kategórie

Poruchy metabolizmu proteínov možno pozorovať v rôznych štádiách:

1. Vo fáze príjmu výživných proteínov v tele. Osoba potrebuje asi 100 g proteínu denne. pretože Pretože proteíny obsahujú esenciálne AA, ich nedostatočný príjem vedie k zníženiu alebo dokonca k absencii syntézy proteínov v tele.

LIZ ?? nevoľnosť, závraty, precitlivenosť na hluk; nedostatok

Tri? strata hmotnosti, hypoproteinémia;

GIS ?? pokles hemoglobínu v krvi;

MET? rozvoj tukovej degenerácie pečene a obličiek.

Všeobecný pokles počtu proteínov → nedostatok proteínov → negatívna bilancia dusíka, hypoproteinémia.

Ťažká forma nedostatku proteínov? Kwashiorkor. Po prvé, celkový proteín klesá, pokles albumínu vedie k edému (v dôsledku zmeny onkotického tlaku), zníženie hemoglobínu vedie k anémii a zníženie syntézy proteínov vedie k hyperaminoacidémii (zvýšená AK v krvi) a k aminoacidúrii. Znižuje tiež syntézu pankreatických enzýmov (trypsín, chymotrypsín, polypeptidázy, aj proteíny), čo vedie k zníženiu absorpcie proteínu v čreve.

2. Porušenie vo fáze trávenia.

2.1. V žalúdku. Môže hypoaciditas a anaciditas? achlorhydria (pokles a absencia kyslosti v žalúdku). Keď achlorhydria začína proteín hniloby.

Hyperaciditas? absorpcia proteínu nie je narušená, ale môže sa vyskytnúť lézia žalúdočnej sliznice, ktorá prechádza do vredu.

2.2. V tenkom čreve. Porušenie absorpcie proteínov pri pankreatitíde, zníženie sekrécie trypsínu, chymotrypsínu.

2.3. V hrubom čreve. Zvýšené procesy rozpadu proteínov, napríklad so zápchou, obštrukciou čriev.

3. Narušenie metabolizmu proteínov v tkanivách, t.j. na úrovni intersticiálnej výmeny. Môže byť v dôsledku porušenia výmeny AK.

3.1. Získané metabolické poruchy sú spojené s nedostatkom vitamínov; najmä B6? porušenie procesov transaminácie a deaminácie AK, vyvíja sa aminoacidúria. Alebo spojené s hormonálnymi metabolickými poruchami AK.

3.2. Dedičné poruchy výmeny AK.

Príklad 1: Normálne sa fenylalanín (PEN) pôsobením fenylalanínhydroxylázy (PAH) oxiduje kyslíkom na tyrozín (TRR).

V prípade dedičnej patológie (narušenie tvorby PAGE) sa FEN akumuluje v tkanivách a potom sa mení na fenylpyruvát, ktorý môže byť premenený na fenyllaktát alebo na fenylacetát. Akumulujú sa v tkanivách a vylučujú sa močom (fenylketonúria). Tieto zlúčeniny sú toxické pre mozgové tkanivo, ich akumulácia spôsobuje zhoršenie fyzického a duševného vývoja. S nedostatkom PAH sa vyvíja fenylpyruvická oligofrénia. Ak sa vyvinul podľa homozygotného typu, potom je dieťa mentálne retardované a potrebuje umiestnenie v špecializovanej inštitúcii. Včasná diagnóza fenylketonúrie je nevyhnutná (prvých 7-10 dní po pôrode). Ak sa táto diagnóza urobí dieťaťu, potom mu predpíše diétu vyčerpanú fenylalanínom. Diéta trvá až 16-18 rokov (priemerná úroveň vývoja).

Príklad 2: Genetické poruchy metabolizmu tyrozínu (TIR). V tele sa TIR vytvára z PHEN (katalyzovaného fágom). Potom sa TIR môže premeniť: (1) na melanín, (2) na hormóny štítnej žľazy, (3) na DOPA a potom na adrenalín (4) do formy homogentisínu a potom do finálnych produktov (do moču). Ak je blokovaný "TIR → melanín" (katalyzovaný tyrozinázou), potom je pozorovaný albinizmus (absencia melanínového kožného pigmentu). Ak je blok "homogentizujúci na ta-finálne produkty" (katalyzovaný oxidázou v prítomnosti askorbovej na vás), potom je alkaptonúria: moč sa stáva tmavohnedou, dokonca čiernou. Tiež možno získať alkaptonúriu? s avitaminózou C.

Príklad 3: Histidinémia ?? zvýšený GIS v krvi. Normálne sa GIS pôsobením histidázy mení na urkanín na (to je 5-formminotetrahydrofolium). Akumulovanie GIS vedie k zhoršenému mentálnemu a fyzickému vývoju.

4. Porušenia vo fáze biosyntézy proteínov. Najčastejšie pozorovaná zvýšená syntéza proteínov k.-l. bunka (malígny novotvar).

Patológia metabolizmu proteínov

Hodnota metabolizmu proteínov pre organizmus je určená predovšetkým tým, že základ všetkých jeho tkanivových prvkov je tvorený proteínmi, ktoré sú priebežne aktualizované v dôsledku procesov asimilácie a disimilácie ich hlavných častí - aminokyselín a ich komplexov. Poruchy metabolizmu proteínov v rôznych variantoch sú teda bez výnimky výnimkami patogenézy všetkých patologických procesov.

Úloha proteínov u ľudí:

Štruktúra všetkých tkanív

· Rast a oprava (regenerácia) v bunkách

Enzýmy, gény, protilátky a hormóny sú proteínové produkty.

· Vplyv na rovnováhu vody prostredníctvom onkotického tlaku

· Účasť na regulácii acidobázickej rovnováhy

Všeobecnú predstavu o porušovaní metabolizmu proteínov možno získať štúdiom dusíkovej rovnováhy organizmu a životného prostredia.

1. Pozitívna bilancia dusíka je stav, pri ktorom sa z tela vylučuje menej dusíka ako z potravy. Pozorované počas rastu tela, počas tehotenstva, nalačno, s nadmernou sekréciou anabolických hormónov (GH, androgény).

2. Negatívna bilancia dusíka je stav, pri ktorom sa z tela vylučuje viac dusíka, ako sa dostáva z potravy. Vyvíja sa počas pôstu, proteinúrie, krvácania, nadmerného vylučovania katabolických hormónov (tyroxín, glukokortikoidy).

Typické poruchy metabolizmu proteínov

1. Porušenie množstva a kvality bielkovín vstupujúcich do tela

2. Zhoršená absorpcia a syntéza proteínov

3. Porušenie intersticiálneho metabolizmu aminokyselín

4. Porušenie proteínového zloženia krvi

5. Porušenie konečných štádií metabolizmu proteínov

1. Porušenie množstva a kvality bielkovín vstupujúcich do tela

a) Jednou z najčastejších príčin zhoršeného metabolizmu proteínov je kvantitatívny alebo kvalitatívny nedostatok proteínov. Je to spôsobené obmedzeným príjmom exogénnych proteínov počas pôstu, nízkou biologickou hodnotou potravinových proteínov a nedostatkom esenciálnych aminokyselín.

Prejavy s nedostatkom proteínov:

· Negatívna bilancia dusíka

Pomalší rast a vývoj tela

· Zlyhanie procesov regenerácie tkaniva

· Chudnutie

· Znížená chuť do jedla a absorpcia proteínov

Extrémnymi prejavmi nedostatku proteínov sú kwashiorkor a alimentárny marasmus.

Alimentárna choroba - patologický stav, ktorý sa vyskytuje ako dôsledok dlhodobého plného pôstu a je charakterizovaný všeobecným vyčerpaním, metabolickými poruchami, svalovou atrofiou a dysfunkciou väčšiny orgánov a telesných systémov.

Kwashiorkor - choroba postihujúca malé deti, je spôsobená kvalitatívnym a kvantitatívnym nedostatkom bielkovín za predpokladu, že celkový kalorický prebytok potravy.

b) Nadmerný príjem bielkovín spôsobuje nasledujúce zmeny v tele:

· Pozitívna bilancia dusíka

Intestinálna autoinfekcia, autointoxikácia

· Averzia k proteínovým potravinám

2. Zhoršená absorpcia a syntéza proteínov

· Porušenie trávenia bielkovín v žalúdku (gastritída s nízkou sekrečnou aktivitou a nízkou kyslosťou, gastrektómiou, nádormi žalúdka). Proteíny sú nositeľmi cudzích antigénnych informácií a musia byť rozložené pri trávení, strácajú antigenicitu, inak ich neúplné štiepenie povedie k potravinovým alergiám.

· Porucha intestinálnej absorpcie (akútna a chronická pankreatitída, pankreatické nádory, duodenitída, enteritída, resekcia tenkého čreva)

Patologické mutácie regulačných a štrukturálnych génov

· Dysregulácia syntézy proteínov (zmena pomeru anabolických a katabolických hormónov)

Fyziológia a patológia metabolizmu proteínov

Proteíny zaujímajú ústredné miesto v štruktúre živej hmoty a zohrávajú primárnu úlohu v jej fungovaní. Počet a rozmanitosť proteínových molekúl je obrovská, takže každý živý organizmus má svoj vlastný unikátny súbor proteínov. Väčšina proteínov sú štrukturálnymi zložkami buniek.

Proteíny vykonávajú v tele množstvo dôležitých funkcií: urýchľujú chemické reakcie v bunke (katalytická funkcia), podieľajú sa na zavádzaní genetických informácií (samo-reprodukcia a obnova), poskytujú pohyb (svalová kontrakcia), chránia telo pred mikróbmi, vírusmi a geneticky cudzími látkami (protilátky) ), sú súčasťou receptorov hemoglobín, železo a iné látky (transportné proteíny) (funkcia signálu).

Z 5 × 10 6 typov proteínových molekúl ľudského tela je doteraz známych viac ako tisíc presných štruktúr. Medzi proteíny patria makromolekuly s molekulovou hmotnosťou 5-6 tisíc až niekoľko miliónov daltonov. Proteínové makromolekuly s nižšou molekulovou hmotnosťou sa nazývajú polypeptidy a tie s menej ako 20 aminokyselinami sa nazývajú peptidy.

Mnohé peptidy majú vysokú biologickú aktivitu. Medzi nimi sú hormóny (vazopresín, oxytocín, uvoľňujúce hormóny, gastrín, sekretín atď.), Látky, ktoré regulujú cievny tonus (angiotenzín, bradykinín), neuropeptidy - regulátory procesov nervovej aktivity.

Zdrojom proteínu pre ľudí sú potravinové proteíny. V zažívacom trakte pod vplyvom hydrolytických enzýmov sa štiepia na aminokyseliny a tým strácajú druhovú špecifickosť. Nestrávené proteíny vstupujú do dolného čreva, kde prechádzajú bakteriálnym rozkladom. Jedovaté produkty (putrescine, kadaverín, fenol atď.), Ktoré sa tvoria v tomto procese, vstupujú do pečene a neutralizujú ju. Absorpcia aminokyselín v tenkom čreve sa vykonáva aktívnym transportným systémom. S prietokom krvi cez portálovú žilu vstúpia aminokyseliny do pečene. Časť aminokyselín sa tu používa na syntézu pečeňových proteínov, proteínov krvnej plazmy a ďalších látok. Zvyšné aminokyseliny vstupujú do krvného riečišťa az neho do buniek tela, kde sa z nich syntetizujú proteíny potrebné pre bunky.

Konečnými produktmi metabolizmu proteínov sú močovina, kyselina močová, kreatín, kreatinín atď. Tieto látky sa vylučujú z tela. Okrem toho sa určité množstvo aminokyselín, ktoré sa nepoužíva pri syntéze proteínov, nepretržite vylučuje močom.

Nie všetky potravinové proteíny rovnako uspokojujú potrebu aminokyselín pre telo. Telo potrebuje určité zloženie. Niektoré aminokyseliny nie sú syntetizované v tele a preto musia byť nevyhnutne obsiahnuté v potravinových bielkovinách (esenciálne aminokyseliny). Nedostatok určitých esenciálnych aminokyselín v strave vedie k porušeniu syntézy mnohých proteínov a klinicky sa prejavuje vo forme rôznych patologických stavov (tabuľka 12.1).

Potreba esenciálnych aminokyselín podlieha výkyvom súvisiacim s vekom. Deti napríklad potrebujú zvýšené množstvo lyzínu, treonínu, leucínu, ako aj esenciálnych aminokyselín - tyrozínu a cystínu.

Patologické javy spôsobené nedostatkom niektorých esenciálnych aminokyselín

Potreba aminokyselín sa dramaticky zvyšuje v podmienkach sprevádzaných intenzifikáciou syntézy proteínov: tehotenstva, laktácie, po krvácaní, počas hojenia rán atď. Aminokyseliny v tele nie sú ukladané, preto je normálny metabolizmus proteínov charakterizovaný určitou rovnováhou medzi rýchlosťou syntézy proteínov a ich rozpadom. V rastúcom tele prevláda syntéza proteínov, takže bilancia dusíka je pozitívna. V prípadoch prevahy procesov rozkladu proteínov (hladovanie, infekčné ochorenia, popáleniny atď.) Je dusíková bilancia negatívna.

Vylúčenie aminokyselín (proteínov) z potravy v kombinácii s nedostatkom vitamínov B v detstve spôsobuje ochorenie zvané kwashiorkor. Kwashiorkor je bežný v krajinách, ktorých populácia konzumuje prevažne sacharidy s potravinami (Afrika, Latinská Amerika). Sú popísané prípady podobnej patológie na pozadí enteritídy (zápalové ochorenia tenkého čreva) a tuberkulózy. S kwashiorkor, tuková dystrofia sa vyvíja v pečeni, a atrofické procesy sa vyskytujú v pankrease. Atrofia sa tiež vyvíja v priečne pruhovanom svalstve av myokarde. V krvi - hypoproteinémia a hypochromická anémia. V koži - porušenie pigmentácie, to stane sa červená (kwashiorkor - "červený chlapec Kvasha"). U 50% chorých detí je zaznamenaná dermatóza. Zmenená kožná trhlina, ktorá odhalí ľahko zraniteľnú vrstvu epitelu. Za týchto podmienok sa infekcia často spája. Klinicky sa ochorenie prejavuje inhibíciou rastu, zaostávaním, edémom, poruchami pigmentácie, letargiou, apatiou, anémiou a poruchami tráviaceho systému. Úmrtnosť ochorenia je veľmi vysoká (30-40%). Liečba je náročná úloha, pretože Vo zvyku dieťaťa jesť určité potraviny a neustále vracanie pri konzumácii iných potravín je pre telo ťažké absorbovať dostatok bielkovín. V takýchto prípadoch sa používajú parenterálne proteínové hydrolyzáty. Uistite sa, že používate vitamíny, najmä: A, B₁, ₂, ₁₂, PP.

Veľmi často je patológia metabolizmu proteínov spojená so základným ochorením. Súčasne je narušený obsah proteínov v krvnej plazme, ktorý je označovaný ako hypo- a hyperproteinémia.

Hypoproteinémie - redukcia plazmatických proteínov - vyvíjajú sa v nasledujúcich situáciách: s nedostatočným príjmom proteínov z potravy (hladovanie, alkoholizmus, peptický vred, nádory pažeráka); s nedostatočným trávením a absorpciou proteínov v potrave (dyzentéria, gastroenteritída, dyspepsia); v rozpore so syntézou proteínov v pečeni (chronická a akútna hepatitída, cirhóza pečene, tuková degenerácia pečene); v dôsledku straty proteínov pri ochorení obličiek (nefrotický syndróm). Celkové množstvo plazmatických proteínov je tiež znížené stratou krvi, rozsiahlymi exsudátmi, výpotkami v seróznych dutinách, tyreotoxikózou, zlyhaním srdca a malígnymi nádormi. Celkový plazmatický proteín je redukovaný hlavne kvôli frakcii albumínu.

Hyperproteinémia nastáva, keď sa krv v dôsledku dehydratácie zhrubne v dôsledku nadmerného potenia, častej hnačky, nezvratného vracania, ťažkých popálenín atď.

Celkový krvný proteín môže vzrásť v dôsledku výskytu paraproteínov - "patologických proteínov". Detekcia paraproteínov (napríklad u mnohopočetného myelómu) je diagnostický test.

Tieto patologické stavy, ako aj veľké množstvo iných infekčných a neinfekčných ochorení, sú sprevádzané poruchami v pomere proteínových frakcií krvi - albumínu, globulínov. Tento jav je kvalifikovaný ako dysproteinémia. Porušenie proteínových frakcií krvi často slúži ako diagnostické a prognostické ciele.

Všetky tieto porušenia obsahu plazmatických proteínov vyžadujú liečbu základného ochorenia.

Poruchy metabolizmu proteínov môžu byť primárne, t.j. sú výsledkom dedičných chorôb. Toto sa primárne týka výmeny aminokyselín. S nedostatkom enzýmov podieľajúcich sa na metabolizme aminokyselín sa významne zvyšuje koncentrácia ktorejkoľvek z nich v krvi a moči (fenylketonúria, argininémia atď.). Zvýšené vylučovanie aminokyselín môže byť spôsobené porušením ich reabsorpcie v renálnych tubuloch (homocystinúria).

Metabolizmus aminokyselín je v dedičných patológiách transportných systémov aminokyselín narušený. To znižuje absorpciu aminokyselín v črevách a ich reabsorpciu v obličkách (cystinúria, aminoglycinúria, tryptofanúria). Všetky tieto ochorenia sa vyznačujú nepriaznivým priebehom av niektorých prípadoch končia predčasnou smrťou.

Dátum pridania: 2015-02-23; Počet zobrazení: 619; PRACOVNÉ PÍSANIE

Choroby porúch proteínovej výživy

Fyziologické aspekty zvyšovania nutričnej hodnoty proteínu

Plán prednášok:

Úloha proteínov v životne dôležitej aktivite

Organizmus. Poruchy ochorenia

Proteínová výživa.

Koncepcia rovnováhy dusíka

A podmienky jeho vývoja.

Biologická hodnota proteínu.

Zdroje bielkovín v potrave.

Vedecký základ prideľovania

Veverička v strave.

Spôsoby, ako zabezpečiť obyvateľstvo

Dostatočné množstvo proteínu

Power.

Funkcie proteínu v tele

Plast (konštrukcia)

Enzymatické (syntéza enzýmov)

Hormonálne (hormonálna syntéza)

Ochranné (imunitné)

Respiračné (niesť O₂ a CO₂)

Motor (svalová kontrakcia)

Vizuálne (vnímanie oka svetlom)

Hematopoetická (syntéza hemoglobínu)

Dedičný (nositeľ dedičných znakov)

Membrána (konštrukcia bunkových membrán)

Špecifickosť (individuálna špecifickosť organizmu) t

Zásobovanie vodou (hydrofilnosť proteínov, viazanie voľnej kvapaliny) t

Energia (11-12% dennej dávky energie)

Choroby porúch proteínovej výživy

Patológia metabolizmu proteínov

(vzdelávací manuál pre samostatnú prácu študentov) t

Odporúča sa na uverejnenie v centrálnej časti

Koordinačná metodická rada Kazanskej štátnej lekárskej univerzity

PATOLÓGIA VÝMENY PROTEÍNOV (pomoc pri výučbe samostatnej práce študentov). Kazan 2006. - 20 s.

Zostavil: prof. MMMnnebayev, F.I. Mukhutdinova, prof. Boychuk ST., Doc. LD Zubairova, doc. A.Yu.Teplov.

Recenzenti: prof. A.P.Tsibulkin prof. L.N.Ivanov

Vzhľadom k rôznorodosti funkcií proteínov, ich zvláštny "všadeprítomný" proteínový metabolizmus je pomerne zraniteľným článkom v metabolizme. V mnohých patologických procesoch preto primárne a sekundárne poruchy v rôznych väzbách metabolizmu proteínov zaujímajú významné miesto v ich patogenéze a v konečnom dôsledku určujú stupeň realizácie ochranných adaptívnych reakcií a adaptívnych mechanizmov.

Metodický manuál sa vykonáva s prihliadnutím na zodpovedajúcu časť programu patologickej fyziológie.

úvod

Všetky proteíny sú v stave kontinuálneho aktívneho metabolizmu - rozkladu a syntézy. Výmena bielkovín poskytuje celú plastickú stranu vitálnej aktivity tela. V závislosti od veku existuje pozitívna a negatívna bilancia dusíka. V mladom veku prevláda pozitívna bilancia dusíka (zvýšený rast), vo vyspelých a starších vekových skupinách stav dynamickej dusíkatej rovnováhy, tj stabilizácia syntézy, ktorá podporuje morfologickú integritu organizmu. V pokročilejšom veku - prevaha katabolických procesov. Regeneračná syntéza nachádzajúca sa v patológii je tiež príkladom pozitívnej bilancie dusíka. Počas týždňa sa obnovuje až 50% dusíka v pečeni av kostrových svaloch sa počas tejto doby obnoví len 2,5% dusíka.

Patológia metabolizmu proteínov je patológiou zhody procesov syntézy a rozpadu proteínov. Hlavnou patológiou metabolizmu proteínov je celkový nedostatok proteínov, ktorý je charakterizovaný negatívnou bilanciou dusíka. Spolu s možnosťou vývoja tejto všeobecnej formy porušovania metabolizmu proteínov môže dôjsť k rovnakému porušeniu aj vo vzťahu k určitým typom proteínov (porušenie syntézy akéhokoľvek typu proteínu v celom organizme alebo v niektorých orgánoch).

Medziľahlé väzby v metabolizme proteínov sú poruchou metabolizmu aminokyselín. Patológia metabolizmu proteínov tiež zahŕňa porušenie tvorby a eliminácie finálnych produktov v metabolizme proteínov (tj patológiu skutočného metabolizmu dusíka).

Celkový nedostatok proteínov

Môže byť alimentárneho pôvodu alebo v dôsledku zhoršených neuroendokrinných mechanizmov syntézy a rozpadu alebo bunkových mechanizmov syntézy a rozpadu. Výskyt alimentárneho celkového nedostatku bielkovín v dôsledku:

1. V organizme chýbajú voľné formy bielkovín (ako v prípade metabolizmu sacharidov a tukov);

Dusík je absorbovaný živočíšnymi bunkami len vo forme aminoskupín, aminokyselín;

Uhlíkové skelety nezávislých aminokyselín majú výraznú štruktúru a nemôžu byť syntetizované v tele. Preto metabolizmus proteínov závisí od príjmu aminokyselín zvonka s jedlom. Výmena aminokyselín je prepojená s výmenou energetických látok. Aminokyselinové produkty môžu byť tiež použité ako energetický materiál - sú to glukogénne a ketogénne aminokyseliny. Na druhej strane, syntéza proteínov je vždy spojená s využívaním energie.

Ak dodávka energetických materiálov nezodpovedá potrebám tela, potom sa proteíny používajú na energetické potreby. Keď teda dostanete iba 25% všetkého potrebného energetického materiálu (glukóza, tuk), všetok proteín z potravy sa použije ako energetický materiál. V tomto prípade je anabolická hodnota proteínov nulová. Preto nedostatočný príjem tukov, sacharidov vedie k narušeniu metabolizmu proteínov. Vitamíny B₆, ₁₂, C, A sú koenzýmy enzýmov, ktoré vykonávajú biosyntetické procesy. Odtiaľ - nedostatok vitamínov spôsobuje aj poruchy metabolizmu proteínov.

Pri nedostatku príjmu bielkovín alebo ich prepnutí na energetické koľajnice (v dôsledku nedostatočného príjmu tukov alebo sacharidov) sa vyskytujú tieto javy:

1. Intenzita anabolických procesov aktívneho metabolizmu proteínových štruktúr je výrazne obmedzená a množstvo uvoľneného dusíka klesá;

2. Redistribúcia endogénneho dusíka v tele. Toto sú faktory adaptácie na nedostatok bielkovín.

Selektívna deficiencia proteínov (hladovanie proteínov) - v týchto podmienkach dochádza k obmedzeniu vylučovania dusíka a jeho prerozdeleniu v tele. To odhaľuje heterogenitu porúch metabolizmu proteínov v rôznych orgánoch: aktivitu enzýmov tráviaceho traktu

výrazne obmedzená a syntéza katabolických procesov nie je narušená. Pritom sú menej ovplyvnené proteíny srdcového svalu. Aktivita deaminačných enzýmov sa znižuje, pričom transaminázové enzýmy si zachovávajú svoju aktivitu oveľa dlhšie. Tvorba červených krviniek v kostnej dreni je dlhodobo udržiavaná a tvorba globínu v štruktúre hemoglobínu je veľmi skoro narušená. V endokrinných žľazách sa vyvíjajú atrofické zmeny. V klinickej praxi dochádza väčšinou k neúplnému hladovaniu proteínov.

Príčiny neúplného hladovania proteínu (čiastočný nedostatok) sú: a) zhoršená absorpcia proteínu; b) obštrukcia gastrointestinálneho traktu; c) chronické ochorenia so zníženou chuťou do jedla. V tomto prípade je metabolizmus proteínov narušený ako dôsledok ich nedostatočného zásobovania, tak aj použitia proteínov ako energetického materiálu. V tomto kontexte adaptívne procesy do určitej miery kompenzujú nedostatok proteínov, preto sa deplécia proteínov dlhodobo nevyvíja a dusíková bilancia pretrváva dlhú dobu (určite, aj keď na nízkej úrovni). V dôsledku zníženia metabolizmu proteínov je narušená štruktúra a funkcia mnohých orgánov (strata bielkovín sa vyskytuje v štruktúrach pečene, kože, kostrových svalov). Treba poznamenať, že v tomto prípade existuje relatívna ochrana syntézy niektorých proteínov v rozpore so syntézou iných typov proteínov. Syntéza plazmatických proteínov, protilátok, enzýmov (vrátane tráviaceho traktu, čo vedie k sekundárnemu narušeniu absorpcie proteínov) je obmedzená. V dôsledku porušenia syntézy enzýmov metabolizmu sacharidov a tukov dochádza k narušeniu metabolických procesov v metabolizme tukov a sacharidov. Adaptácia na neúplné hladovanie proteínov je iba relatívna (najmä v rastúcich organizmoch). Mladé organizmy majú adaptívny pokles.

intenzita metabolizmu proteínov (spomalenie metabolizmu) je menej dokonalá ako u dospelých. V podmienkach regenerácie a rekonvalescencie sa dlhodobo nepozoruje kompletná obnova štruktúry a rany sa už dlho neliečia. Pri dlhodobom neúplnom hladovaní sa teda môže vyskytnúť výrazná deplécia proteínu a smrť. Neúplné hladovanie proteínov sa často vyskytuje pri zhoršenej absorpcii

proteíny, ktoré sa vyskytujú v akejkoľvek kombinácii zmien v rýchlosti hydrolýzy, podpore potravinovej hmoty a absorpcii týchto produktov - najčastejšie s rôznymi formami narušenia gastrointestinálnej sekrečnej funkcie, pankreatickej aktivity a patológie steny tenkého čreva. Funkcia žalúdka pri hydrolýze proteínov je:

1. Endopeptidáza - pepsín - rozkladá vnútorné peptidové väzby, čo vedie k tvorbe polypeptidov.

2. Funkcia vyhradenia a dávkový tok potravinovej hmoty do dolných častí gastrointestinálneho traktu (tento proces je narušený, keď je peristaltika urýchlená). Tieto dve funkcie žalúdka sú narušené v achilických stavoch, s poklesom aktivity pepsínu (alebo pepsinogénu sa vylučuje málo): opuch diétnych bielkovín klesá a pepsinogén je zle aktivovaný. V konečnom dôsledku dochádza k relatívnemu nedostatku hydrolýzy proteínov.

Porušenie absorpcie proteínov v hornom GI môže byť: s nedostatkom pankreatickej šťavy (pankreatitída). Okrem toho porušenie aktivity trypsínu môže byť primárne alebo sekundárne. Môže existovať nedostatočná aktivita a nedostatočné množstvo črevnej šťavy, pretože obsahuje enterokinázu, ktorá aktivuje konverziu trypsinogénu na trypsín, chymotrypsinogén na chymotrypsín. Nedostatočné pôsobenie alebo množstvo trypsínu vedie k porušeniu účinku a črevných proteolytických enzýmov - exopeptidáz črevnej šťavy: aminopolypeptidáz a dipeptidáz, ktoré oddeľujú jednotlivé aminokyseliny.

Keď enterokolitída sprevádzaná poklesom sekrécie, zrýchlenou motilitou a zhoršenou absorpciou sliznice tenkého čreva, vyvíja sa komplexný nedostatok absorpcie proteínu. Mimoriadne dôležitá je zrýchlená peristaltika, pretože kontakt medzi chyme a črevnou stenou je narušený (čo tiež narúša parietálne trávenie, ktoré je dôležité pre elimináciu aminokyselín a následnú absorpciu). Proces absorpcie v črevnom aktívnom procese: 1. Adsorpcia aminokyselín na povrchu črevnej sliznice; membrána epitelových buniek obsahuje

mnoho lipidov, čo znižuje záporný náboj sliznice. 2. Enzýmy zapojené do transportu aminokyselín (fosfoamidáza, prípadne aj transferáza) cez črevný epitel, pravdepodobne majú skupinovú afiláciu (to znamená, že existujú rôzne transportné systémy pre rôzne skupiny aminokyselín, pretože medzi aminokyselinami sa počas absorpcie vytvára kompetitívny vzťah). Keď edematózny stav enterokolitídy sliznice, zrýchlenie pohyblivosti a oslabenie dodávky energie absorpčným procesom porušuje absorpciu v čreve. Tým je narušená kvalitatívna rovnováha prichádzajúcich aminokyselín (nerovnomerná absorpcia jednotlivých aminokyselín v čase, nerovnováha v pomere aminokyselín v krvi - nerovnováha). K rozvoju nerovnováhy medzi jednotlivými aminokyselinami v patológii asimilácie dochádza preto, že absorpcia jednotlivých aminokyselín sa vyskytuje v rôznych časoch počas procesu trávenia, keď sa aminokyseliny štiepia. Napríklad tyrozín a tryptofán sa štiepia v žalúdku. Celý prechod do aminokyselín potravinových proteínov sa uskutočňuje za 2 hodiny (počas tejto doby sa objavujú v krvi) a počas patológie sa toto obdobie predlžuje. Z krvi, aminokyseliny vstupujú do buniek, kde sú buď použité na syntézu alebo sú deaminované. Pre priechod syntézy je nevyhnutné, aby všetci partneri aminokyselín boli súčasne a v určitom pomere. V rozpore s procesmi absorpcie je tento pomer narušený a aminokyseliny sa nepoužívajú na syntézu proteínov, ale degradujú sa cestou deaminácie. Aminokyselinová nerovnováha sa vyskytuje. Tento jav sa vyskytuje pri jedení iba jedného typu bielkovín (monotónna potrava). Stav nerovnováhy a zhoršená syntéza sa môže prejaviť vo vývoji intoxikácie (keď je telo preťažené niektorými konkrétnymi typmi aminokyselín, majú toxický účinok alebo v dôsledku nadmernej deaminácie). Samostatné aminokyseliny v rozklade tvoria toxické produkty. Nakoniec sa vyskytuje všeobecný nedostatok proteínov v dôsledku nedostatočného príjmu alebo zhoršeného trávenia a absorpcie atď. Druhá strana nerovnováhy je porušením metabolizmu bielkovín počas selektívnej

Nedostatky jednotlivých aminokyselín (čo je nenahraditeľné) a tu je syntéza proteínov prevažne narušená, pretože táto aminokyselina prevažuje. Toto je nedostatok aminokyselín. Takže nutričné ​​poruchy metabolizmu proteínov môžu byť spojené s kvantitatívnym nedostatkom, kvalitatívnou uniformitou, kvantitatívnym nedostatkom jednotlivých aminokyselín, s kvantitatívnou prevahou jednotlivých aminokyselín - všetky sú kombinované v pojme nerovnováha.

Porušenie neurohumorálnych procesov môže byť tiež základom porušovania procesov syntézy a rozpadu proteínov. U vysoko vyvinutých zvierat sa regulácia syntézy proteínov vykonáva nervovým systémom a hormónmi. Nervová regulácia prebieha dvoma spôsobmi: 1. Priama expozícia (trofická). 2. Prostredníctvom nepriamych účinkov - prostredníctvom hormónov (zmeny funkcie endokrinných žliaz, ktorých hormóny priamo súvisia s metabolizmom proteínu).

Klasifikácia typov syntézy proteínov a hormonálnych

Poruchy metabolizmu proteínov - Patofyziológia. Zväzok 2

Energia a hlavná výmena

Energia obsiahnutá v potrave počas trávenia sa uvoľňuje von. Polovica z nich sa premení na teplo a druhá polovica sa uloží ako adenozíntrifosfát (ATP). Nasledujúce príčiny môžu narušiť tvorbu ATP u žien: t

• hypertyreóza (nadmerné hormóny štítnej žľazy);
• infekčné ochorenia;
• vystavenie chladu;
• nadmerný príjem vitamínu C.

Pod vplyvom týchto faktorov si telo uchováva menej energie, než je potrebné.

Bazálny metabolizmus - množstvo energie, ktoré je dostatočné na udržanie života tela v pokoji. U mužov je to 1600 kcal denne, u žien je to o 10% menej. Nasledujúce stavy zvyšujú bazálnu rýchlosť metabolizmu:

• stres, úzkosť;
• neurózy;
• horúčka;
• diabetes mellitus;
• zvýšená produkcia stimulačných hormónov štítnej žľazy, somatotropných hormónov, hormónov štítnej žľazy a pohlavných hormónov, katecholamínov (adrenalínu a noradrenalínu);
• alergie;
• cvičenia a iné.

V dôsledku porušenia energetického metabolizmu a zvýšenia bazálneho metabolizmu telo trávi viac energie, než dostáva, a začína využívať svoje zásoby: najprv svalové tkanivo, potom sacharidové zásoby v pečeni a svaloch a potom vlastné proteíny. Výsledkom je zníženie telesnej hmotnosti, narušenie všetkých vnútorných orgánov, poruchy nervového systému.

Nasledujúce stavy znižujú bazálny metabolizmus, to znamená, že znižujú spotrebu energie žien:

• pôstu;
• anémia;
• znížená produkcia hormónov;
• poškodenie nervového systému, ako je senilná demencia;
• snívať.

S poklesom bazálnej rýchlosti metabolizmu telo dostáva málo energie, pretože procesy trávenia potravy sú potlačené alebo vôbec nie sú dostatočné. Výsledkom je, že je tiež nútený využívať svoje zdroje a byť vyčerpaný, pričom zaobchádzanie s takýmito druhmi porušení je úplne určené dôvodom, ktorý ich spôsobil.

Výmena proteínov

V tráviacom trakte sa proteíny rozkladajú pod vplyvom proteolytických enzýmov. Zároveň na jednej strane proteíny a iné dusíkaté zlúčeniny, ktoré tvoria potravu, strácajú svoje špecifické vlastnosti, na druhej strane sa z proteínov vytvárajú aminokyseliny, nukleotidy sa tvoria z nukleových kyselín atď. Vytvára sa počas trávenia potravy alebo látok obsahujúcich dusík s malou molekulovou hmotnosťou, ktoré sú v nej obsiahnuté, je absorbovaná.

Syntéza proteínových štruktúr v tele je centrálnym článkom v metabolizme proteínov. Dokonca aj malé porušenia špecifickosti biosyntézy proteínov môžu viesť k hlbokým patologickým zmenám v tele.

Medzi príčiny porušovania syntézy proteínov patria dôležité druhy nedostatku výživy (kompletné, neúplné hladovanie, nedostatok esenciálnych aminokyselín v potravinách, porušovanie kvantitatívnych pomerov medzi esenciálnymi aminokyselinami vstupujúcimi do tela).

Ak sa napríklad tkanivový proteín tryptofán, lyzín, valín nachádzajú v rovnakých pomeroch (1: 1: 1) a aminokyseliny, tieto aminokyseliny sa dostávajú v pomere (1: 1: 0,5), potom sa poskytne syntéza tkanivového proteínu na To je len polovica.

V neprítomnosti aspoň jednej z 20 esenciálnych aminokyselín v bunkách sa všeobecne zastaví syntéza proteínov.

Proteíny tela sú neustále v dynamickom stave: v procese nepretržitého rozkladu a biosyntézy. Porušenie podmienok potrebných na realizáciu tejto mobilnej rovnováhy môže tiež viesť k rozvoju všeobecného nedostatku proteínu.

Typicky sa polčas rozpadu rôznych proteínov pohybuje od niekoľkých hodín do mnohých dní. Biologický čas na redukciu ľudského sérového albumínu je teda asi 15 dní. Veľkosť tohto obdobia do značnej miery závisí od množstva bielkovín v potrave: so znížením obsahu bielkovín sa zvyšuje a so zvyšovaním - klesá.

Vo väčšine prípadov je zrýchlenie rozkladu proteínov sprevádzané rozvojom negatívnej bilancie dusíka v tele v dôsledku prevahy procesov rozkladu proteínov počas ich biosyntézy.

Patológia konečného štádia metabolizmu proteínov.

Hlavnými produktmi metabolizmu proteínov sú amoniak a močovina. Patológia posledného štádia metabolizmu proteínov sa môže prejaviť ako porušenie tvorby konečných produktov alebo porušenie ich eliminácie.

Väzba amoniaku v tkanivách tela má veľký fyziologický význam, pretože amoniak má toxický účinok predovšetkým na centrálny nervový systém, čo spôsobuje jeho ostré vzrušenie.

V krvi zdravého človeka jeho koncentrácia nepresahuje 517 µmol / l. Väzba a neutralizácia amoniaku sa uskutočňuje pomocou dvoch mechanizmov: v pečeni tvorbou močoviny a v iných tkanivách pridaním amoniaku k kyseline glutámovej (amináciou) s tvorbou glutamínu.

Hlavným mechanizmom viazania amoniaku je tvorba močoviny v cykle ornitínu citrulín-arginín (Obr. 9.3).

Porušenie tvorby močoviny môže nastať v dôsledku zníženia aktivity enzýmových systémov zapojených do tohto procesu (pre hepatitídu, cirhózu pečene) a všeobecný nedostatok proteínov. Keď je tvorba močoviny narušená, amoniak sa akumuluje v krvi a tkanivách a zvyšuje sa koncentrácia voľných aminokyselín, čo je sprevádzané rozvojom hyperazotémie.

Pri ťažkých formách hepatitídy a cirhózy, keď je funkcia tvorby močoviny výrazne zhoršená, sa vyvíja výrazná toxicita amoniaku (dysfunkcia centrálneho nervového systému s rozvojom kómy).

Dedičné defekty v aktivite enzýmov môžu byť základom poruchy tvorby močoviny. Zvýšenie koncentrácie amoniaku (amónia) v krvi môže byť spojené s blokovaním karbamyl fosfátsyntetázy a ornitínkarbo-yltransferázy.

katalyzuje viazanie amoniaku a tvorbu ornitínu. S dedičným defektom arginínsukcinátsyntázy v krvi sa koncentrácia citrulínu prudko zvyšuje, v dôsledku čoho sa citrulín vylučuje močom (až 15 g denne), t. rozvoj citrullinúrie.

V iných orgánoch a tkanivách (svalovom, nervovom tkanive) sa amoniak viaže v amidačnej reakcii s prídavkom voľných dikarboxylových aminokyselín na karboxylovú skupinu. Hlavným substrátom je kyselina glutámová.

Porušenie procesu amidácie môže nastať so znížením aktivity enzýmových systémov, ktoré poskytujú reakciu (glutaminázu), alebo v dôsledku intenzívnej tvorby amoniaku v množstvách, ktoré presahujú možnosti jeho viazania.

Ďalším konečným produktom metabolizmu proteínov, ktorý vzniká pri oxidácii kreatínu (svalový dusík), je kreatinín. Normálny denný obsah kreatinínu v moči je približne 1-2 g.

Kreatinúria - zvýšenie hladiny kreatinínu v moči - sa pozoruje u tehotných žien a detí počas obdobia intenzívneho rastu.

Pri pôste, avitaminóze E, horúčkovitých infekčných ochoreniach, tyreotoxikóze a iných chorobách, pri ktorých sú vo svaloch metabolické poruchy, kreatinúria indikuje porušenie metabolizmu kreatínu.

Proteíny sú jedným z najkomplexnejších štruktúrnych prvkov ľudského tela. Sú nevyhnutné na zabezpečenie normálneho dýchania, trávenia, neutralizácie toxických látok, normálnej aktivity imunitného systému a mnohých ďalších funkcií, napríklad:

1. Účasť na chemických reakciách ako katalyzátoroch. V súčasnosti je známych viac ako 3000 enzýmov, ktoré sú proteínovými zlúčeninami v prírode.
2. Transportná funkcia S pomocou hemoglobínového proteínu každá bunka v našom tele prijíma kyslík, lipoproteíny pomáhajú "zabaliť" a niesť tuk atď.
3. Ochrana tela pred infekciou. Imunitný systém sa nemohol účinne vyrovnať s úlohami, ktoré mu boli pridelené, ak neexistovali protilátky, ktoré sú tiež proteínovými zlúčeninami.
4. Zastavenie krvácania. Fibrín, fibrinogén, ktorý je nevyhnutný na tvorbu krvnej zrazeniny a následná tvorba krvnej zrazeniny, je tiež proteín.
5. Svalové kontrakcie, zabezpečujúce schopnosť pohybu. To je možné vďaka prítomnosti kontraktilných proteínov - aktínu a myozínu v každej svalovej bunke.
6. Rám a konštrukcia. Proteíny sú zahrnuté v kostre bunkových stien, vlasov, nechtov, proteínové molekuly sú tvorené proteínmi, sú zahrnuté v zložení šliach, väzov a poskytujú pružnosť a trvanlivosť kože.
7. Zabezpečenie fungovania orgánu ako celku. Mnohé hormóny, ktoré regulujú rôzne procesy a prácu jednotlivých orgánov, sú tiež proteíny.
8. Anti-edematózna funkcia. Albumínové proteíny chránia telo pred výskytom tzv. Hladového edému.
9. Zásobovanie energiou. Ako viete, rozdelenie 1 g proteínu dáva energiu 4 kilokalórií.

Príznaky metabolizmu proteínov

Proteín je nevyhnutným materiálom pre telo. Dôvodom ich nedostatku sa stáva hladovanie alebo ochorenia gastrointestinálneho traktu. Zvýšený rozpad proteínov v tele sa vyskytuje počas procesu rakoviny, tuberkulózy, hypertyreózy, horúčky, popálenín, stresu, ochorenia obličiek a hypovitaminózy. Mnohé z týchto faktorov často postihujú ženy.

Výmena sacharidov

Podobne ako proteíny a lipidy, aj sacharidy patria medzi najdôležitejšie chemické zlúčeniny. V ľudskom tele vykonávajú tieto hlavné funkcie:

1. Poskytovanie energie.
2. Štruktúra.
3. Ochranný účinok.
4. Zúčastnite sa syntézy DNA a RNA.
5. Podieľajte sa na regulácii metabolizmu proteínov a tukov.
6. Energia mozgu.
7. Ďalšie funkcie: sú súčasťou mnohých enzýmov, transportných proteínov atď.

Príznaky metabolizmu sacharidov

S nadbytkom sacharidov sa pozoruje:

• zvýšená hladina glukózy v krvi
• obezita.

Zvýšenie glukózy sa vyskytuje v takých prípadoch ako:

• jesť veľa sladkostí (zvyčajne trvá niekoľko hodín po požití),
• zvýšenie tolerancie glukózy (hladina glukózy po konzumácii sladkého cukru zostáva dlhší čas zvýšená)
• diabetes.

Príznaky nedostatku sacharidov sú:

• metabolické poruchy proteínov, lipidov, vývoj ketoacidózy,
• hypoglykémia,
• všeobecná slabosť
• ospalosť,
• triaška končatín
• úbytok hmotnosti.

Nedostatok sacharidov sa najčastejšie vyskytuje počas pôstu, genetických defektov, predávkovania inzulínom pri diabete.

Aké testy musia prejsť na kontrolu metabolizmu sacharidov?

• Krvný test na cukor.
• Analýza cukru v moči.
• Krvný test na glykozylovaný hemoglobín.
• Test tolerancie glukózy.

Sacharidy poskytujú najdôležitejšiu energetickú funkciu a vyživujú mozgové bunky. Tieto sacharidy okamžite kompenzujú stratu energie pri rôznych zaťaženiach a stresových situáciách.

Ľudské telo silne reaguje tak na zvýšenie hladiny glukózy, ako aj na pokles hladiny glukózy v krvi a na choroby, ktoré sú spôsobené metabolickými poruchami sacharidovej povahy, ktoré často sprevádzajú osobu na celý život.

Okrem toho môžu byť kritické hodnoty cukru v krvi fatálne.

Poruchy metabolizmu sacharidov sú možné v nasledujúcich typoch:

Metabolic Diet

Jej princípy sú založené na obnovení normálneho fungovania ľudských systémov a orgánov. Zároveň hlavným znakom toho, že táto diéta, predpísaná pre metabolické poruchy, začala pôsobiť, je neustály pocit malého hladu.

Je potrebné poznamenať, že diéta Pevzner zahŕňa nasýtenie tela 2000 kalórií denne, takže metabolizmus sa zotaví pomerne pomaly, ale výsledky straty hmotnosti budú dlhé.

V každej diéte existujú odporúčania aj obmedzenia.

PATOLÓGIA VÝMENY PROTEÍNOV;

Úvod Poruchy metabolizmu proteínov, ktoré sa vyskytujú pri rôznych chorobách, patologických stavoch a procesoch, sa vyznačujú veľkou diverzitou a biologickým významom.

Je známe, že proteíny zaujímajú vedúce postavenie v tele, pretože tvoria základ štruktúrnych, transportných a funkčných jednotiek buniek a medzibunkovej látky. Proteíny, na rozdiel od lipidov a sacharidov, nie sú uložené v tele. Proteíny použité na zabezpečenie životne dôležitých funkcií organizmu v dôsledku ich rozkladu musia byť neustále doplňované z vonkajšieho prostredia pomocou vhodných substrátov, z ktorých sú syntetizované jednoduché a komplexné proteínové látky a zlúčeniny špecifické pre organizmus. Namiesto približne 100 g proteínov stratených v tele každý deň by sa malo syntetizovať rovnaké množstvo.

Vzhľadom na to, že všetky proteíny obsahujú atómy dusíka, stav metabolizmu proteínov sa zvyčajne posudzuje podľa výsledného indikátora náhodnej rovnováhy.

Zdravý človek má bilanciu dusíka - množstvo dusíkatých látok vylúčených z tela sa rovná množstvu dusíkatých látok spotrebovaných z potravín.

Keď sú aktivované anabolické procesy (alebo keď prevládajú nad katabolickými procesmi), dusík sa hromadí v tele, t.j. vyvíja pozitívnu bilanciu dusíka. Tieto môžu byť detegované ako vo fyziologických podmienkach (počas tehotenstva, v rastúcom tele), tak aj pri zavádzaní anabolických liekov a pri určitých typoch patológie (nadmerná produkcia androgénov, mineralokortikoidov, inzulínu, rastového hormónu, aktivácie parasympatického autonómneho nervového systému atď.).

Pri aktivácii katabolických procesov (alebo ich prevalencii nad anabolickými procesmi) je pozorované zníženie množstva dusíka v tele, t.j. vyvíja negatívnu bilanciu dusíka. Tieto sa dajú zistiť pri intenzívnom strese, intoxikácii, infekciách, zraneniach, generalizovanej stimulácii somatického alebo sympatického nervového systému, aktivácii sympathoadrenálneho systému (SED), hypotalamicko-hypofyzárno-adrenokortikálneho systému (GGAS), štítnej žľazy alebo celého GGTS, s úplným alebo čiastočným pôstom. Všeobecné chladenie a prehriatie tela.

Porušenie metabolizmu proteínov sa môže vyskytnúť v dôsledku oddelených alebo kombinovaných porúch nasledujúcich hlavných štádií (spojených s hlavnými štádiami trávenia):

- zníženie príjmu potravy ako celkového množstva bielkovín a najmä esenciálnych aminokyselín,

- porušenie mechanického mletia bielkovinových potravín v ústach (za účasti zubov, žuvacích svalov, slín),

- porušenia tvorby plnokrvného jedla a jeho prehltnutie (zahŕňajúce priečne pruhované svaly jazyka, žuvacie svaly, svaly hltanu, pažerák a hladké svaly stredného a dolného pažeráka);

- narušenie trávenia bielkovín v žalúdku (s účasťou pepsínov a kyseliny chlorovodíkovej, polypeptidov a oligopeptidov), tenkého čreva (s účasťou pankreatických a črevných trypsínov a šťavy žlčových hydrogenuhličitanov, pankreatických a črevných štiav) a hrubého čreva (s účasťou saprových fytových mikroorganizmov);

- zhoršená absorpcia produktov rozkladu proteínov (najmä aminokyselín) v hornej časti tenkého čreva ako dôsledok: inhibície transportných systémov mikrovillousov, redukcie fosforylačných procesov v sliznici tenkého čreva, vývoja zápalových a dystrofických procesov v slizniciach, znížení príjmu bielkovín z potravy (počas pôstu) inhibíciu trávenia proteínov v gastrointestinálnom trakte, zvýšenie peristaltiky a urýchlenie evakuácie potravy zo žalúdka a čriev;

- narušenie transportu produktov degradácie proteínov (najmä aminokyselín);

- Prerušenie metabolizmu v črevnej sliznici a rôznych telesných tkanivách. Spolu so zvýšením počtu oxidovaných metabolitov to vedie k zmene obsahu rôznych aminokyselín v dôsledku porúch procesov: - transaminácia aminokyselín (najmä tvorba nových aminokyselín v dôsledku porušenia reverzibilného prenosu aminoskupiny na a-ketokyselinu bez intermediárnej tvorby voľného amoniaku. Je to spôsobené nedostatkom pyridoxínu (vitamín b₆), zníženie aktivity transamináz, účinkov kortikosteroidov (najmä glukokortikoidov) a hormónov štítnej žľazy (trijódtyronín a tyroxín); - oxidačná deaminácia aminokyselín (proces deštrukcie použitých aminokyselín stiahnutím aminoskupiny). Je to spôsobené nedostatkom pyridoxínu, riboflavínu (vitamín B)₂) alebo kyseliny nikotínovej (vitamín PP), ako aj počas hypoxie a hladovania potravín; - dekarboxylácia aminokyselín (tvorba CO₂ a biogénne amíny, najmä zhoršená tvorba histamínu z histidínu, serotonínu z 5-hydroxytryptamínu). Toto je pozorované pri genetických defektoch vedúcich k deficitu dekarboxyláz, s hypovitaminózou B₆. Intenzifikácia dekarboxylácie je pozorovaná počas hypoxie;

- zhoršená syntéza proteínov v tele. To sa deje so znížením množstva a porušením kvalitatívneho zloženia aminokyselín, ku ktorému dochádza pri poruchách syntézy a aktivity rôznych enzýmov, porúch inervácie (trojnásobná nervová kontrola), hormonálnej regulácii (pokles tvorby a pôsobenia GH a pohlavných hormónov, zvýšenie produkcie a aktivity glukokortikoidov a hormónov štítnej žľazy, a tiež pri hormonálnej terapii)..d;

- porušenie konečného štádia metabolizmu proteínov, t.j. poruchy tvorby finálnych látok obsahujúcich dusík (NH₃, NH₄, močoviny, kyseliny močovej, glutamínu, kreatínu, kreatinínu, indikínu), ako aj látok obsahujúcich dusík (CO₂ a H₂O).

Porušenie konečného štádia metabolizmu proteínov sa zvyčajne posudzuje podľa priemerného ukazovateľa - hladiny zvyškového (neproteínového) dusíka v krvi, ktorého obsah je zvyčajne 0,2 - 0,4 g / l). Zvyškový dusík na

50% sa skladá z močovinového dusíka, 25% dusíka z aminokyselín a 25% z iných dusíkatých produktov. Neamočovinový podiel dusíka (tvoriaci 50% celkového zvyškového dusíka) sa nazýva zvyškový dusík.

Zvýšenie zvyškového dusíka v krvi (hyperasotémia) sa môže vyskytnúť tak zvýšením množstva zvyškového (ne-močovinového) dusíka (ktorý je zaznamenaný v niektorých typoch patológie, najmä zlyhaním pečene), ako aj močovinového dusíka, ktorý je zaznamenaný pri porušovaní renálnej vylučovacej funkcie. Hyperazotémia sa často vyskytuje počas hypoxie, traumy, intoxikácie, infekcií.

Pri patologických stavoch zvýšenie hladiny toxického amoniaku v krvi (NH₃). K tomu dochádza najmä vtedy, keď: - pokles funkcie obličiek a močových ciest v moči, - pokles NH₄- a funkcie močoviny a pečene a obličiek, - inhibícia funkcií rôznych orgánov tvoriacich glutamín.

Patológia metabolizmu nukleoproteínov je tiež spôsobená rozvojom porúch finálneho štádia metabolizmu proteínov, najmä purínových dusíkatých báz, čo vedie k zhoršenej tvorbe, usadzovaniu v tkanivách a vylučovaniu kyseliny močovej. V genéze patológie metabolizmu nukleoproteínov je dôležité zvýšiť tvorbu a ukladanie, ako aj vylučovanie kyseliny močovej z tela. Toto je sprevádzané výrazným zvýšením jeho obsahu v krvi (hyperurikémia) a ukladaním solí kyseliny močovej vo forme kryštálov v tkanivách, najmä v šľachových puzdrách, chrupavkách, rôznych kĺboch, najmä rúk, čo vedie k rozvoju chronického proliferatívneho zápalu a nozologického ochorenia, nazývaného dna, Toto ochorenie je tiež charakterizované zvýšením vylučovania urátových kryštálov (urátových kameňov) močom. Pozitívny terapeutický účinok z použitia lítiových prípravkov, znižuje tvorbu kryštálov a kameňov. Je potrebné poznamenať, že u zdravých jedincov, najmä starších, ktorí nadmerne konzumujú mäso, pivo, orechy (obsahujúce puríny), možno tiež zaznamenať hyperurikémiu. Poruchy metabolizmu nukleoproteínov, sprevádzané zvýšením tvorby a ukladania kryštálov urátu, sú tiež zaznamenané pri iných ochoreniach (ateroskleróza, popáleniny, krupózna pneumónia, leukémia).

Porušenie celkového množstva proteínov v krvi a jeho proteínového zloženia sa môže prejaviť hypo-, hyper- a dysproteinémiou.

Hyperproteinémia je sprevádzaná zvýšením (viac ako 85 g / l) obsahu proteínu v krvnej plazme. Môže byť absolútna (s myelómom, chronickými infekciami s hypergamaglobulinémiou, ako aj s rôznymi lymfoproliferatívnymi stavmi) a relatívnymi (so zhrubnutím krvi, dehydratáciou tela).

Hypoproteinémia je charakterizovaná poklesom (pod 65 g / l) obsahu proteínu v krvnej plazme. Vyskytuje sa s poklesom príjmu v tele as poklesom syntézy proteínov v ňom (globulínov a najmä albumínu), ako aj so zvýšením ich vylučovania v moči - hyperproteinúrie (v dôsledku poškodenia obličiek (zhoršená filtrácia a reabsorpcia) a močových ciest), alebo so stratou krvi, krvácaním, masívnym vylučovaním a extravazáciou.

Dysproteinémia je sprevádzaná zmenou pomeru rôznych proteínových frakcií, a to bez zmeny alebo zmeny obsahu celkových proteínov, napríklad zvýšenie alebo zníženie pomeru albumín / globulín (A / G), ktorý je normálne (1,2 -1,8): 1.

Za podmienok patológie sa najčastejšie vyvíja pokles pomeru A / G, a to ako v dôsledku zníženia albuminémie, tak aj zvýšenia globulinémie.

Redukcia albumínu v krvi sa vyskytuje s mnohými chorobami a patologickými procesmi, najmä s alimentárnym (najmä proteínovým hladom), s rozsiahlymi zápalovými procesmi, popáleninami, ťažkými a dlhodobými infekčnými chorobami, nefrózou, cirhózou pečene atď.

Zvýšenie a₁- a₂-globulíny pozorované pri mnohých akútnych infekčných a deštruktívnych-nekrotických ochoreniach, akútnom reumatizme, nefróze, rôznych malígnych nádoroch, najmä pri karcinómoch atď.

Zvýšenie b-globulínov v krvi sa vyskytuje pri hepatitíde, b-myelóme, nefróze atď.

Zvýšenie obsahu g-globulínov v krvi sa vyskytuje pri rôznych chronických zápalových ochoreniach, cirhóze pečene, g-myelóme atď. g-globulinémia sú fyziologické a patologické, vrodené a získané, kvantitatívne a kvalitatívne.

Napríklad novorodenec môže mať hypogamaglobulinémiu aj digamaglobulinémiu. V procese ontogenézy sa môže vyvinúť ako hypergamaglobulinémia, tak hypogamaglobulinémia a agamaglobulinémia, ako aj fyziologicky inertné imunoglobulíny alebo paraproteíny (produkované patologickým klonom imunokompetentných buniek, napríklad pri myelóme).

Pri hypoalbuminémii dochádza k poklesu onkotického tlaku krvi, labilnej zásoby aminokyselín v tele, transportnej schopnosti plazmy prenášať rôzne katióny, anióny, soli, bilirubín, mastné kyseliny, hormóny, liečivé látky, PAM a rôzne komplexné zlúčeniny. Pri zriedkavo sa vyskytujúcej hyperalbuminémii je opak pravdou.

Hypo-a₁-globulinémia je charakterizovaná poklesom a hyper-a₁-globulinémia - zvýšenie schopnosti plazmy niesť a₁-lipoproteíny, a₁-glykoproteíny, transkortín (a₁-globulín viažuci kortikosteroidový hormón) a iné.

Hypo-a₂-globulinémia je sprevádzaná poklesom a hyper-a₂-globulinémia - zvýšenie schopnosti plazmy transportovať a₂-lipoproteíny, haptoglobín (a₂-glykoproteín schopný viazať sa na hemoglobín, najmä počas hemolýzy, s tvorbou zlúčeniny s peroxidázovou aktivitou, ceruloplazmínom (oxidačný enzým obsahujúci Cu2 +), ako aj väzbou na hemoglobínový hem obsahujúci Fe2 + atď.

S nedostatkom β-globulínov v krvi sa pozoruje pokles a ich zvýšenie - zvýšenie plazmatických b-lipoproteínov, transferínu (proteínu, ktorý transportuje železo v tele) atď.

Hypogamaglobulinémia sa vyvíja redukciou jedného alebo viacerých imunoglobulínov (Ig G, Ig M, Ig A). To je sprevádzané inhibíciou systémovej aj lokálnej imunity, najmä znížením produkcie protilátok proti vírusovým a bakteriálnym toxínom, ako aj proti protilátkam proti určitým typom mikroorganizmov.

Často s nedostatkom proteínov v krvnej plazme a porušením pomeru proteínových frakcií (albumín, a₁, ₂, b₁, b₂, g-globulíny) v tele existuje viacero začarovaných kruhov, ktoré prispievajú k posilneniu hypo- a dysproteinémie, ako aj k rozvoju anémie, čo znižuje počet a aktivitu rôznych (štrukturálnych, transportných a / alebo enzýmových) proteínov, vrátane tráviaceho, motorického, absorpčného, ​​vylučovacieho endokrinný účinok tráviaceho traktu, ešte viac narúšajúci metabolizmus proteínov, a teda rôzne biologické a fyziologické procesy.