia. Niektoré deti nemusia mať stolicu niekoľko týždňov. Pri ťažkej chorobe je proces defekácie vo všeobecnosti nemožný bez klystýru.
4. U novorodencov odchádza meconium (prvá stolica) neskoro (o 2-3 dni) alebo vôbec neodchádza.
5. Dieťa má bolesti v črevách. Je rozmarný, plače, ťahá kolená na bruško.
6. Brucho sa opuchne. Pupok je vyhladený alebo vypnutý. Žalúdok sa stáva asymetrickým.
7. Otrava tela. Dieťa odmieta jesť, nezvyšuje hmotnosť. Môže nastať zvýšenie teploty.
8. Keď je akt defekácie, odstránia sa fekálne kamene (hustá pevná stolica). K úplnému vyprázdneniu nedochádza. Výkaly majú nepríjemný zápach. Vzhľad pripomínajú tenkú stuhu.

Ak anomália nepokrýva celé črevo, potom príznaky u novorodencov sú skôr rozmazané. U dojčeného dieťaťa sa fekálne hmoty vyznačujú polotekutou konzistenciou. Môžu byť ľahko eliminované telom.

Prvé problémy vznikajú v okamihu, keď sa strúhanka zavádza do stravy. Dospelé jedlá vedú ku kondenzácii výkalov. Objavuje sa črevná obštrukcia, pozorujú sa symptómy intoxikácie. Najprv klystír pomáha s takou klinikou. V budúcnosti už táto udalosť neprináša úľavu.

Fázy Hirschsprungovej choroby

Vzhľadom na dynamiku ochorenia a meniace sa symptómy lekári rozlišujú nasledujúce štádiá ochorenia:

• Kompenzované - zápcha je zaznamenaná už od detstva, očistné klystírne ľahko eliminovať na dlhú dobu
• Subkompenzácia - postupne sa klystír stáva menej a menej účinným, stav pacienta sa zhoršuje: telesná hmotnosť sa znižuje, ťažkosť a bolesť brucha, dýchavičnosť; závažná anémia, metabolické poruchy. Stav subkompenzácie sa vyskytuje u pacientov s dekompenzáciou na pozadí konzervatívnej liečby.
• Dekompenzované - očistné klystýry a laxatíva zriedkavo vedú k úplným pohybom čriev. V dolnej časti brucha je pocit ťažkosti, nadúvanie. Pod vplyvom rôznych faktorov (prudká zmena výživy, ťažké cvičenie) sa u pacientov vyvinie akútna intestinálna obštrukcia. U detí sa dekompenzácia často pozoruje v subtotálnych a celkových léziách.
• Akútna forma Hirschsprungovej choroby sa prejavuje u novorodencov ako nízka vrodená intestinálna obštrukcia.

Hirschsprungova choroba, na rozdiel od iných príčin zápchy (nádor, atonická zápcha u starších pacientov, nešpecifická ulcerózna kolitída), sa vyznačuje výskytom zápchy od narodenia alebo v ranom detstve.

Často si rodičia všimnú prítomnosť endokrinných, mentálnych a neurologických abnormalít. Choroba môže byť sprevádzaná ďalšími vrodenými anomáliami: Downova choroba, rozštiepenie mäkkého podnebia.

komplikácie

Vrodená anomália Hirshprunga často vedie k rozvoju rôznych komplikácií. Ich skupina zahŕňa:

1. Chudokrvnosť.
2. „Fekálna“ intoxikácia. Táto komplikácia je výsledkom otravy tela akumulovaním toxických látok.
3. Vývoj akútnej enterokolitídy. S rýchlym priebehom tohto zápalu je smrteľný.
4. Tvorba "fekálnych kameňov". Zároveň sa vytvoria také pevné hmoty, ktoré môžu narušiť integritu črevných stien.

Nemožno predpokladať, že kongenitálna anomália črevného vývoja prejde sama. Ďalšia kvalita života dieťaťa a absencia zmien v celom jeho tele závisí od včasnej liečby patológie.

Liečba Hirschsprungovej choroby

Liečba ochorenia konzervatívnymi metódami je neúčinná, takéto terapeutické opatrenia sa zvyčajne predpisujú ako príprava na operáciu. Jedinou účinnou liečbou Hirschsprungovej choroby je chirurgický zákrok. V každom prípade sa uplatňuje individuálny prístup a zvažujú sa tri možnosti liečby:

1. Využívanie konzervatívnych metód liečby chronickej zápchy až do vyriešenia otázky účelnosti chirurgického zákroku.
2. Odklad operácie, na tento účel sa uplatňuje metóda ukladania dočasnej kolostómie
3. Núdzová chirurgia

Na základe dlhoročných skúseností sa lekári domnievajú, že pre takúto operáciu je optimálny vek 12-18 mesiacov. Ale ak sa pri konzervatívnej liečbe pozoruje stabilný kompenzačný proces, intervencia sa môže odložiť na 2-4 roky.

Taktiež je potrebné brať do úvahy, ak prevádzate operáciu a oneskoríte jej implementáciu, v tele pacienta začínajú nepriaznivé sekundárne zmeny: zvyšuje sa hrozba enterokolitídy, dysbakteriózy a porúch metabolizmu proteínov. Preto je dôležité, aby lekár chytil túto líniu, keď príde optimálna veková línia pre operáciu a stále nie sú žiadne živé prejavy sekundárnych zmien.

Konzervatívna liečba

Hlavným cieľom tejto terapie je neustále čistenie čriev. Lekári preto odporúčajú nasledujúce činnosti:

• Strave. Je menovaná iba lekárom. Výber sa zastaví na výrobkoch s laxatívnym účinkom: zelenina (mrkva, repa), ovocie (slivky, jablká), obilniny (ovsené vločky, pohánka), mliečne výrobky (ryazhenka, kefír).
• Cvičenie. Lekár Vám odporučí špeciálne terapeutické cvičenia. Stimuluje peristaltiku a posilňuje tlač.
• Masáž. Denná masáž dolnej časti brucha. Stimuluje prirodzenú peristaltiku a čistenie čriev.
• Vitamíny. Posilniť telo a chrániť pred negatívnymi účinkami toxických látok.
• Čistiace klystír. Dieťa potrebuje neustále čistenie čriev.
• Probiotiká. Lieky stimulujú fungovanie čreva a saturujú ho prospešnou mikroflórou.
• Proteínové prípravky. Roztoky elektrolytov sa podávajú intravenózne. Odporúčajú sa na výrazné príznaky podvýživy.

V prípade, že metódy konzervatívnej liečby neposkytujú požadovaný účinok alebo ochorenie je v pokročilom štádiu, pacientovi je predpísaná chirurgická liečba.

Chirurgická liečba

Po sérii vyšetrení chirurg rozhodne, kedy a ako vykonať operáciu. Mal by sa vykonávať v najpriaznivejšom období a nie počas exacerbácií. Aká je podstata chirurgickej metódy? Postihnutý segment je eliminovaný a sú spojené zdravé časti hrubého čreva. Operácia môže mať dva typy:

1. Simultánne. Aganglionická oblasť hrubého čreva je skrátená. Zdravá časť hrubého čreva je okamžite pripojená na konečník.
2. Dva okamihy. Najprv sa vykoná skrátenie, potom kolostómia (časť čreva sa privedie na povrch brucha). Fekálne hmoty sa vypúšťajú do špeciálnej nádoby - katétra. Po adaptačnom období sa vykonáva druhá časť operácie: spoja sa zdravé časti zrezaného čreva.

Všetci pacienti podstupujúci operáciu by sa mali podrobiť dispenzárnemu pozorovaniu, aby sa vyhodnotili funkčné výsledky liečby a identifikácia a korekcia neskorých komplikácií spôsobených operáciou. Odporúča sa absolvovať lekársku prehliadku a lekársku konzultáciu každý týždeň počas mesiaca po operácii. V priebehu roka sa potom kontroly môžu vykonávať raz za 3 mesiace.

Hirschsprungova choroba u detí má pomerne priaznivú prognózu. Väčšina operácií na odstránenie chybnej časti hrubého čreva sa vykonáva bez ďalších komplikácií, ale len vtedy, ak rodičia alebo dieťa sami monitorujú dodržiavanie odporúčaní lekára a pravidelne sa podrobujú vyšetreniam.

Optimálna ľudská výživa

Varovanie! Neposkytujeme žiadne odporúčania pre správnu výživu. Tu sa vypočítajú minimálne náklady na súbor produktov, čím sa zabezpečí spotreba požadovaného množstva živín (bielkovín, tukov, sacharidov, vitamínov, minerálov) na základe matematického spracovania údajov o obsahu týchto živín vo výrobkoch.

V prvej fáze sa vypočítajú minimálne náklady na súbor produktov (môžete zadať aj produkty vašej stravy). V druhej fáze môžete upraviť prijatú diétu a vidieť príklad výpočtu skutočnej diéty. Podrobnosti nájdete v časti "Ako používať výpočet".

Závislosť dĺžky života na rôznych faktoroch - tu.

Hirschsprungova choroba

Čo je Hirschsprungova choroba?

Hirschsprungova choroba je komplikácia vo forme pretrvávajúcej zápchy (niekedy s hnačkou), ktorá sa pozoruje v detstve aj počas celého života. Väčšina ochorenia je dedičná a vo vzťahu k mužskému pohlaviu je táto choroba oveľa bežnejšia ako u ženskej línie (4-6-krát viac). Vo väčšine prípadov je konzervatívna forma liečby neúčinná, takže operácia je presne riešením, ktoré pomôže vyriešiť problém.

Ochorenie zahŕňa patológiu hrubého čreva, ktorá je exprimovaná v neprítomnosti alebo odumieraní nervových buniek na svalovom základe v oblasti Auerbach plexus a Meissnerovej submukózy. To vysvetľuje nedostatok svalovej kontrakcie orgánu v oblasti, kde je postihnutý, a tvorbu hrudiek výkalov, ktoré následne tvoria stagnáciu.

príčiny

Odborníci v tejto oblasti nemôžu poskytnúť jasné odôvodnenie príčin ochorenia. Diagnostika ochorenia, medzi symptómami, ktoré sú podobné iným ochoreniam gastrointestinálneho traktu, sú poruchy alebo nedostatok elektrických impulzov v práci myocytov hladkého svalstva. Tento faktor je znakom prítomnosti myogénnej zložky, ktorá sa podieľa na tvorbe ochorenia.

Príčiny, ktoré sú považované za základ vzhľadu ochorenia, sú:

• Zmeny, ktoré ovplyvňujú prechod na distálnu časť črevných neuroblastov v ontogenéze.
• Negatívne zmeny v diferenciácii alebo proliferácii v čase migrácie neuroblastov, vyjadrené vo smrti alebo zlyhaní prežitia počas prechodu.
• Genetická predispozícia k Hirschsprungovej chorobe.
• Vplyv baktérií, vírusov a prítomnosť ďalších zrážajúcich sa faktorov prostredia.

Hirschsprung formy choroby

Pri štúdiu prejavov odborníci berú do úvahy množstvo náklonnosti a faktorov ovplyvňujúcich prechod z jednej fázy ochorenia na druhú. Hlavné formy ochorenia sú:

• Kompenzáciu. Formát ochorenia je charakteristický tým, že prejav zápchy je zrejmý od samého začiatku ich výskytu. Najčastejšie je forma ochorenia diagnostikovaná v ranom detstve, ale je ľahko prekonateľná použitím klystýrov.
• Subcompensated. Po klystír zastaví odstránenie problému zápchy a je zhoršenie stavu pacienta, ktorý sa prejavuje v znížení hmotnosti, hmotnosti na pohyby, dýchavičnosť, pocity bolesti v bruchu, všetky znaky novej formy ochorenia sa objavujú na tvári.
• Dekompenzovaná. Použitie klystýru nezaručuje úplné vyprázdnenie, je tu pocit nepohodlia, najmä v spodnej časti brucha. Zriedkavo príznaky sprevádzané nadúvaním, obštrukciou. U dojčiat sa formát ochorenia určuje pomocou úplnej a subtotálnej formy lézie.

Fázy Hirschsprungovej choroby

Prečo a čo spôsobuje vznik choroby, odborníci nemôžu presne odpovedať, choroba nemôže byť logickým vysvetlením faktorov, ktoré môžu spustiť nástup choroby. Hlavným znakom je prejav zápchy už v ranom detstve, ktorý je vývojom po zvyšok obdobia rozdelený do troch častí.

• Stupeň kompenzácie je zrejmý v jeho prejavoch už v detstve a je vyjadrený v častej zápche. Ošetrenie sa vykonáva tak, že sa do diéty pridajú ľahko stráviteľné potraviny.
• Subkompenzovaná fáza. Klystír ako spôsob kontroly ochorenia stráca svoju účinnosť. Vývoj nadúvania a konštantná ťažkosť v dolnej časti brucha preberá ďalšiu formu vývoja ochorenia, ktorá núti používať laxatívne lieky. S prudkým poklesom hmotnosti, poklesom hladiny hemoglobínu a metabolickou poruchou sú všetky príznaky prechodu do konečného štádia ochorenia na tvári.
• Dekompenzovaná fáza. Akútne obdobie, v ktorom drogy prakticky neriešia problém s obtiažnosťou priechodnosti. Na tvári všetky príznaky vývoja, v ktorých len operácia rieši problém hromadenia výkalov v oblastiach, kde je úplná (čiastočná) obštrukcia.

Hirschsprungova choroba: symptómy

Girshprunta choroba je dedičná, tento faktor vám umožní diagnostikovať ochorenie od samého narodenia dieťaťa. Hlavným charakteristickým príznakom ochorenia je ťažkosti so stoličkou. Neskoršia diagnostika agangliosis komplikuje konzervatívny spôsob liečby a chirurgický zákrok predstavuje množstvo prekážok vo forme komplikácií ovplyvňujúcich fungovanie orgánu.

Niekedy sa príznaky neobjavia okamžite, už v období dospievania, po ktorom sa choroba môže rýchlo pohybovať z jednej fázy do druhej.

Časté príznaky

Klinické príznaky ochorenia sa môžu líšiť v dôsledku rozdielov vo formách závažnosti črevných lézií. Vo väčšine prípadov vám príznaky príznakov umožňujú diagnostikovať ochorenie okamžite po narodení dieťaťa, ale existujú prípady, keď sa to deje v období dospievania. Celkové symptómy ochorenia sa prejavujú častou zápchou, hnačkou, nevoľnosťou, zvracaním (nie zriedkavo so žlčou) a nekontrolovanými kŕčmi prírastku hmotnosti a úbytkom hmotnosti.

U detí od 5 rokov a starších sa pozoruje pretrvávanie zápchy, zväčšenie objemu brucha, zvýšenie výmeny plynu, spomalenie vývoja a rastu dieťaťa a rozvinutie malabsorpčného syndrómu na pozadí poruchy malabsorpcie. Keď celkový obraz nie je nezvyčajná anémia, ktorá je dôsledkom častej straty krvi. Všetky tieto príznaky prispievajú k rozvoju infekcií, čo zasa vyvoláva výskyt enterokolitídy, ochorenia sprevádzaného horúčkou, vracaním, hnačkou. Časté prejavy toxikózy ovplyvňujú veľkosť hrubého čreva, ktoré sa rozširuje, vytvára nové problémy.

Príznaky Hirschsprungovej choroby u detí

Príznaky detského ochorenia sa menia s vekom, čo je zjavné najmä od najskoršieho obdobia diagnózy a počas vývoja dieťaťa.

• U dojčiat do jedného mesiaca možno pozorovať prvú stolicu s vývojovou rýchlosťou počas prvých 24 hodín, u dojčiat s Hirschsprungovou chorobou sa prvé vyprázdnenie vyskytne s oneskorením až dva dni alebo viac. Keď palpating prsty brušnej dutiny, tam je opuch, s dieťaťom vzlykal, sipot. Ďalším príznakom je vracanie, dieťa nereaguje na jedlo.
• Váha dieťaťa má od mesiaca do roka odchýlky, smerom nahor aj nadol vo vzťahu k norme u zdravých detí. V tomto prípade má dieťa často zvracanie, časté záchvaty nevoľnosti, prítomnosť neustále opuchnutých oblastí brucha. Procesy vyprázdňovania nepravidelných, často pozorovaných hnačiek, ktoré naznačujú vývoj ochorenia.
• Po roku pretrváva zápcha, výtok sa tvorí na výstupe do pásky s veľmi nepríjemným, charakteristickým zápachom. Ďalším charakteristickým príznakom ochorenia je "žabie brucho" a flatulencia, dochádza k nárastu obvodu brucha.

Pri nesprávnom ošetrení sa choroba prejavuje poklesom hladiny hemoglobínu, dochádza k deformácii hrudníka, častému vytváraniu výkalov do kameňov, hmotnosti dieťaťa nie je stabilná, pozorujú sa skoky smerom nahor a nadol až do vyčerpania.

Príznaky u dospelých

Počnúc adolescenciou a ďalej, choroba môže byť v relatívne dlhom období relatívneho pokoja, počet ganglií do veľkej miery závisí od toho. Keď zhluky nervových buniek môžu nepriaznivo ovplyvniť motorické funkcie čreva, inými slovami, čím menej sú k dispozícii, tým ľahšie je kontrolovať chorobu. V takýchto prípadoch sa choroba zvyčajne prejavuje v nasledujúcich príznakoch:

• Kŕčové bolesti, ktoré sa čas od času prejavujú v hrubom čreve.
• Nedostatok nutkania.
• Zvýšená flatulencia a časté hromadenie plynov.
• Zhutňovacie hmoty, prítomnosť fekálnych kameňov.
• Časté záchvaty nevoľnosti v dôsledku konštantných toxických účinkov stolicou.
• Vývoj heterochrómie, ochorenia prejavujúceho sa v nepravidelnej farbe dúhovky. Heterochrómia sa vyvíja na pozadí nedostatku jedného z pigmentov, melanínu.
• Častá hnačka.
• Nadúvanie, ktoré je pozorované od raného detstva.

diagnostika

Choroba pre celý rad symptómov je podobná chorobe iných gastrointestinálnych orgánov, preto metóda diagnózy používaná v modernej medicíne zahŕňa niekoľko metód výskumu. Pri diagnostikovaní Hirschsprungovej choroby sa berú do úvahy pacientove sťažnosti, na základe ktorých sa študuje prítomnosť zápchy a čas ich výskytu.

Zber anamnézy, lekár zistí o prítomnosti dopravcu medzi rodinnými príslušníkmi ochorenia, v minulosti infekčné choroby, zranenia a chirurgia. Primárna diagnóza sa vykonáva pomocou digitálneho vyšetrenia konečníka s použitím ultrazvukového zariadenia, röntgenového žiarenia s použitím kontrastných látok. Použitím biopsie (štúdia malého fragmentu odobratého z postihnutej črevnej oblasti) je objasnená prítomnosť alebo neprítomnosť nervových buniek. Kolonoskopia zahŕňa štúdium hrubého čreva cez jeho povrch, čo umožní určiť rozsah lézie a jej umiestnenie, umiestnenie zúženia a expanzie.

Metódy diagnostiky Hirschsprungovej choroby

Hirschsprungova choroba je diagnostikovaná pomocou špeciálnych techník a metód. V súhrne metód, odborníci nielen diagnostikovať ochorenie, ale tiež objasniť celkový klinický obraz, štádium vývoja a ďalšie metódy liečby.

• Röntgenový prehľad orgánov. Obraz považuje zväčšené a napuchnuté slučky na orgánoch, niekedy pomocou metódy, môžete si všimnúť hladinu kvapaliny.
• Rektálne vyšetrenie. Pomocou metódy sa v konečníku zistia prázdne útvary, vyhodnotí sa životaschopnosť zvierača.
• Ergography. Spôsob umožňuje objasniť dĺžku slučky, ktorá zasiahla oblasť brušnej dutiny. Priemer nárastu hrubého čreva môže presiahnuť 15 cm.
• Sigmoidoscopy. Pomocou tejto metódy sa študuje prítomnosť prekážok, ktoré bránia priechodu úsekov konečníka pozdĺž regidylových úsekov čreva, pričom sa zistí zlyhanie výkalov. Skúmame ostrosť prechodu od zúženej časti distálneho úseku k proximálnym častiam, ktoré sa vyznačujú zväčšením veľkosti. Úlohou štúdie je tiež štúdium prítomnosti fekálnych hmotností rôznej tvrdosti.
• Štúdie využívajúce ultrazvuk.
• Použitie kontrastného činidla na štúdium horného čreva a iných miest. Štúdium času oneskorenia v miestach zvýšenia hrubého čreva (niekedy proces evakuácie trvá 5-6 dní).
• Meranie tlaku hrubého čreva a konečníka pomocou anorektálnej manometrie.
• Biopsia. Vyrezaním malého fragmentu zo stien orgánu na výskum deficitu alebo zaostalosti vývoja intramurálnych ganglií, ktorých nervové zakončenia sa nachádzajú v celom orgáne. Fragment je narezaný podľa Swansonovej biopsie.
• Na objasnenie rádiológie výskumu sa navyše aplikuje kolonoskopia.
• Tkanivová acetylcholínesteráza sa testuje na aktivitu svojho enzýmu pomocou histochemických štúdií. Z sliznice konečníka sa z povrchu orgánu odoberie biopsia, aby sa zistila kvalita aktivity nervových vlákien acetylcholínesterózy sliznice.

Klinický obraz

Klinický obraz sa prejavuje vo forme symptómov vyjadrených mierkou postihnutých buniek umiestnených na povrchu stien orgánu. Väčší počet postihnutých buniek zvyšuje exacerbačnú formu, zatiaľ čo malý formát sa nemusí prejavovať ako choroba počas určitého časového obdobia, možno aj niekoľko rokov. Je to spôsobené prítomnosťou buniek, ktoré sa plne vyrovnávajú s prácou, čo kompenzuje nečinnosť poškodených oblastí.

Obraz klinického stavu sa objavuje na pozadí symptómov:

• Zápcha, ktorá sa obáva takmer po celú dobu. Samovoľné vyprázdňovanie sa pozoruje od 8 dní do dvoch týždňov, alebo je úplne neprítomné a problém sa rieši pomocou klystírov.
• Nutkanie na vyprázdnenie je zriedkavé alebo zriedkavé.
• Časté tekuté stolice s predĺženou zápchou.
• Možná teplota a bolesť v hrubom čreve vo forme kŕčov.
• Abdominálna distenzia, konštantná akumulácia plynov.
• Vytvrdzujúce fekálne hmoty, často sa meniace na kamene.
• Príznaky toxickej otravy: nevoľnosť, vracanie, bolesti hlavy na pozadí stagnácie výkalov.
• Melanín (typ pigmentu) sa pozoruje v stave deficitu a prebytku v dôsledku metabolickej poruchy. Navonok je to viditeľné pri zmene clony.

Trvalá zápcha, akumulácia plynu a toxikóza vedú k zvýšeniu veľkosti brucha, čo z neho robí "žabu", postupne sa pozoruje stenčenie brušnej steny, črevá čriev sa stávajú viditeľnými a niekedy aj práca peristaltiky.

Hirschsprungova choroba: liečba

Podľa účinnosti riešenia problému sa operačná metóda považuje za hlavný typ liečby ochorenia, pretože konzervatívne metódy môžu spomaliť proces vývoja a prechod z jednej formy choroby na druhú. Špecialisti ako pomocná liečba ochorenia odporúča dodržiavať opatrenia, ktoré pomôžu udržať určitú úroveň zdravia. Tieto aktivity a postupy sa využívajú ako prípravná fáza chirurgického zákroku.

Dôvodom operácie je zanedbaná forma ochorenia alebo absencia pozitívneho výsledku pri konzervatívnej liečbe. Obdobie, kedy sa pacient po operácii uzdraví, je rehabilitácia, jeho podmienky sa môžu líšiť v závislosti od výsledkov a zložitosti liečebného postupu.

Predoperačné udalosti

Terapia Hirschsprungovej choroby je často nejednoznačná ako konzervatívna liečba, ale ako prípravné predoperačné obdobie môže podľa odborníkov zlepšiť alebo stabilizovať stav pacienta.

Terapeutická prípravná liečba ako predoperačné opatrenia zahŕňa:

• Použitie klystýrov ako čistiacich postupov.
• Diétne potraviny, vrátane ovocia a zeleniny, mliečne výrobky, ktoré pomáhajú zjemniť výkaly, bez toho, aby spôsobili zvýšenie tvorby plynu.
• Použitie proteínových prípravkov a roztokov infúznych roztokov elektrolytov intravenóznou injekciou (kvapkaním).
• Príjem komplexných mikroprvkov a vitamínov.
• Použitie masáže ako stimulátora peristaltiky.

Odborníci tiež odporúčajú venovať pozornosť fyzioterapii a zdravému životnému štýlu, tieto dva faktory pomáhajú stabilizovať zdravie pacienta. Pred operáciou odborníci často používajú prebiotiká na obnovu črevnej mikroflóry.

Chirurgia pre Hirschsprungovu chorobu

Vrodená porucha funkcie inervácie čreva a presnejšie v jej spodných častiach vedie k trvalej stagnácii fekálnych hmôt. Pretože konzervatívna liečba nerieši problém zápchy a obštrukcie, iba operácia na orgáne je schopná obnoviť normálne vylučovanie výkalov z tela prirodzeným spôsobom. Operácie sa vykonávajú postupne: t

• Uloženie umelej fistuly (Kostolomov) na jednej z častí čreva.
• Odstránenie chirurgických zákrokov v oblastiach, kde nie sú nervové zväzky.

Všetky operácie sú zamerané na odstránenie postihnutých oblastí orgánu pri zachovaní funkčnej zóny hrubého čreva a následnom pripojení k konečníku.

Duhamelova operácia pre Hirschsprungovu chorobu

Jednostupňový pohľad na operáciu a spôsob vykonávania zásahu podľa Duhamela sa vykonáva presne naraz, rozdelený do dvoch stupňov, takže sa použijú dva úseky: v perineu av brušnej dutine. Podstatou chirurgického zákroku podľa metódy Duhamel je, že v miestach expanzie orgánu (rektum) sa vykonáva disekcia. Hornú časť kanála umiestnite medzi kríženec, blízko vonkajšieho zvierača a spodný koniec je úplne zošitý.

Po ústupe asi 1 cm od análneho výstupu sa sliznica oddelí v závislosti od jej umiestnenia smerom nahor s pohybom maximálne 2 cm. V tejto oblasti sa vykoná rez cez všetky vrstvy, priamo na konečníku, po ktorom sa výsledným oknom prechádza sigmoidná časť orgánu. Dr. Bairov zaviedol do procesu vykonávania operácie podstatný prídavok, vyjadrený použitím špeciálnej drviacej svorky, ktorá je navrstvená na takzvaný „podnet“, ktorý sa objavil pri resekcii aganglionickej oblasti. Tento doplnok vytvára ďalšiu spontánnu anastomózu.

Swensonova operácia

Mobilita resekovanej oblasti hrubého čreva správnym smerom (distálne), ktorá je podstatou chirurgického zákroku na princípe Swenson. Časť orgánu nie je privedená na anus trochu, vpredu (až do 5 cm), zatiaľ čo posterolaterálna zóna konečníka je trochu pokročilejšia. Vzdialenosť nie je prekročená 2 cm.

Druhá fáza chirurgického zákroku sa vykonáva umiestnením šikmej anastomózy do oblasti extraperitoneálnej dutiny. Okrem toho sa uskutočňuje extraperitoneálna resekcia expanzie hrubého čreva a aganglionického segmentu.

Prevádzka soave

Metóda Soaveho operácie, upravená profesorom Lenyushkinom, je považovaná za najsľubnejšiu. Zvláštnosťou tejto metódy je odstránenie séro-svalovej vrstvy z agangiónovej zóny z hlienu tkaniva tkaniva, takmer po celej dĺžke, bez toho, aby sa do vnútorného zvierača priviedol približne 2-3 cm. Evaginácia cez konečník, hrubé črevo do hrádze, orgán je vedený cez svalový valec pozdĺž konečníka. Spodok čreva sa resekuje, aby sa vypočítala voľná priehlbina malej medzery až 7 cm.

Keď sa opakuje druhá operácia, prebytočná časť orgánu sa odreže a vykoná sa po hladkej anastomóze 2-3 týždne po hlavnej operácii.

Pooperačné obdobie

Vo väčšine prípadov sa operácia na liečbu Hirschsprungovej choroby úspešne končí a pacienti majú možnosť viesť normálny život v budúcnosti. Operácie tohto druhu sú technicky zložité a na úplné zhodnotenie sa vyžaduje úplné časové obdobie, presnejšie 4 mesiace až šesť mesiacov. Počas tejto doby sa u pacientov môže vyskytnúť spontánny fekálny odpad.

Tieto skutočnosti naznačujú, že počas chirurgického zákroku sa vyskytli menšie chyby, alebo adaptačné obdobie prebieha v oneskorenej forme. Počas tohto obdobia dochádza k pozoruhodným kompenzačným reakciám na pozadí sekundárnych zmien, čo je priťažujúci pooperačný jav. Takéto prejavy vyžadujú dodatočné opatrenia na liečbu pooperačných účinkov. Hlavné negatívne komplikácie pozorované počas pooperačného obdobia sú: t

• Prejavy akútnej enterokolitídy.
• Hnačka (tekuté výkaly).
• Zápcha.
• Porušenie švov v kĺboch ​​častí orgánov v oblastiach odstraňovania postihnutých oblastí.
• Komplikácie infekčnej povahy.
• Zápal pobrušnice.

Normalizácia stolice bude vyžadovať diétu, ktorá zahŕňa spotrebu potravín rastlinného pôvodu bohatých na vlákninu. Čas je presne faktorom, ktorý je potrebný na normalizáciu stavu pacienta, a to na zvýšenie hmotnosti a zmiznutie nepríjemných príznakov.

Ako sa telo zotavuje po operácii, pacientom sa predpisuje cvičebná terapia, ktorá zahŕňa cvičenia, ktoré zlepšujú prácu celého tráviaceho traktu a tráviaceho systému.

Prevencia ochorenia Hirschsprung

Abnormálny jav a ochorenie patrí k tomuto druhu ochorenia, nezahŕňa použitie špeciálnych preventívnych opatrení vo vzťahu k stabilizácii stavu pre kategóriu pacientov postihnutých touto chorobou. V tomto prípade je najlepšou profylaktickou operáciou, táto metóda raz a navždy rieši problém negatívneho vplyvu ochorenia na ľudské telo. Ak sa choroba neprejavuje v aktívnej forme a dočasne sa rozhodla nezasahovať do jej priebehu pomocou operatívnej intervencie, predpokladá sa len niekoľko metód vo forme preventívnych opatrení vo vzťahu k chorobe:

• Aktívny životný štýl a športové cvičenia posilňujúce plán.
• Správna voľba potravy, odmietnutie príliš horúceho, korenistého a iných druhov potravín, čo znamená zvýšené zaťaženie orgánov gastrointestinálneho traktu.

Hirschsprung choroba u detí: príčiny, príznaky, diétne vzorce u dieťaťa

Pod názvom "Hirschsprungova choroba" leží vrodená dedičná anomália hrubého čreva spojená so zhoršenou inerváciou tejto časti čreva. Táto choroba je známa už viac ako sto rokov: prvýkrát to opísal pediater z Dánska Harald Hirschsprung, ktorý nazval patológiu vrodenou gigantizmu hrubého čreva. V modernej medicíne je druhý názov patológie vrodený idiopatický megacolon.

Prevalencia tejto patológie je 1 prípad na 5000 narodených detí. U chlapcov sa anomália vyskytuje 4 krát častejšie. Ochorenie sa zvyčajne objavuje v novorodeneckom období. Niektoré deti však majú klinické prejavy neskôr (do 10 rokov).

Čo je podstatou ochorenia

Normálne v submukóznych a svalových vrstvách črevnej steny sú špeciálne plexusy nervových buniek (ganglia), ktoré sú zodpovedné za propagáciu obsahu čreva smerom k anus. Pri Hirschsprungovej chorobe je v niektorých častiach hrubého čreva zaznamenaná absencia takýchto ganglií alebo ich nedostatočný počet.

V dôsledku takejto anomálie je intestinálna motilita narušená, fekálne hmoty sa nevylučujú z tela, hromadia sa v čreve, objavuje sa trvalá zápcha a vyvíja sa výrazná intoxikácia tela dieťaťa. Dĺžka a výška umiestnenia abnormálnej oblasti sa môže líšiť. Čím väčšia je dĺžka a čím vyššia je poloha miesta so zhoršenou inerváciou, tým výraznejšie budú prejavy ochorenia u novorodenca.

Obsah čreva sa akumuluje nad postihnutou oblasťou a spôsobuje jeho výraznú expanziu. Súčasne sa v časti čreva nachádzajúcej sa pod abnormálnou oblasťou zvyšuje peristaltika, čo je príčinou hypertrofie (zahusťovania) črevnej steny.

dôvody

Príčinou ochorenia Hirschsprung je pravdepodobne génová mutácia.

Presná príčina patológie nie je známa. Bolo zistené, že Hirschsprungova choroba je dedičné ochorenie. Ak to bolo u niekoho z rodiny, riziko vzniku abnormality u dieťaťa sa výrazne zvyšuje.

Predpokladá sa, že príčinou ochorenia môže byť mutácia génov v DNA zodpovednej za správne vytvorenie inervácie tráviaceho systému. Príčiny tejto mutácie však neboli stanovené.

Tvorba nervových ganglií v tráviacom trakte prebieha v období 5-12 týždňov tehotenstva. Pod vplyvom niektorých neznámych faktorov je prerušená tvorba systému inervácie. Okrem toho môže byť abnormálna oblasť dlhá niekoľko centimetrov a v závažných prípadoch sa môže rozšíriť na celé hrubé črevo.

príznaky

Táto vrodená patológia sa môže objaviť bezprostredne po narodení dieťaťa, keď sa v prvom dni neodchýli pôvodná stolička (meconium). V tomto prípade dieťa plače, napína nohy na brucho. Preto starostlivo sledujte prvú stoličku novorodenca v pôrodnici.

Prejavy ochorenia závisia od dĺžky abnormálneho segmentu čreva a veku dieťaťa. V prvej polovici roka nemusia byť príznaky megacolonu tak znateľné, ak je dieťa dojčené. Fekálna polotekutá konzistencia môže voľne prejsť postihnutou oblasťou.

S významnou dĺžkou anomálnej zóny sa v tomto veku pozoruje zápcha, abdominálna distenzia a úzkosť dieťaťa. Po zavedení doplnkových potravín sa pohyb čriev stáva problematickým. Fekálne hmoty sa stávajú hrubými a hustými.

U detí v prvom roku života sú príznaky Hirschsprungovej choroby:

• zápcha sa stáva pravidelnou, dieťa nemôže zotaviť bez klystír po dobu 5-7 dní;
• chuť k jedlu sa zhoršuje;
• abdominálna distenzia spôsobuje koliku a úzkosť;
• stolička dostane nepríjemný zápach;
• výkaly vystupujú vo forme stuh;
• regurgitácia sa zvyšuje a stáva sa hojnejšou;
• defekácia nevedie k úplnému vyprázdneniu čriev.

V tomto prípade dieťa zle získava na váhe. Ak sa liečba neuskutoční, potom sa zvýši intoxikácia, môžu sa vyvinúť komplikácie, ktoré ohrozujú život.

Staršie deti tiež trpia zápchou, pri ktorej konzervatívne opatrenia nie sú vždy účinné. Z výkalov v tenkom čreve môžu tvoriť fekálne kamene, čo môže tiež viesť k nebezpečným komplikáciám.

Stálym príznakom ochorenia je nadúvanie (flatulencia). V hrubom čreve sa hromadia nahromadené plyny, ktoré sa externe prejavujú zmenou tvaru brucha - táto vlastnosť sa nazýva "žabie brucho".

Puzdro na ňom je vyhladené alebo vypuklé, pri pohľade zo žalúdka sa javí asymetrické. Keď cítite, lekár môže cítiť črevá, natiahnuté výkaly alebo plyny. V závislosti od konzistencie obsahu bude črevo rovnako husté ako kameň alebo mäkké. Po skontrolovaní brucha sa zvyšuje peristaltika (vlnové sťahy črevných stien).

Čím je dieťa staršie, tým viac sa prejavuje intoxikácia tela. Chudokrvnosť, nedostatok bielkovín, nedostatok energie. Preplnené a opuchnuté črevá bránia pohybu bránice, čo vedie k zlyhaniu dýchania. Zhoršenie ventilácie pľúc spôsobuje opakovaný priebeh pneumónie alebo bronchitídy.

Dôsledkom ťažkej a dlhodobej intoxikácie je výskyt zvracania a hnačky v oveľa pokročilejšom štádiu ochorenia. Ak je zvracanie sprevádzané bolesťou brucha, potom je to impozantný príznak charakteristický pre ťažké komplikácie - perforácia čriev a rozvoj peritonitídy (peritoneálny zápal) alebo črevná obštrukcia. Obe tieto komplikácie ohrozujú život bez okamžitej úľavy.

Paradoxná hnačka sa môže objaviť aj u novorodenca v dôsledku rýchleho vývoja dysbakteriózy alebo zápalového procesu sliznice s tvorbou vredov. Hnačka môže byť tiež fatálna bez včasnej pomoci.

Najčastejšie sú symptómy a závažnosť stavu priamo závislé od dĺžky abnormálnej oblasti čriev. V niektorých prípadoch, dokonca aj pri malej časti patológie, sa môžu vyvinúť intoxikácie a metabolické poruchy, ktoré spôsobujú vážny stav dieťaťa. Niekedy závisí od kompenzačných schopností organizmu a správnosti prijatých terapeutických opatrení.

klasifikácia

V závislosti od lokalizácie abnormálnej časti čreva sa rozlišujú nasledujúce formy Hirschsprungovej choroby:

1. Rektálne: inervácia zlomená v malej časti konečníka. Vyskytuje sa v 25% prípadov. Dieťa má tendenciu k zápche.
2. Rektosigmoid: anomália sa týka rekta a sigmoidnej oblasti. Táto forma je najbežnejšia (70%). Líši sa pretrvávajúca zápcha, nadúvanie, ktoré je trochu pripomínajúce žaba, bolesť v bruchu.
3. Segmentový: zaznamenaný v 2,5% prípadov, charakterizovaný striedaním postihnutých a zdravých oblastí hrubého čreva. Prejavy sa môžu líšiť: niektoré deti majú opakovanú zápchu a niektoré sa nedokážu ani uzdraviť.
4. Medzisúčet (3%): polovica čreva je úplne ovplyvnená. Dieťa má všetky klinické prejavy ochorenia. Ide o závažnú porážku, pri ktorej sú konzervatívne opatrenia neúčinné, je nutná len chirurgická liečba.
5. Celkom: celé hrubé črevo je abnormálne. Vyskytuje sa v zriedkavých prípadoch (0,5%). Prejavuje sa ťažkou abdominálnou distenziou a ťažkou zápchou bezprostredne po narodení dieťaťa.

Existujú nasledujúce štádiá ochorenia:

1. Kompenzačný, v ktorom sa zápcha prejavuje od narodenia, sa zvyšuje po zavedení doplnkových potravín. Pohyb čriev sa dosahuje s očistnými klystírmi.
2. Subkompenzované, pri ktorom je klystír menej účinný. Dieťa sa obáva silnej bolesti brucha, objavujú sa príznaky intoxikácie a môže sa objaviť dýchavičnosť. V dôsledku metabolických porúch dieťa stráca váhu.
3. Decompensated, keď sú všetky prejavy maximálne vyslovované. Klystýry a laxatíva sú neúčinné. Pri absencii včasnej chirurgickej liečby vedie k črevnej obštrukcii.

Klasifikácia založená na závažnosti klinických prejavov poukazuje na nasledujúce štádiá ochorenia:

1. Včasné príznaky: pretrvávajúca zápcha, abdominálna distenzia a zväčšenie jej veľkosti.
2. Neskoré, pri ktorom dochádza k sekundárnym zmenám: anémia, nedostatok proteínov, tvorba fekálnych kameňov, deformácia hrudníka.
3. Komplikované, vyznačujúce sa výskytom paradoxnej hnačky a zvracania, silnej bolesti brucha. Riziko črevnej obštrukcie je veľmi vysoké.

komplikácie

Nedostatok adekvátnej liečby Hirschsprungovej choroby je spojený s rozvojom takýchto komplikácií:

• akútna enterokolitída (zápal črevnej steny);
• v prípade paradoxnej hnačky a vracania je možná dehydratácia tela dieťaťa ohrozením života;
• tvorba fekálnych kameňov z zhutnených exkrementov: nemôžu odísť sami, môžu spôsobiť poškodenie črevnej steny (perforácia spôsobená preležaninami) s rozvojom peritonitídy;
• intoxikácia tela: toxické látky sa nevylučujú výkalmi, ale absorbujú sa do krvného obehu, prenášajú sa do krvného obehu a môžu poškodiť rôzne orgány;
• anémia;
• poruchy výmeny;
• struma;
• postihnutia dieťaťa v dôsledku závažných komplikácií.

diagnostika

Pri detekcii zápchy a abdominálnej distenzie sa pediater a pediatrický gastroenterológ podieľajú na špecifikácii diagnózy. Po prvé, lekár rozhovory s rodičmi, objasňuje podrobnosti o sťažnostiach a prítomnosť podobnej patológie medzi príbuznými. Potom sa dieťa vyšetrí.

Na potvrdenie diagnózy sú priradené ďalšie výskumné metódy:

1. Rektálne digitálne vyšetrenie odhalí zvýšený tón análneho sfinktera a absenciu výkalov v konečníku, napriek predĺženej zápche.
2. Rektoromanoskopia - vyšetrenie sliznice konečníka špeciálnym zariadením (rektoskop). Umožňuje zistiť zmenu sliznice a zúženie lúmenu
3. Roentgenografia hrubého čreva je jednou z hlavných metód potvrdzujúcich diagnózu. Vedie sa použitím kontrastu (suspenzia bária), ktorá sa zavádza do klystýru. Výsledný obraz poskytuje možnosť vidieť modifikovaný reliéf sliznice a zúžené oblasti lúmenu hrubého čreva. Jasne sú definované aj oblasti expanzie hrubého čreva.
4. Kolonoskopia je vizuálna prehliadka z vnútra hrubého čreva po celej jeho dĺžke pomocou endoskopu (špeciálne zariadenie s flexibilnou hadicou a optickými vláknami). Pomocou tejto štúdie sa potvrdili röntgenové diagnostické údaje. Okrem toho, špeciálne nástroje produkujú odber vzoriek materiálu (biopsia) na histologické vyšetrenie, ktoré odhaľuje neprítomnosť alebo zaostalosť nervového ganglia.
5. Anorektálna manometria je meranie tónu vnútorného zvierača a tlaku v hrubom čreve. Symptómom charakteristickým pre megakolón bude oslabenie alebo nekonzistencia zvierača v dôsledku expanzie konečníka.
6. Ultrazvuk odhaľuje expanziu črevných slučiek, napuchnutých nahromadenými plynmi a výkalmi.

Taktiež sa uskutočňujú klinické štúdie krvi, výkalov, výkalov výkaly na dysbiózu. V prípade potreby je predpísaná biochemická analýza krvi.

liečba

V ojedinelých prípadoch (s rektálnymi a segmentálnymi formami ochorenia) je možné upustiť od chirurgického zákroku s použitím iba konzervatívnej liečby.

Cieľom konzervatívnej liečby je pravidelné čistenie čriev.

Konzervatívna liečba zahŕňa:

1. Strava odporúčaná lekárom. Zahŕňa výrobky, ktoré majú laxatívny účinok:

• zelenina (repa, mrkva, kapusta);
• ovocie (slivky, marhule, jablká);
• fermentované mliečne výrobky (kefír, fermentované mlieko);
• kaša (pohánka, ovsené vločky).

1. Cvičenie terapia (špeciálne vybrané cvičenia, ktoré stimulujú peristaltiku).
2. Masáž brucha v smere hodinových ručičiek by sa mala vykonávať denne, aby sa aktivovala črevná motilita.
3. Čistiace a sifónové klystýry. Niektorí rodičia sa domnievajú, že je škodlivé vykonávať pravidelné klystýry, aby si na nich zvykli. Účinky toxických látok na organizmus sú však oveľa škodlivejšie. V prípade Hirschsprungovej choroby, dokonca ani pri periodickej nezávislej stolici, nedochádza k úplnému očisteniu čriev. To je dôvod, prečo by dieťa malo pravidelne sifónové klystýry.
4. Podľa indikácií (s významnou podvýživou) sú predpísané infúzie roztokov proteínov a elektrolytov do žily.
5. Vitamínová terapia sa používa ako tonikum a na zníženie intoxikácie.
6. Probiotiká zlepšujú funkčné schopnosti čriev, normalizujú zloženie črevnej mikroflóry.

Konzervatívna liečba Hirshprungovej choroby je vo väčšine prípadov neúčinná. Často sa predpisuje ako prípravná liečba pred operáciou. Chirurgia - jediná metóda, ako zachrániť dieťa pred vrodenou chybou.

Chirurgická liečba môže byť plánovaná a núdzová (s rozvojom ťažkých komplikácií). Podľa núdzových indikácií dokonca fungujú aj novorodenci.

Existujú rôzne názory na načasovanie plánovanej prevádzky a prístupy k jej metodike. Niektorí chirurgovia sa domnievajú, že dieťa mladšie ako jeden rok podstúpi iba prvú fázu operácie - prekrytie kolostómie, keď sa odstráni postihnutá časť čreva a odstráni sa koniec zdravej časti hrubého čreva a prišíti sa k prednej brušnej stene. V tomto prípade sa vylučovanie výkalov vyskytuje v katéteri.

Druhá fáza operácie sa vykonáva v staršom veku, keď je otvor v brušnej stene uzavretý a zdravý koniec hrubého čreva je spojený s konečníkom. Podľa iných lekárov by sa tieto dve fázy operácie mali vykonávať súčasne.

Väčšina odborníkov považuje za možné vykonávať konzervatívne metódy liečby a pôsobiť na dieťa len 12-18 mesiacov. Ak je to možné, operácia sa odloží, kým dieťa nedosiahne vek 2-4 rokov.

Prax dokazuje, že konzervatívna liečba by sa mala vykonávať len pri príprave na operáciu a len. Na jednej strane je ťažké tolerovať takúto komplexnú manipuláciu s rizikom komplikácií a dlhého rehabilitačného obdobia. Na druhej strane, ak je operácia veľmi oneskorená, môžu sa vyvinúť pomerne závažné sekundárne zmeny v tele. Preto musí chirurg určiť optimálny čas na zásah v každom prípade.

V pooperačnom období existuje veľké riziko infekcie v oblasti chirurgického zákroku, čo dokazuje zvýšenie teploty, výskyt zvracania alebo hnačky, nadúvanie.

Doba rehabilitácie je dlhá, môže trvať až 3 alebo dokonca 6 mesiacov. Počas rekonvalescencie môže približne 25% operovaných detí spôsobiť zdržanie stolice alebo neúmyselný defekačný účinok. Takéto javy sú častejšie pozorované u detí so sekundárnymi príznakmi a poškodením vnútorných orgánov. Lekár v takýchto prípadoch predpisuje ďalšiu regeneračnú liečbu.

Detská stolička sa postupne normalizuje, zvyšuje sa hmotnosť. Fyzický vývoj sa blíži normálu. Po operácii lekár pozoruje dieťa aspoň jeden a pol roka. Účinnosť chirurgickej liečby (úplná liečba ochorenia) dosahuje 96%.

Počas rehabilitačného obdobia by mali rodičia:

• ovládať kreslo, jeho konzistenciu a prítomnosť nepohodlia;
• poskytovať odporúčanú vyváženú stravu a jej režim v závislosti od veku dieťaťa;
• robiť očistné klystýry v rovnakom čase, aby sa vyvinul reflexný zvyk u dieťaťa na uvoľnenie čriev;
• zapojte sa do detskej cvičebnej terapie.

Každý pacient si vyberie individuálny rehabilitačný program.

Životopis pre rodičov

Hirschsprungova choroba je vrodeným defektom vývoja, preto neboli vyvinuté špeciálne opatrenia na prevenciu tejto patológie. Pri identifikácii príznakov charakteristických pre túto chorobu by ste sa mali včas poradiť s lekárom, aby ste včas zistili diagnózu a radikálnu chirurgickú liečbu. To poskytne príležitosť na zabránenie sekundárnych zmien v tele, plne obnoví zdravie dieťaťa a zabezpečí jeho normálny vývoj.

Hirschsprungova choroba - lekárska animácia (angličtina):

Prvý kanál, program „Žiť zdravo!“ S Elenou Malyshevovou v sekcii „O medicíne“ hovoríme o Hirschsprungovej chorobe (pozri 34:20 min.):

Hirschsprung choroba - ako opraviť patológiu?

Ak je vývoj plodu abnormálny, plod bude mať abnormality v štruktúre vnútorných orgánov. Jednou z týchto mutácií je Hirshprungov syndróm (megacolon alebo aganglióza). Toto ochorenie sa vyskytuje u jedného z 5000 detí, väčšinou mužov.

Hirschsprung choroba - čo to je?

Intestinálna motilita a periodické vylučovanie fekálnych hmot je regulované špeciálnymi nervovými bunkami. Vrodený megakolon sa vyznačuje absenciou alebo nedostatkom, preto je evakuácia výkalov oveľa ťažšia. V dôsledku toho sa v hrubom čreve hromadí veľké množstvo výkalov. To vedie k expanzii a predĺženiu orgánu.

Hirschsprung choroba u detí - príznaky

Klinický obraz je vysoko závislý od umiestnenia a stupňa intestinálnej inervácie. Hirschsprungova choroba u detí sa prejavuje nasledujúcimi príznakmi:

• absencia pôvodných výkalov (meconium);
• výrazná tvorba plynu;
• plynatosť;
• zvracanie, niekedy žlč;
• predĺžená zápcha;
• zmena tvaru brucha;
• obrátený alebo nízko položený pupok;
• zriedkavo hnačka.

Hirschsprung choroba u starších detí je sprevádzaná ďalšími príznakmi:

• neschopnosť vyprázdniť črevo bez klystýru;
• bolesť brucha;
• intoxikácie tela;
• oneskorenie vo fyzickom vývoji;
• čiastočná heterochrómia;
• prítomnosť stvrdnutých výkalov ("črevné kamene");
• anémia;
• deformita hrudníka;
• podvýživa;
• enterokolitída;
• zväčšenie hrubého čreva;
• náchylnosť na výskyt bronchitídy a pneumónie;
• vracanie a hnačka po dlhšej zápche.

Hirschsprungova choroba u detí - diagnóza

Na potvrdenie podozrenia na opísanú patológiu lekár najprv starostlivo skúma mladého pacienta. Hirschsprungova choroba u novorodencov môže byť pred-detekovaná aj palpáciou, palpáciou brucha v oblasti hrubého čreva. Dôležitú úlohu zohráva prieskum a rodičia dieťaťa. Ak sa vyskytli prípady uvažovanej anomálie v rodine, pravdepodobnosť jej výskytu u dieťaťa sa významne zvyšuje (dedičný faktor).

Rektálne vyšetrenie dieťaťa s Hirschspringovou chorobou

Hlavná diagnostická technika pre toto ochorenie sa považuje za vizuálne a digitálne vyšetrenie konečníka (sigmoidoskopia). Hirschsprungova choroba je sprevádzaná vysokým zvieracím tónom súčasne s prázdnym priestorom pred análnym otvorom, aj keď sa vyprázdňovanie nevyskytlo niekoľko dní. Viac informácií nájdete v štúdiách hardvéru. Hirschsprungova choroba - diagnóza:

• irigoskopia so zavedením zmesi bária;
• kolonoskopia;
• anorektálna manometria;
• biopsia s následnou histologickou analýzou.

Hirschsprungova choroba - röntgen

Povinným typom vyšetrenia v diagnóze opísanej choroby je vykonať prieskumný obraz. X-ray analýza pomáha zistiť, kde sa megakolon (Hirschsprungova choroba) špecificky nachádza, aby sa určila závažnosť patológie. Na posúdenie kvality črevnej motility sa odporúča zavedenie kontrastnej látky a ďalšie ultrazvukové vyšetrenie.

Liečba Hirschsprungovej choroby u detí

Jediný účinný spôsob liečby anomálie je chirurgia. Konzervatívny prístup sa vyžaduje len v predvečer operácie. Pomáha zmierniť a zmierniť Hirschsprungovu chorobu - liečba zahŕňa odstránenie symptómov patológie, normalizáciu vylučovania výkalov a obnovenie motility čriev. Po chirurgickej liečbe je dôležité poskytnúť dieťaťu náležitú starostlivosť a zabezpečiť, aby bola dodržaná špeciálna diéta.

Hirschsprungova choroba u detí - klinické smernice

Keď je diagnóza potvrdená a lekár určil dátum operácie, je potrebné pripraviť sa na zákrok. Megacolon u detí navrhuje nasledujúce terapeutické opatrenia:

1. Eliminácia črevnej obštrukcie. Sifónové klystýry sa pravidelne inštalujú zavedením teplého roztoku chloridu sodného s koncentráciou 0,9%.
2. Obnovenie črevnej mikroflóry. Dieťa by malo užívať lieky, ktoré stimulujú aktivitu prospešných baktérií (probiotík).
3. Podpora imunity. Dieťa má pridelené vitamíny - E, C, B6, B12.
4. Zlepšené vypúšťanie výkalov. Normalizovať pohyb čriev pomáha pri masáži brucha a gymnastike.
5. Prevencia zápchy. Aby sa zabránilo stagnácii výkalov pomocou stravy obohatenej vláknom spolu s použitím čistej vody.
6. Obnova výmenných procesov. Pri závažných poruchách výživy sa odporúča intravenózne podávanie roztokov elektrolytov, glukózy a proteínových prípravkov.

Chirurgia pre Hirschsprungovu chorobu

Existuje niekoľko možností chirurgického zákroku na elimináciu danej choroby. Všetky z nich pozostávajú z excízie poškodených častí konečníka a sigmoidného hrubého čreva a prekrytia anastomózy medzi zdravými tkanivami. V detstve sa operácia Duhamelu vykonáva prevažne pri Hirschsprungovej chorobe, ale existujú aj iné typy účinných a bezpečných postupov:

• rektosigmoidektómia podľa Swenson-Hiat-Isakov;
• hlbokú kolorektálnu prednú anastomózu podľa Rebeina;
• prevádzky.

Tieto techniky majú približne identickú účinnosť, takže výber typu chirurgického zákroku vykonáva odborník. Lekár sa pri určitej radikálnej manipulácii riadi vekom a stavom malého pacienta, hodnotí, ako rýchlo Hirschsprungova choroba postupuje. Pre rodičov je dôležité nájsť skúseného chirurga, všetky tieto operácie sa vyznačujú sofistikovanou technikou.

Hirschsprungova choroba - diéta

Na zmiernenie symptómov opísanej patológie sa odporúča špeciálna laxatívna diéta. Výživa pre Hirschsprungovu chorobu zahŕňa jesť potraviny, ktoré zjemňujú stolicu a stimulujú črevnú motilitu:

• Odvar z otrúb alebo kôpru (pre dojčatá);
• sušené marhule, sušené slivky, najmä na nich založené kompóty;
• tekvica;
• pohánka, ovsené vločky, pšeničná kaša;
• jednodňový kefír;
• repa;
• uhorky;
• jogurt;
• vegetariánske polievky;
• parné kotletky a suflé z nízkotukových jedál;
• rastlinné oleje;
• čerstvé ovocie a zelenina.

Všetko, čo posilňuje a provokuje fermentačné procesy v čreve, by malo byť vylúčené zo stravy:

• hrušky;
• ryža, krupica;
• čerstvý biely a ražný chlieb;
• údené mäso;
• sladké a lístkové pečivo;
• kakao a čokoláda;
• slnečnicové semená;
• kapusta;
• tučné mäso;
• bohaté vývary a polievky;
• zemiaky (v obmedzenom množstve);
• cestoviny;
• čerešňa
• sladkosti s maslovými krémami;
• fazuľa;
• plnotučné mlieko.

Hirschsprung choroba u detí - účinky

Bez správnej a včasnej liečby môže uvažovaná anomália skončiť zle, najmä ak je diagnostikovaná u novorodenca. V 80% týchto prípadov spôsobuje ochorenie Harald Hirschsprung. Keď sa operácia vykonala včas a kvalitatívne, prognóza sa významne zlepšila, približne 90% malých pacientov sa vrátilo k uspokojivému výkonu.

Iné časté komplikácie Hirschsprungovej choroby:

• akútna enterokolitída;
• anémia;
• intestinálna obštrukcia;
• ťažká intoxikácia;
• zápal pobrušnice;
• horúčka;
• črevné krvácanie;
• fistula;
• stenóza;
• fekálna inkontinencia.