Liečime pečeň

Liek Ursofalk patrí do skupiny hepatoprotektorov. Obsahuje kyselinu ursodeoxycholovú. Formy uvoľňovania liekov:

• Kapsuly - 250 mg účinnej látky v každej z nich;
• Suspenzia na perorálne podanie, 250 ml - 250 mg účinnej látky v každých 5 ml.

Indikácie pre použitie Ursofalka

Indikácie pre použitie Ursofalka pomerne rozsiahle:

• Cirhóza pečene, primárne žlčové;
• Sklerotizujúca cholangitída;
• JCB (cholesterolové kamene, s priemerom najviac 15 mm);
• Hepatitídy akéhokoľvek pôvodu;
• Alkoholické ochorenie pečene;
• Akútna otrava alkoholom;
• Nealkoholický pôvod steatohepatitídy;
• Dyskinéza žlčových ciest a žlčníka;
• Poškodenie pečene pri cystickej fibróze;
• Dôsledky transplantácie pečene;
• Dlhodobé užívanie hepatotoxických a cholestatických liekov (hormónov, vrátane antikoncepcie, niektorých antibiotík atď.);
• Atresia žlčových ciest vo vnútri pečene.

kontraindikácie

Podmienky u pacientov, u ktorých je užívanie Ursofalk kontraindikované: t

• Alergia na liek a jeho zložky;
• Akútna cholecystitída;
• Akútna cholangitída;
• ZhKB s veľkosťou kameňa viac ako 15 mm;
• Prekrytie žlčových ciest (prekrytie kameňa);
• Hypomotorické poruchy žlčníka (pokles motorickej aktivity);
• Bilická kolika;
• Laktácia;
• Deti do 3 rokov (pre liek vo forme kapsúl);
• Cirhóza pečene, dekompenzácia;
• Renálne zlyhanie;
• Hepatálna insuficiencia.

Princíp činnosti

Dostať sa do systémového obehu, Ursofalk má hepatoprotektívne, cholelitické a imunomodulačné účinky. Účinná látka lieku znižuje žlčové kyseliny v žlči a odstraňuje ich cez črevá, čo znižuje stagnáciu žlče v pečeni a žlčníku. Tiež liek obnovuje shell hepatocytov, zlepšuje jeho schopnosť brániť sa proti toxínom a iným škodlivým látkam. Ursofalk znižuje zápal pečene, žlčníka a žlčových ciest. Ursofalk navyše pomáha rozpúšťať mäkké cholesterolové kamene.

Spôsob použitia

Ursofalk Capsule

Kapsuly Ursofalk sa majú užívať perorálne, bez žuvania, s dostatočným množstvom tekutiny. Dávkovanie sa zvyčajne volí individuálne v závislosti od hmotnosti pacienta, jeho patológie a závažnosti. Priemerné výpočty dávok:

• Rozpustné kamene - s hmotnosťou pacienta do 60 kg - 2 kapsuly večer; 60 - 80 kg - 3 kapsuly; 80-100 kg - 4 kapsuly; od 100 kg - 5 kapsúl. Priebeh liečby je od 6 mesiacov do 1 roka.
• Biliárna cirhóza: s hmotnosťou 45 - 60 kg - 1 kapsula trikrát denne; 60-80 kg - 4 kapsuly denne, rozdelené do 3 dávok; 80-95 kg - 5 kapsúl denne rozdelených do 3 dávok; 95-110 kg - 2 kapsuly trikrát denne; viac ako 110 kg - 7 kapsúl denne rozdelených do 3 dávok. Priebeh liečby je dlhý, možno celoživotný.
• Hepatitída akéhokoľvek pôvodu - 10-15 mg na kg hmotnosti pacienta, rozdelená do 2-3 dávok. Priebeh liečby je približne 1 rok. V prípade potreby môžete rozšíriť
• Cholangitída a poškodenie pečene pri cystickej fibróze - od 12 do 30 mg na kg hmotnosti pacienta, delenie 2-3 krát. Priebeh liečby je v priemere okolo 6 mesiacov, ale môže byť predĺžený na 2-3 roky.
• Steatohepatitída a alkoholické ochorenie pečene - 10-15 mg na kg hmotnosti pacienta, rozdelené do 2-3 dávok. Priebeh liečby je 6-18 mesiacov.
• Dyskinéza žlčových ciest - 10 mg na kg hmotnosti, rozdelená do 2 dávok. Priebeh liečby je od 2 týždňov do 2 mesiacov.

Suspenzia Ursofalk

Ursofalk, vo forme suspenzie, sa odporúča pre deti vo veku do 3 - 6 rokov a pre pacientov, u ktorých sú poškodené procesy prehĺtania. Priemerné výpočty dávok pre špecifické patológie, vzhľadom na to, že 5 ml obsahuje 250 mg lieku a 1 ml - 50 mg, v danom poradí:

• Rozpustenie kameňov: hmotnosť 5-7 kg - 1,25 ml; 8-12 kg - 2,5 ml; 13 - 18 kg - 3,75 ml; 19 - 25 kg - 5 ml; 26 - 35 kg - 7,5 ml; 36 - 50 kg - 10 ml; 51 - 65 kg - 12,5 ml; 66-80 kg - 15 ml; 81-100 kg - 20 ml; od 100 kg do 25 ml. Priebeh liečby sa pohybuje od 6 mesiacov do 1 roka.
• Biliárna cirhóza: s hmotnosťou 5-7 kg - 1,25 ml raz denne, večer; 8-12 kg - 1,25 ml denne a večer; 13-18 kg - 1,25 ml trikrát denne; 19 - 25 kg - 2,5 ml ráno a večer; 26 - 35 kg - 2,5 ml trikrát denne; 36-50 kg - 5 ml ráno a večer; 51 - 65 kg - 5 ml trikrát denne; 66-80 kg - 5 ml ráno a popoludní a 10 ml večer; 81-100 kg - 5 ml ráno a 10 ml popoludní a večer; od 100 kg - 10 ml trikrát denne. Priebeh liečby je dlhý, možno celoživotný.
• Hepatitída - 10-15 mg na kg hmotnosti pacienta, rozdelená do 2-3 dávok. Priebeh liečby je približne 1 rok. V prípade potreby môžete rozšíriť
• Cholangitída a poškodenie pečene pri cystickej fibróze - od 12 do 30 mg na kg hmotnosti pacienta, delenie 2-3 krát. Priebeh liečby je v priemere okolo 6 mesiacov, ale môže byť predĺžený na 2-3 roky.
• Steatohepatitída a alkoholické ochorenie pečene - 10-15 mg na kg hmotnosti pacienta, rozdelené do 2-3 dávok. Priebeh liečby je 6-18 mesiacov.
• Dyskinéza žlčových ciest - 10 mg na kg hmotnosti, rozdelená do 2 dávok. Priebeh liečby je od 2 týždňov do 2 mesiacov.

Nežiaduce účinky Ursofalk

Ursofalk spôsobuje extrémne zriedkavé vedľajšie účinky a všetky z nich vymiznú po znížení dávky lieku alebo po jeho zrušení:

• Bolesť brucha;
• Voľné stolice;
• Svrbivá kožná vyrážka;
• Nevoľnosť.

Neboli hlásené žiadne prípady predávkovania týmto nástrojom.

Špeciálne pokyny

Počas tehotenstva, liek môže byť použitý, nemá vplyv na vývoj plodu a tvorbu orgánov. Počas laktácie počas celého obdobia liečby sa odporúča zastaviť dojčenie, pretože neexistujú spoľahlivé údaje o účinku lieku na telo zdravého dieťaťa.

Deti do 3 rokov majú užívať liek vo forme suspenzie.

Alkohol nemá vplyv na vlastnosti lieku, ale zhoršuje pečeň.

Naša pečeň je vystavená mnohým nákladom každý deň a práca všetkých orgánov a systémov do značnej miery závisí od jej správneho fungovania. V určitých situáciách môže byť poškodená pečeň a vyžaduje si zvýšenú pozornosť a určité terapeutické intervencie. Pre elimináciu a prevenciu mnohých problémov s týmto telom je možné použiť špeciálne liečivé zložky - hepatoprotektory. Jedným z liekov tohto typu je Ursofalk. Dnes budeme hovoriť o vlastnostiach používania tejto drogy.

Čo je Ursofalk akcia?

Podľa návodu má tento liečivý prípravok účinný choleretický účinok, ničí kamene typu cholesterolu a eliminuje nadbytok „zlého“ cholesterolu v tele.

Konzumácia liečiva má ochranný účinok na bunkovú membránu hepatocytov, ako aj na bunky žlčových ciest a chráni ich pred poškodením toxickými žlčovými kyselinami. Okrem toho tento liek neumožňuje rast spojivového tkaniva v pečeni, ak sa z nejakého dôvodu poškodili jeho bunky.

Aké je použitie lieku Ursofalk?

Liek sa predpisuje na liečbu primárneho typu biliárnej cirhózy, ak je v kompenzovanom stave. Neem tiež zastaviť žlčový reflux gastritída, rozpustiť cholesterol formácie v žlčníku. Ursofalk môže byť predpísaný aj na cholestázu, ak je sprevádzaný parenterálnou výživou a ako neoddeliteľná súčasť komplexnej liečby cystickej fibrózy a biliárnej dyskinézy. Táto liečivá kompozícia sa používa na prevenciu vzniku rakoviny hrubého čreva u ľudí, ktorí patria k vysokorizikovým skupinám pre túto chorobu.

Urosofalk môže byť aplikovaný na rôzne vekové skupiny bez obmedzenia. Často sa používa na zníženie množstva nepriameho bilirubínu v krvi novorodencov s diagnózou konjugácie hyperbilirubinémie.

Lieky sa konzumujú raz denne (tesne pred spaním) ústami, s určitým množstvom tekutiny. Liek je dostupný v kapsulách, ktoré sa nemusia otvárať. Na výpočet priemernej dennej dávky je potrebné vypočítať - pre každý kilogram telesnej hmotnosti sa použije desať miligramov liečivej látky. V takom prípade, ak dávka presiahne priemer, môže byť rozdelená do dvoch alebo troch dávok.

Suspenzia Ursofalka je určená na liečbu detí od troch rokov a tých, ktorí vážia menej ako štyridsaťštyri kilogramov, alebo na pacientov s ťažkosťami pri prehĺtaní. Použitie tohto lieku by malo pokračovať dlhú dobu - od niekoľkých mesiacov až po dva roky, bez prerušenia liečby.

Ak Ursofalk je navrhnutý tak, aby rozpustil kamene vo vnútri žlčníka, potom pred pokračovaním v terapii musíte mať istotu o ich zložení cholesterolu (nie sú viditeľné počas röntgenového vyšetrenia). Okrem toho veľkosť útvarov by nemala prekročiť dvadsať milimetrov, mali by vyplniť žlčník menej ako polovicu, a nemali by zasahovať do priechodnosti žlčových ciest. Je potrebné poznamenať, že Ursofalk sa neodporúča používať súbežne s liekmi, ktoré zvyšujú hladinu cholesterolu v žlči (klofibrát, estrogény atď., Majú takéto vlastnosti). Okrem toho antacidy významne zhoršujú absorpciu liekovej kompozície.

Pri liečbe urolitiázy môže byť rozpúšťanie kameňov od šiestich mesiacov do dvoch rokov, avšak ak spotreba Ursofalk nevedie k pozitívnemu trendu počas jedného roka, potom liečba s jeho pomocou sa považuje za nepraktickú. Na kontrolu procesu odstraňovania kameňov je potrebné systematicky (každých šesť mesiacov) vykonávať röntgenové a ultrazvukové vyšetrenie pečene, ako aj žlčových ciest.

Na korekciu žlčovej refluxnej gastritídy alebo refluxnej ezofagitídy by mala byť dĺžka konzumácie desať až štrnásť dní.

Pri liečbe cystickej fibrózy Ursofalk je predpísaných dvadsať až tridsať miligramov liečiva na každý kilogram telesnej hmotnosti (toto je denné množstvo). Ak má pacient primárnu formu biliárnej cirhózy, odporúčané dávkovanie sa môže pohybovať od pätnásť do dvadsať miligramov na kilogram hmotnosti.

Čo sú analógy Ursofalk?

Podobné zloženie a účinok majú také medicínske kompozície ako Livodeksa, Urdoksa, Urso 100, Ursodez, kyselina ursodoxycholová, Ursodex, Ursoliv, Ursorom Rompharm, Ursorom S, Ursosan, Choludexin, Exhol.

Ak plánujete nahradiť zloženie, ktoré vám bolo pridelené, podobným, nezabudnite sa poradiť s lekárom.

Aké sú kontraindikácie pre Ursofalk?

Tento liek sa nemá používať, ak má pacient individuálnu neznášanlivosť na svoje zložky. Ursofalk nie je predpísaný, ak sú na RTG viditeľné žlčníky, to znamená vysoký obsah vápnika. Tento liek je tiež kontraindikovaný v prítomnosti zápalových lézií pacienta žlčových ciest alebo čriev, dekompenzovanej cirhózy pečene, nefunkčného žlčníka, zlyhania obličiek, pečene alebo pankreasu.

Aké sú vedľajšie účinky ursofalk?

Nevoľnosť, hnačka, bolesť v pravej hypochondriu alebo epigastrickej oblasti, alergické reakcie, kalcifikácia žlčových kameňov.

Ako vidíte, Ursofalk sa má používať výlučne pod dohľadom lekára.

Catherine, www.rasteniya-lecarstvennie.ru
Google

Farmakologický účinok Ursofalk

Ursofalk podľa inštrukcií má choleretic, cholesterol ničiť kamene, zníženie cholesterolu akcie.

Liek chráni bunkové membrány pečene a žlčových ciest pred poškodením toxickými žlčovými kyselinami a tiež zabraňuje proliferácii spojivového tkaniva v pečeni v prípade poškodenia hepatocytov.

Ursofalk obsahuje urodesoxycholovú kyselinu. Je akoby ohraničený štrukturálnym obalom najmenších štruktúr žlčových kyselín - tvorí tzv. Zmiešané micely. Kyselina urodesoxycholová tiež interaguje s lipofilnými membránovými štruktúrami, čo ich robí odolnými voči poškodeniu. Realizuje tak cytoprotektívny (ochranný) účinok.

Redukcia cholesterolu v žlči sa realizuje znížením jeho reabsorpcie v čreve, potlačením vzdelania v pečeni a znížením vylučovania v žlči. Žlč zvyšuje obsah žlčových kyselín, čím rozpúšťa žlčové kamene cholesterolu a netvoria sa nové.

Ursofalk, podobne ako jeho náprotivky, zvyšuje vylučovanie žalúdka a pankreasu.

Liek má imunologický účinok - ovplyvňuje obsah rôznych tried imunitných buniek v tele a na úrovni pečene - spomaľuje rozvoj fibrózy u pacientov s cystickou fibrózou, primárnou biliárnou cirhózou, alkoholickým poškodením pečene, znižuje pravdepodobnosť varixov pažeráka. Tam sú pozitívne recenzie o Ursofalk, keď je zahrnutý v liečbe zhubných ochorení hrubého čreva (rakovina), je schopný inhibovať rast nádorových buniek.

Uvoľňovací formulár

Ursofalk sa uvoľňuje v kapsulách po 250 mg a v suspenzii (250 ml fľaše, obsah urodesoxycholovej kyseliny je 250 mg / 5 ml).

Indikácie pre použitie Ursofalka

Liek sa predpisuje na liečbu primárnej biliárnej cirhózy v stave kompenzovaného stavu, gastrického žlčového refluxu, na rozpustenie žlčových kameňov a v prípade cholestázy s parenterálnou výživou, pri komplexnej liečbe cystickej fibrózy, biliárnej dyskinézy. Odporúča sa tiež, aby sa zabránilo vzniku rakoviny hrubého čreva v rizikových skupinách tohto ochorenia.

Neexistuje žiadna veková hranica. Použitie Ursofalk ako prostriedku na zníženie hladiny nepriameho bilirubínu v krvi je teda možné u novorodencov s konjugáciou hyperbilirubinémie (žltačka).

kontraindikácie

Ursofalk podľa inštrukcií sa nepoužíva na svoju individuálnu neznášanlivosť, v prípade röntgenovo pozitívnych žlčových kameňov (obsahujú veľké množstvo vápnika), pri zápalových ochoreniach žlčových ciest a črevách, dekompenzovanej cirhóze pečene, nefunkčnom žlčníku a poruchách obličiek, pečene alebo pankreasu.

Návod na použitie Ursofalka

Liek sa užíva 1 krát denne (v noci) vo vnútri. Kapsula sa prehltne bez otvorenia škrupiny, opláchne sa vodou. Priemerná denná dávka Ursofalk sa vypočíta na základe telesnej hmotnosti pacienta a je 10 mg / kg / deň. Ak dávka prekročí priemer, môžete rozdeliť dennú dávku na 2 - 3 dávky. Suspenzia Ursofalka sa odporúča na liečbu detí mladších ako 3 roky a pacientov s hmotnosťou nižšou ako 34 kg, ako aj s ťažkosťami pri prehĺtaní. Odporúča sa užívať liek dlhodobo - od niekoľkých mesiacov do 2 rokov, bez prerušenia liečby.

Aby sa rozpustili kamene žlčníka pred začatím liečby, mali by ste sa uistiť, že sú cholesterické (nie sú viditeľné na roentgenograme), nie väčšie ako 20 mm, naplniť žlčník maximálne polovicu, pričom sa zachová priechodnosť žlčových ciest. Ursofalk, podobne ako jeho náprotivky, neodporúča používať súčasne látky, ktoré zvyšujú obsah cholesterolu v žlči (klofibrát, estrogény atď.). Antacidy zhoršujú absorpciu liečiva.

V prípade cholelitiázy, trvanie rozpustenia kameňa od 6 do 24 mesiacov, ale ak po 12 mesiacoch od začiatku príjmu nie je zaznamenaná pozitívna dynamika, Ursofalk môže byť zrušený, pretože sa neodporúča pokračovať v ďalšej liečbe. Na kontrolu účinnosti liečby je potrebné každých šesť mesiacov skúmať pečeň a žlčové cesty pomocou ultrazvuku a rádiograficky.

Pri žlčovej refluxnej gastritíde a refluxnej ezofagitíde trvá priebeh liečby v priemere 10 až 14 dní.

Pri cystickej fibróze dosahuje denná dávka Ursofalk 20-30 mg / kg / deň, s primárnou biliárnou cirhózou až do 15-20 mg / kg / deň.

Analógy Ursofalk sú Ursosan, Urdox a Ursodez.

Vedľajšie účinky

Podľa recenzií Ursofalk niekedy spôsobuje alergické reakcie, hnačku, dyspepsiu, kalcifikáciu žlčových kameňov.

Zloženie a vlastnosti

Liečivo je dostupné vo forme kapsúl a suspenzií na orálne podávanie.

Účinná látka jednej kapsuly - kyselina ursodeoxycholová - 250 mg. Ďalšie komponenty:

• želatína,
• oxid titaničitý,
• stearát horečnatý,
• čistená voda
• kukuričný škrob,
• dodecylsulfát sodný,
• oxid kremičitý.

Účinná látka 5 ml suspenzie - kyselina ursodeoxycholová - 250 mg. Ďalšie látky:

Liek má vlastnosti širokého spektra činností:

• znižuje hladinu cholesterolu v krvi a rozpúšťa vytvorené žlčové kamene cholesterolu,
• má hepatoprotektívny, imunomodulačný účinok,
• má choleretický účinok,
• znižuje absorpciu toxínov v ileu,
• zlepšuje ochranné vlastnosti bunkovej membrány,
• znižuje množstvo cholesterolu v žlči,
• profylakticky ovplyvňuje vývoj kŕčových žíl pažeráka.

Indikácie a kontraindikácie

Indikácie pre použitie lieku Ursofalk sú nasledovné porušenia:

Užívanie lieku na liečbu žlčových kameňov, musíte byť vyšetrený lekárom každých šesť mesiacov.

Kontraindikácie použitia lieku:

• vysoké vápnikové kamene,
• precitlivenosť na zložky lieku,
• cirhóza vo fáze dekompenzácie,
• tehotenstvo a dojčenie,
• nefunkčný žlčník,
• dysfunkcia pečene, obličiek, pankreasu,
• zápalového ochorenia čriev, žlčníka, žlčových ciest v akútnom štádiu.

Účinok liečiva na priebeh tehotenstva nie je úplne pochopený, avšak kyselina obsiahnutá v zlúčenine preniká placentárnou bariérou.

Návod na použitie

Spôsob použitia "Ursofalk" závisí od hmotnosti pacienta:

Ak sa v liečbe ochorenia žlčových kameňov, veľkosť a počet kameňov nezníži po roku, použitie lieku by mala byť zrušená.

Zriedkavo možné prejavy nasledujúcich nežiaducich reakcií, ktoré vymiznú, keď sa liek zruší: t

• nevoľnosť, hnačka,
• bolesť v žalúdku,
• kalcifikácia žlčových kameňov,
• poškodená stolica
• alergické reakcie vo forme urtikárie alebo svrbenia,
• zhoršenie všeobecného stavu.

Neexistujú žiadne dôkazy o predávkovaní liekom, ak sú pozorované akékoľvek reakcie tela, ktoré nezodpovedajú norme, treba sa poradiť s lekárom. Najmä, ak liečba nemá žiadny účinok, ochorenie sa zhoršilo alebo sa vyskytli nežiaduce reakcie.

Účinná látka: kyselina ursodeoxycholová;

Ursofalk - hepatoprotektor s choleretickými, cholelitoliticheskimovými, hypocholesterolemickými a imunomodulačnými účinkami. Neutralizuje toxické žlčové kyseliny. Stabilizuje membránové štruktúry hepatocytov. Spôsobuje rozpúšťanie cholesterolových žlčových kameňov. Oneskoruje progresiu fibrózy pečene. Používa sa pre žlčové kamene (pre rozpustenie cholesterolu kamene), biliárna cirhóza, sklerotizujúca cholangitída, fibrózy pečene, hepatitída, toxické (v t. H. alkohol), ochorenia pečene, žlčových reflux gastritída / ezofagitídy, biliárnej dyskinéza, ochorenie pečene cholestatickou syndrómom (cholestáza) na prevenciu iatrogénneho poškodenia pečene.

Latinský názov:
URSOFALK / URSOFALK.

Forma zloženia a uvoľnenia:
Ursofalk kapsuly po 10, 50 alebo 100 ks. v balení.
1 kapsula Ursofalk obsahuje: kyselinu ursodeoxycholovú 250 mg.
Ursofalk suspenzia na perorálne podanie vo fľašiach s objemom 250 ml, 1 alebo 2 ks. v balení spolu s odmernou lyžičkou.
5 ml suspenzie Ursofalk obsahuje: kyselinu ursodeoxycholovú 250 mg.

Vlastnosti / Akcia:
Ursofalk je hepatoprotektor s choleretickými, cholelitolitickými, cholesterol znižujúcimi, imunomodulačnými a antifibrotickými účinkami.
Ursofalk má priamy cytoprotektívny účinok na membránu hepatocytov a cholangiocytov. Potláča smrť buniek spôsobenú toxickými žlčovými kyselinami.
Ursofalk znižuje saturáciu žlče cholesterolom, zvyšuje rozpustnosť cholesterolu v žlči, znižuje litogénny index žlče. Spôsobuje čiastočné alebo úplné rozpustenie cholesterolových žlčových kameňov a prevenciu vzniku nových kameňov.
Ursofalk ovplyvňuje imunologické reakcie v pečeni. Oneskorenie progresie fibrózy u pacientov s primárnou biliárnou cirhózou, cystickou fibrózou a alkoholickou steatohepatitídou znižuje riziko varixov pažeráka.
Ursofalk má protinádorový účinok na rakovinu hrubého čreva. Inhibuje rast buniek kolorektálneho karcinómu.

Indikácie: primárna biliárna cirhóza; primárna sklerotizujúca cholangitída; chronická aktívna hepatitída, chronická hepatitída rôznych etiológií so znakmi cholestázy; žlčové kamene cholesterolu v žlčníku; biliárna refluxná gastritída; ezofagitída žlčového refluxu; cystická fibróza pečene (cystická fibróza); alkohol a toxické poškodenie pečene; atresia intrahepatických žlčových ciest, cholestatické ochorenie pečene u detí; cholestáza s parenterálnou výživou; biliárna dyskinéza; akútnej hepatitídy; prevencia poškodenia pečene pomocou hormonálnych kontraceptív, cytostatík; cholestáza po transplantácii pečene; prevencia rakoviny hrubého čreva u pacientov s vysokým rizikom jeho vývoja.

Dávkovanie a podávanie: t
Ursofalk sa užíva denne, 1 krát denne, pred spaním. Denná dávka Ursofalku nad 10 mg / kg / deň môže byť rozdelená do 2-3 dávok. Kapsuly sa neprežúvajú, nepijú sa malým množstvom tekutiny. Suspenzia sa odporúča na použitie u detí a pacientov s ťažkosťami pri prehĺtaní.
Akútne a chronické ochorenia pečene: 10 mg / kg / deň, nepretržite po dlhú dobu. Pri liečbe chronických ochorení pečene môže byť trvanie liečby Ursofalkom niekoľko mesiacov až 2 roky.
Žlčové ochorenie (rozpustenie cholesterolových žlčových kameňov): 10 mg / kg / deň, nepretržite po dlhú dobu. Trvanie procesu rozpustenia žlčových kameňov - od 6 mesiacov do 2 rokov. Ak sa po 12 mesiacoch od začiatku používania Ursofalku nepozoruje žiadny pokles žlčových kameňov, je nepraktické pokračovať v liečbe.
Biliárna refluxná gastritída a refluxná ezofagitída: 250 mg pred spaním. Trvanie používania Ursofalk je zvyčajne 10-14 dní.
Toxické a alkoholické poškodenie pečene: 10-15 mg / kg / deň počas 6 mesiacov až niekoľkých rokov.
Primárna biliárna cirhóza, primárna sklerotizujúca cholangitída: 10-15 mg / kg / deň; v prípade potreby až do 20 mg / kg počas 6 mesiacov až niekoľkých rokov.
Cystická fibróza (cystická fibróza pečene): do 20-30 mg / kg / deň počas 6 mesiacov až niekoľkých rokov.

predávkovania:
Prípady predávkovania Ursofalk nebol hlásený.

Kontraindikácie: individuálna intolerancia (vrátane anamnézy precitlivenosti) zložiek Ursofalk; akútne zápalové ochorenia žlčníka a žlčových ciest.

Vedľajšie účinky:
Pri použití Ursofalku: dyspepsia, hnačka, kalcifikácia žlčových kameňov, alergické reakcie.

Osobitné pokyny a bezpečnostné opatrenia: t
Pri predpisovaní Ursofalk, pre úspešné rozpustenie žlčových kameňov, je nevyhnutné, aby: kamene by mali byť čisto cholesterol (aby nedali tieň na rádiograf); ich veľkosť nepresiahla 15-20 mm; žlčník je naplnený kameňmi nie viac ako polovicou; mala by sa zachovať priechodnosť cystického kanála; spoločný žlčovod by nemal obsahovať kamene; žlčové cesty a žlčník si zachovali svoju funkciu.
Aby sa zabránilo opätovnému výskytu cholelitiázy, liečba Ursofalkom by mala pokračovať niekoľko mesiacov po rozpustení žlčových kameňov.
Na kontrolu účinnosti liečby žlčových kameňov sa odporúča, aby sa každých 6 mesiacov vykonalo röntgenové vyšetrenie a ultrazvuk žlčových ciest.
Pri predpisovaní lieku Ursofalk na rozpustenie cholesterolových kameňov by sa nemali súčasne používať lieky, ktoré zvyšujú hladinu cholesterolu v žlči (napríklad estrogény, klofibrát).
Pri cholestatických ochoreniach pečene by sa mala pravidelne zisťovať aktivita transamináz, alkalickej fosfatázy a gama-glutamyltranspeptidázy v krvnom sére.
Existujú dôkazy o použití Ursofalku v cholestáze u gravidných žien. Účinnosť a bezpečnosť Ursofalku počas tehotenstva nebola definitívne stanovená. Údaje o prenikaní Ursofalk do materského mlieka nie sú v súčasnosti dostupné.

Liekové interakcie:
Colestyramín, kolestipol alebo antacidá obsahujúce hydroxid hlinitý (maalox atď.) Znižujú účinnosť lieku Ursofalk. Prijatie týchto prostriedkov súčasne s Ursofalk je nepraktické.
Pri súčasnom užívaní s Ursofalkom sa môže zvýšiť absorpcia cyklosporínu.

Podmienky skladovania:
Zoznam B. Uchovávajte na suchom, tmavom mieste pri izbovej teplote (18-25 ° C).
Čas použiteľnosti: 5 rokov.
Obchodné podmienky pre lekárne - na predpis.

Opis účinnej látky lieku Ursofalk: farmakológia, indikácie, použitie atď.

Cholestasis a spôsoby jeho nápravy v pediatrickej praxi: použitie Ursofalk

Uvažuje sa o mechanizmoch vývoja rôznych foriem cholestázy. Zdôrazňuje sa, že cholestáza vedie ku komplexu zmien v pečeni a žlčových cestách, ktoré ohrozujú vážne porušovanie ich funkcie, čo vyžaduje použitie moderných anticholestatických činidiel, ktoré by nielen pomohli obnoviť priechod a zloženie žlče, ale mali by tiež priaznivý účinok na hepatocyty a mali antifibrotický účinok. Prípravky kyseliny ursodeoxycholovej (UDCA), najmä Ursofalk, sú vysoko účinné antolestatické činidlá. Indikácie na použitie Ursofalk v pediatrickej praxi sú ochorenie žlčových kameňov, cystická fibróza, neonatálna cholestáza, cholestázový syndróm, spôsobený množstvom vrodených alebo dedičných ochorení pečene a žlčových ciest. Uvádzajú sa výsledky vlastného výskumu autorov o použití Ursofalk v cystickej fibróze, neonatálnej cholestáze a Aladgillovom syndróme. Fyziologický charakter účinku a v dôsledku toho aj minimálna frekvencia vedľajších účinkov umožňuje použitie prípravkov UDCA vo všetkých vekových skupinách. U detí v prvom roku života sa odporúča použiť liek Ursofalk vo forme suspenzie. Vhodnosť kombinácie UDCA prípravkov s rastlinnými hepatoprotektormi je postulovaná.

Porušenie žlče z hepatocytov do dvanástnika môže byť spôsobené mnohými príčinami, vrodenými a získanými, reverzibilnými a ireverzibilnými. Podľa úrovne lokalizácie patologického procesu sa izoluje intra- a extrahepatická cholestáza. Extrahepatická cholestáza je známa už od staroveku, zatiaľ čo intrahepatická cholestáza priťahovala pozornosť lekárov až v polovici 20. storočia. Až do šesťdesiatych rokov. porušovanie priechodu žlčou na všetkých úrovniach spojených výlučne s mechanickou prekážkou iného pôvodu. V skutočnosti pojem „cholestáza“ vo svojom modernom zmysle predstavil Popper a Schaffer až v roku 1970, aby označili nielen mechanické príčiny ťažkostí v toku žlče, ale aj v súvislosti s porušovaním sekrécie jednotlivých zložiek, predovšetkým hepatocytov („intrahepatická cholestáza“). ).

Žlč je komplexný koloidný systém a približne 80% pozostáva z vody, 6% z anorganických a 14% z organických zložiek. 60% organických zlúčenín žlče sú súčasne žlčové kyseliny (FA): chenodeoxycholický (35%), cholický (35%), deoxycholový (25%), ursodeoxycholový (4%), litocholový (1%). Žlčové kyseliny sú rozdelené na hydrofóbne (lipofilné) a hydrofilné. Do prvej skupiny patria cholické, deoxycholické a lithocholické a druhá skupina obsahuje ursodeoxycholický a chenodeoxycholový. Hydrofóbne FA majú dôležité tráviace účinky (emulgáciu tukov, stimuláciu pankreatickej lipázy, tvorbu miciel s mastnými kyselinami atď.), Stimulujú tvorbu cholesterolu a fosfolipidov v žlči, znižujú syntézu interferónu alfa hepatocytmi a majú výrazný detergentný účinok. Hydrofilné FA majú tiež zažívacie účinky, ale znižujú intestinálnu absorpciu cholesterolu, jeho syntézu v hepatocyte a vstupujú do žlče, znižujú detergentný účinok hydrofóbneho FA, stimulujú produkciu interferónu alfa hepatocytmi. Optimálny pomer hydrofilného a hydrofóbneho FA poskytuje normálny priebeh trávenia, ako aj „zdravý“ stav pečene a žlčových ciest.

Syntéza mastných kyselín z cholesterolu sa uskutočňuje v pečeni. Ich denná produkcia je iba 0,2 - 0,8 g s celkovým obsahom 3 - 5 g v tele Požiadavky na telo pre mastné kyseliny s takou nízkou syntézou sú spôsobené ich hepatointestinálnym obehom: mastné kyseliny, ktoré boli absorbované do čreva v žlči sú absorbované do tela. distálneho tenkého čreva a vracia sa do hepatocytu.

Žlčové kyseliny vstupujú do hepatocytov cez bazolaterálnu membránu pomocou špecializovaných transportných systémov. Konjugované FA prenikajú do hepatocytu za účasti Na-dependentného transmembránového ko-transportéra (NTCP - Na-Taurocholát Cotransporting Protein) a nekonjugovaného - hlavne za účasti organického aniónového transportéra (OATP - Organic Anion Transport Protein). V hepatocyte sa FA viaže na cytosolický väzbový proteín a do 1 - 2 minút sa dodáva do apikálnej membrány. Do lúmenu žltej kapiláry sú FA vylučované za účasti mechanizmu závislého na ATP, transportéra BSEP (Bile Salt Exporter Pump). Množstvo transportérov kombinovaných v takzvanej "kazete" závislej od ATP (ABC - ATP-Binding Cassette) poskytuje aktívny transport iných zložiek žlče. Niektoré komponenty vstupujú do žlče pasívne kvôli osmotickému tlaku vytvorenému LCD v lúmene žlčovej kapiláry. Je dôležité, aby práca transportérov bola regulovaná podľa princípu negatívnej spätnej väzby a so zvýšením koncentrácie FA v kanáloch sa ich vylučovanie z hepatocytov spomaľuje alebo zastavuje.

Príčinou cholestázy môže byť dysfunkcia vyššie uvedených transportných systémov hepatocytov (intrahepatická cholestáza), ako aj mechanické narušenie priechodnosti žlčových ciest (extrahepatická cholestáza).

Hlavnými príčinami extrahepatickej cholestázy sú atresia a iné anomálie žlčových ciest, choledocholitiáza, kompresia kanálov, ako aj syndróm "zhrubnutia žlče". Intrahepatickú cholestázu možno pozorovať pri intrauterinnej infekcii, sepsii, endokrinných poruchách (hypotyreoidizmus), chromozomálnych abnormalitách (trizómia 13, 17/18), liekovej terapii, vrodených metabolických poruchách (galaktozémia, cystická fibróza, nedostatok alfa.₁--antitrypsín) a niektoré familiárne syndrómy (Aladgilov syndróm, progresívna familiárna intrahepatická cholestáza).

Cholestasis má škodlivý účinok na tubulárny epitel a hepatocyty. Akumulácia žlčových zložiek vo vnútri hepatocytu môže byť spôsobená poruchou transportéra alebo inhibíciou jeho funkcie v extrahepatickej cholestáze na princípe negatívnej spätnej väzby. Zložky žlče (hydrofóbny FA, ​​bilirubín, cholesterol) majú toxický účinok na hepatocyty, najmä na jeho mitochondrie, priamo alebo nepriamo blokujú dýchací cyklus a oxidáciu mastných kyselín. Výsledkom nie je len ďalšia dysfunkcia hepatocytov, ale aj stimulácia procesov peroxidácie lipidov, čo vedie k poškodeniu buniek.

Účinky cholestázy na žlčové cesty sú na jednej strane spôsobené zvýšeným tlakom v lúmene tubulov a na druhej strane poškodzujúcim detergentným účinkom hydrofóbneho FA. Stagnácia žlče v kanáloch na všetkých úrovniach vedie k ich proliferácii. Výsledkom týchto procesov je produkcia rastových faktorov (vrátane transformačného rastového faktora beta₁) a rad pro-zápalových cytokínov, ktoré stimulujú mezenchymálne bunky, syntetizujú zložky extracelulárnej matrice, čo nakoniec vedie k fibróze. Podobné procesy sa vyskytujú v pečeni v dôsledku poškodenia hepatocytov [1].

Cholestáza vedie ku komplexu zmien v pečeni a žlčových cestách, ktoré ohrozujú vážne porušovanie ich funkcie, čo vyžaduje použitie moderných anticholestatických činidiel, ktoré by nielen pomohli obnoviť priechod a zloženie žlče, ale mali by tiež priaznivý účinok na hepatocyty a mali antifibrotický účinok.

Prípravky kyseliny ursodeoxycholovej (UDCA; UDCH) sú vysoko účinné antolestatické činidlá. Pozitívny účinok UDCA na pečeňové a biliárne vylučovanie je do určitej miery pripisovaný skutočnosti, že tento FA nahrádza toxické hydrofóbne kyseliny v hepatocyte a žlči, ale táto hypotéza nemôže vysvetliť všetky zmeny, ktoré sa vyskytujú v hepatocyte pod jeho vplyvom. Mnohé štúdie preukázali membránový stabilizačný účinok konjugovaného UDCA, ale jeho mechanizmy neboli úplne stanovené. Ukázalo sa, že nekonjugovaná UDCA má hypercholeratický účinok spojený s cholehepatickou cirkuláciou tohto FA. UDCA anióny vylučované do lúmenu žlčových kapilár podporujú tvorbu iónov hydrogenuhličitanu v reakcii UDC - + H₂CO₃ = UDCH + HCO 3-. To stimuluje vylučovanie iónov bikarbonátu do lúmenu kapiláry a rekonštituovaná UDCA sa absorbuje a vracia do hepatocytu.

Existujú aj iné mechanizmy stimulačného účinku UDCA na sekrečné procesy žlčových ciest. Sekundárny k choleretickému účinku UDCA je jeho imunomodulačný účinok, ktorý sa prejavuje najmä znížením abnormálnej expresie množstva antigénov hlavného histokompatibilného komplexu na povrchu hepatocytov, ktoré je dôsledkom chronickej cholestázy, pravdepodobne pod vplyvom významnej expozície chenodeoxycholovej kyseline. Nakoniec UDCA inhibuje fibrogenézu a znižuje závažnosť fibrózy. UDCA zvyšuje rozpustnosť cholesterolu v žlči a prispieva k lýze žlčových kameňov cholesterolu. Okrem toho má UDCA pozitívny účinok nielen pri intrahepatickej, ale aj pri niektorých typoch intrahepatickej cholestázy [2].

Tieto pozitívne vlastnosti UDCA, ktoré sa prejavujú s minimálnou frekvenciou vedľajších účinkov (najmä vo forme zvýšenej stolice), boli základom pre jeho široké použitie v klinickej praxi, vrátane pediatrickej medicíny. Príklad liečiva UDCA Ursofalk (Dr. Falk Pharma GmbH; Nemecko), ktorý je dostupný v kapsulách po 250 mg UDCA, ako aj vo forme suspenzie obsahujúcej 250 mg UDCA v 5 ml. Táto forma je určená predovšetkým na liečbu detí v prvom roku života.

Prípravky UDCA sú teraz široko používané v pediatrickej praxi a jednou z prvých indikácií ich použitia je cholelitiáza. Početné štúdie preukázali účinnosť prípravkov UDCA z hľadiska rozpúšťania cholesterolových žlčových kameňov, čo je spojené so schopnosťou tohto FA znížiť koncentráciu cholesterolu v žlči. Vzhľadom na denný rytmus syntézy cholesterolu je najúčinnejšia jedna dávka lieku v dennej dávke počas noci. Prípravky UDCA sa predpisujú v dennej dávke 10 mg / kg telesnej hmotnosti. Trvanie procesu rozpúšťania cholesterolových žlčových kameňov pomocou Ursofalk je v pediatrickej praxi od 6 do 24 mesiacov. Ak po 12 mesiacoch nedôjde k zníženiu veľkosti žlčových kameňov, nastane otázka chirurgického zákroku. V prvých 3 mesiacoch sa účinnosť liečby monitoruje mesačne stanovením gama-glutamyltranspeptidázy, aspartátaminotransferázy (AsAT), alanínaminotransferázy (AlAT), alkalickej fosfatázy. V budúcnosti by sa ultrazvuk (US) žlčových ciest mal vykonávať v intervaloch 6 mesiacov.

Nevyhnutné podmienky pre úspešnú litolytickú liečbu Ursofalkom:

• prísne dodržiavanie diéty obohatenej o vlákninu;
• dôvera v genézu cholesterolu kameňov;
• začiatok liečby pred začiatkom kalcifikácie kameňov;
• malá veľkosť (do 10 mm) jedného zubného kameňa (v prípade veľkého počtu malých kamienkov, nemali by zaberať viac ako polovicu objemu žlčníka);
• zachovanie kontraktilnej schopnosti žlčníka a priechodnosť kanálov;
• kontinuitu liečby počas celého kurzu.

Frekvencia úspešnej lýzy zmesí s prípravkami UDCA s adekvátnym výberom pacientov na liečbu môže dosiahnuť 60%. Všimnite si, že aj keď liek nemal výrazný litolytický účinok, uskutočnený priebeh by sa mal považovať za predoperačný prípravok, ktorý významne zlepšuje dlhodobé výsledky chirurgického zákroku. Vo všeobecnosti sa Ursofalk osvedčil pri liečbe cholelitiázy cholesterolu u detí [3-5].

Pri cholelitiáze a cholestatických syndrómoch rôzneho pôvodu sa odporúča kombinovať UDCA terapiu s rastlinnými hepatoprotektormi obsahujúcimi silymarín. Príkladom takéhoto lieku je Hepatofalk Planta, ktorý obsahuje bobule bodliaka Silybum (Silybum marianum), ktorý obsahuje silymarín; tráva a bobule listnatého (Chelidonium majus), obsahujúce alkaloid chelidonín s antispasmodickým účinkom; a odnože kurkumy jávskej (Curcuma xanthorrhiza), ktorá obsahuje kurkumín, ktorý má baktericídny a protizápalový účinok.

Ďalším patologickým stavom, v ktorom sa môžu použiť prípravky UDCA, je cystická fibróza, dedičné ochorenie s komplexnou patogenézou, založené na defekte proteínu transportujúceho chlórové ióny. Pri cystickej fibróze dochádza k zmene zloženia a zhrubnutia tajomstiev rôznych exokrinných žliaz, vrátane žliaz priedušiek, čriev a pankreasu. Tiež dochádza k zahusťovaniu žlče, čo vedie k rozvoju cholestatického syndrómu, zvyšuje riziko tvorby kameňa a prispieva k sekundárnemu poškodeniu hepatocytov. V tomto ohľade sa pri cystickej fibróze, choleretickej a hepatoprotektívnej terapii uvádza predpisovanie liekov, ktoré normalizujú zloženie žlče. V jednej z našich štúdií sa na tento účel použil Ursofalk.

Liek bol podávaný 16 deťom vo veku 10,18 ± 0,50 rokov s cystickou fibrózou. Priemerný index rastu hmotnosti pacientov bol 85,53 ± 2,47; Skóre Schwachmanovej stupnice - 53,27 ± 2,65. Porovnávacia skupina zahŕňala 12 detí (priemerný vek 8,13 ± 0,59; index rastu hmotnosti 90,58 ± 2,58; skóre Shvahman - 50,0 ± 1,67), ktoré Ursofalk nedostal. Všetci pacienti boli liečení základným ochorením v súlade so všeobecne uznávanými štandardmi. Počas pozorovania bola hodnotená dynamika klinických parametrov a biochemických parametrov krvi (celkový proteín, albumín, AlAT, AsAT, bilirubín, laktátdehydrogenáza, cholesterol) ako aj ultrazvukové údaje pomocou počítačového spracovania získaných obrazov parenchýmu pečene a vyhodnotenia ich hustoty a heterogenity.

Pri prvom vyšetrení väčšina detí v hlavných a kontrolných skupinách nemala sťažnosti, čo im umožňovalo podozrenie na patológiu hepatobiliárneho systému, hoci pri palpačnom vyšetrení sa zistilo mierne zvýšenie pečene. Súčasne, podľa ultrazvuku, všetky deti ukázali pečať pečeňového parenchýmu, jeho heterogenitu, príznaky cholestázy. Okrem toho tu bola pečeň a zahusťovanie steny žlčníka, vo svojom lúmene sypký sediment. Vyššie uvedené biochemické parametre sa zmenili len u polovice pacientov.

Kapsuly Ursofalk sa podávali v dávke 15 - 20 mg / kg denne počas 3 mesiacov. Po mesiaci liečby nedošlo k žiadnej spoľahlivej dynamike biochemických a ultrazvukových indikátorov, ale po 3 mesiacoch podľa ultrazvuku došlo k jasnému pozitívnemu trendu vo forme poklesu hustoty parenchýmu pečene, poklesu stupňa heterogenity parenchýmu, poklesu hustoty steny žlčníka, lumen. Medzi deťmi, ktorých počiatočné biochemické parametre boli porušené, bol zaznamenaný pozitívny trend ich dynamiky [6].

Liek Ursofalk je teda účinným prostriedkom na korekciu cholestatických porúch u detí s cystickou fibrózou. Trvanie lieku by malo byť aspoň 3 mesiace. Účinnosť lieku Ursofalk bola potvrdená výsledkami ultrazvuku pečene a údajmi o biochemických vyšetreniach krvi.

Podobné údaje boli získané v mnohých domácich a zahraničných štúdiách [7]. Od roku 1994 sa v ruskom centre cystickej fibrózy predpisujú prípravky UDCA všetkým deťom s hepatomegáliou, cholestázou a cirhózou pečene (bez syndrómu portálnej hypertenzie) v dávke 15 - 30 mg / kg / deň ako základnej zložky základnej terapie. Neexistoval však jediný prípad neznášanlivosti lieku [8].

Najčastejšou príčinou porušenia odtoku žlče u novorodencov je rozdiel medzi zvýšenou produkciou zložiek žlče a obmedzenou schopnosťou ich odstránenia. V tomto prípade deti v 4. - 7. dni života tvoria v porovnaní s dospelými tucetkrát viac mastných kyselín. Okrem toho sa u novorodencov vytvárajú „atypické“ FA, ktoré majú na svojom povrchu ďalšie hydroxylové skupiny, ktoré znižujú ich toxicitu, ale významne znižujú cholekinetickú aktivitu. Relatívna nezrelosť enzýmových systémov v pečeni, poskytujúca hepatointestinálnu cirkuláciu FA, nízka aktivita transportných systémov hepatocytov, pomalý prechod žlče v žlčovom systéme a zvýšená reabsorpcia jej zložiek v čreve prispievajú k pomalému odstraňovaniu žlče z tela, zvyšovaniu hladiny FA a ďalších zložiek žlče v krvi novorodencov. Tieto faktory sú základom fyziologickej cholestázy novorodencov, čo sa prejavuje relatívnym zvýšením veľkosti pečene, zvýšením priamej frakcie bilirubínu na 15–20% z celkového počtu, zvýšením hladín markerov cholestázy, vrátane alkalickej fosfatázy, gama-glutamyltranspeptidázy a FA. Úplná tvorba mechanizmov tvorby žlče a jej hepato-intestinálneho obehu končí na konci prvého mesiaca života a dosahuje úroveň pozorovanú u dospelých 3 až 6 mesiacov.

Akútna a chronická hypoxia plodu a novorodenca, závažná perinatálna patológia, vrátane hemolytickej anémie, systémových a lokalizovaných bakteriálnych infekcií, kongestívneho zlyhania srdca, šoku, katetrizácie pupočníkovej žily, predĺženej plnej parenterálnej výživy, použitia potenciálne hepatotoxických liekov a krvných produktov, viesť k tvorbe neonatálnej cholestázy (HHH), ktorá sa prejavuje výrazným zvýšením hladiny zložiek žlče v krvi, zvýšením veľkosti pečene, zmenou farby svalu. ula, až po jeho plné acholias, a farba moču. Základom HHH sú deštruktívne zmeny v žlčovodoch, zhoršená membránová permeabilita hepatocytov a ich medzibunkových zlúčenín. S včasným vykonávaním anti-cholestatickej liečby sú tieto poruchy vo väčšine prípadov reverzibilné.

Moderné prístupy k komplexnej terapii HHH vyvolané extrahepatickými príčinami naznačujú adekvátnu liečbu základného ochorenia, elimináciu faktorov vyvolávajúcich jeho rozvoj, podávanie choleretických a hepatoprotektívnych liekov. Choleretická terapia v neonatálnom období s použitím tradičných liekov (Holenzim, Flamin, Allohol a ďalšie), ktoré zahŕňajú primárny FA, ​​v dôsledku fyziologických vlastností hepatobiliárneho systému súvisiacich s vekom môže viesť k vážnym vedľajším účinkom.

V posledných rokoch je liečivom voľby v komplexnej terapii cholestázy rôznych etiológií u detí v prvom roku života UDCA. Nie je však dostatok skúseností s používaním UDCH v neonatológii. V tomto ohľade bolo naším cieľom študovať účinnosť lieku Ursofalk vo forme suspenzie v komplexnej terapii HHH. Je dôležité poznamenať, že použitie „obyčajného“ Ursofalku v kapsulách s ich odhalením je u malých detí nežiaduce, pretože to nielen znižuje účinnosť lieku, ale tiež zvyšuje pravdepodobnosť jeho negatívneho účinku na sliznicu žalúdka.

Pozorovali sme 38 novorodencov (14 celoročných a 24 predčasne narodených) s cholestázovým syndrómom, ktoré sa vyvinuli v dôsledku ťažkej extrahepatickej perinatálnej patológie. Gestačný vek detí sa pohyboval od 28 do 40 (36,4 ± 3,1) týždňov, telesná hmotnosť pri narodení sa pohybovala od 1150 do 3840 (2566,5 ± 771,6) g. Hlavné klinické diagnózy boli: syndróm respiračnej tiesne (14 novorodencov). ), bilaterálna pneumónia (14 detí), hemolytické ochorenie Rh faktorom (iktericko-anemická forma) - u 4 detí. Intrauterinná vírusová infekcia bola detegovaná u 3 novorodencov (Coxsacke A a cytomegália u 2 detí, cytomegália a herpes v 1). 2 deti mali pupočníkovú sepsu. Okrem toho väčšina pacientov mala komorbidity vo forme postintubačnej tracheobronchitídy, hypoxických ischemických a hypoxických hemoragických lézií centrálneho nervového systému, anémie.

Stav pri narodení bol považovaný za závažný u 25 novorodencov, mierny u 10, uspokojivý u 3. Priemerné skóre Apgar bolo 6,1 bodu po dobu 1 minúty a 6,8 bodov po dobu 5 minút. Všetci pacienti podstúpili komplexnú terapiu, vrátane umelého dýchania, antibakteriálnej terapie pri súčasnom použití 2 alebo viacerých liekov, kompletnej parenterálnej výživy. Väčšina detí sa podrobila katetrizácii žilovej cievky s rozvojom tromboflebitídy u 6 z nich. V 9 prípadoch bola vykonaná výmena krvnej transfúzie a 21 detí dostalo transfúziu červených krviniek.

Vývoj syndrómu cholestázy u všetkých pozorovaných detí bol identifikovaný vo veku 3 až 15 (6,7 ± 3,5) dní života. Všetci pacienti mali žltačku, zvýšenie veľkosti pečene, 35 detí malo tmavú farbu moču, 16 malo acholiu stoličky. Počas laboratórneho vyšetrenia všetci pacienti preukázali zvýšenie hladín celkového a priameho bilirubínu, alkalickej fosfatázy, t

gama-glutamyltranspeptidázu, cholesterol, beta-lipoproteíny a triglyceridy. Spolu so zvýšením hladín biochemických markerov cholestázy väčšina novorodencov vykazovala mierny nárast aktivity transamináz. Počas ultrazvuku v čase cholestázy sa zistil mierny nárast veľkosti pečene u všetkých detí, difúzne zvýšenie echogenity pečeňového parenchýmu v 37, zhrubnutie stien žlčníka s echo-homogénnym / heterogénnym obsahom v 10. U 16 novorodencov sa počas ultrazvuku v žlčníku nezmenili žiadne zmeny.

Aby sa vylúčili ochorenia pečene a žlčových ciest, všetci pacienti podstúpili ďalšie vyšetrenia, vrátane dynamického ultrazvuku, identifikácie markerov vírusovej hepatitídy B a C, TORCH infekcie, hladiny galaktózy v krvi; podľa indikácií určených alfa₁--antitrypsín, aminokyselinové spektrá krvi a moču, testy potu a ďalšie testy.

Za účelom stanovenia klinickej účinnosti UDCA (Ursofalk) v komplexnej terapii HH boli novorodenci rozdelení do 2 skupín. Hlavná skupina zahŕňala 18 detí (13 predčasných a 5 úplných) s cholestázovým syndrómom, ktorí dostávali Ursofalk vo forme suspenzie v dávke 15 mg / kg / deň v 1–2 dávkach počas 10–21 dní. Kontrolná skupina zahŕňala 20 novorodencov (16 predčasných a 4 celoročné) s cholestázovým syndrómom, ktorým boli podávané iné lieky ako choleretická liečba (9 detí dostalo Berberine, 11–5% síran horečnatý) aj 10–21 dní. Pacienti oboch skupín boli úplne porovnateľní v hlavných parametroch: anamnéza, antropometrické údaje, gestačný vek, stav narodenia, spektrum patologických stavov perinatálneho obdobia a komplex liečebných opatrení. Klinické a laboratórne parametre cholestázy pred začiatkom choleretickej terapie v skupinách sa významne nelíšili.

Po 7–10 dňoch od začiatku liečby Ursofalkom vykazovali 4 (22,2%) deti v hlavnej skupine normalizáciu klinických a laboratórnych ukazovateľov cholestázy, zatiaľ čo u všetkých pacientov v kontrolnej skupine zostali príznaky cholestázy (Obr. 1). Hladiny AlAT a AsAT zostali zvýšené v oboch skupinách po 7–10 dňoch od začiatku liečby a neboli štatisticky odlišné (obr. 2).

Oneskorené zložky žlče v hepatobiliárnom systéme s cholestázou spôsobujú poškodenie bunkových membrán hepatocytov a žlčových ciest a preto zvyšujú hladinu transamináz v sére. Zdá sa, že u novorodencov s ťažkou extrahepatickou perinatálnou patológiou môže byť zvýšená aktivita týchto enzýmov spôsobená inými faktormi, vrátane hypoxických ischemických stavov perinatálneho obdobia, ako aj použitím potenciálne hepatotoxických liekov a krvných produktov.

14-21 dní liečby sa u 16 (88,9%) novorodencov hlavnej skupiny pozorovalo úplné klinické rozlíšenie a významné zníženie biochemických parametrov cholestázy, zatiaľ čo u kontrolnej skupiny sa tento druh remisie nedosiahol u žiadneho z detí. Najmä vymiznutie žltačky bolo pozorované u 16 novorodencov, ktorí dostávali Ursofalk, v porovnaní s 2 (10%) v kontrolnej skupine. Stolica Hypochobia / halia bola zachovaná u 1 dieťaťa (5,6%) v hlavnej skupine v porovnaní s 2 (10%) v kontrolnej skupine. Tmavý moč bol pozorovaný u 1 (5,6%) hlavnej skupiny novorodencov au 12 (60%) kontrolnej skupiny. Veľkosť pečene v midklavikulárnej línii bola v hlavnej skupine takmer normalizovaná, ale v kontrolnej skupine zostala zvýšená (p

Počas liečby Ursofalkom vo forme suspenzie sa aktivita enzýmov cytolýzy znížila po 14–21 dňoch, zatiaľ čo v kontrolnej skupine sa tieto indexy významne zvýšili a zostali na výrazne vyššej úrovni (p

Podľa ultrazvuku bola normalizovaná veľkosť pečene a echogenicita parenchýmu u 17 (94,4%) detí, ktoré dostávali Ursofalk. V kontrolnej skupine sa u 19 (95%) pacientov udržiaval mierny nárast v pečeni, difúzne zvýšenie echogenity parenchýmu. Súčasne 7 detí malo zhrubnutie stien žlčníka (v 3 - so zvýšením echogenity obsahu) a u jedného dieťaťa mal žlčník veľké veľkosti s viacnásobným zúžením. U 1 pacienta z kontrolnej skupiny bola veľkosť pečene v normálnom rozsahu, avšak echogenicita jej parenchýmu bola difúzne zvýšená.

Žiadne z detí v hlavnej skupine nemalo žiadne vedľajšie účinky, keď užívali Ursofalk ako suspenziu, zatiaľ čo v kontrolnej skupine boli pri použití iných choleretických liekov pozorované dyspeptické javy (nadúvanie, kolika, hnačka).

Sledovanie detí v hlavnej skupine po prepustení z nemocnice svedčilo o úplnej normalizácii ich klinických, laboratórnych a ultrazvukových indexov po dobu 3-5 týždňov, zatiaľ čo u pacientov v kontrolnej skupine pretrvával nárast veľkosti pečene, zvýšenie biochemických parametrov cholestázy a syndrómu cytolýzy na 3-6 rokov. mesiacov a 2 deti - do 8 mesiacov.

Zahrnutie Ursofalk vo forme suspenzie do komplexnej terapie HHH u novorodencov s ťažkou extrahepatickou perinatálnou patológiou je teda patogeneticky odôvodnené a prispieva k rýchlejšiemu obnoveniu funkčného stavu hepatobiliárneho systému. Výsledky ukazujú účinnosť a bezpečnosť tohto lieku u novorodencov s poruchou vylučovacej funkcie hepatobiliárneho systému.

U novorodencov a detí v prvých mesiacoch života môže byť cholestázový syndróm jedným z prvých príznakov vrodených alebo dedičných ochorení pečene a žlčových ciest. Pri väčšine týchto ochorení je opodstatnené použitie UDCA. Výnimkou je atresia extrahepatických kanálikov a niektoré porušenia syntézy žlčových kyselín.

Progresívna familiárna intrahepatická cholestáza (CWSPH) je chronické progresívne ochorenie hepatobiliárneho systému na základe geneticky určeného defektu v syntéze FA a / alebo transportérov apikálnej membrány hepatocytov zodpovedných za vylučovanie FA. Charakteristickými vlastnosťami najbežnejších variantov PSPC sú nízka hladina enzýmu gama-glutamyltranspeptidázy na pozadí zvyšujúcich sa hladín iných biochemických markerov cholestázy (priama frakcia bilirubínu, alkalická fosfatáza), ako aj signifikantné zvýšenie sérového FA v krvnom sére a ich absencia v žlči v prípade defektu transportných enzýmov, Pravidlom je, že v priebehu niekoľkých rokov (v priemere 5 rokov) dochádza k tvorbe cirhózy pečene.

Dynamiku klinických a laboratórnych parametrov cholestázy a syndrómu biochemickej cytolýzy na pozadí príjmu Ursofalk vo forme suspenzie sme skúmali u 7 detí so SVPH (3 chlapci, 4 dievčatá) vo veku od 2 do 8 mesiacov. Ursofalk bol predpísaný v dávke 20 mg / kg / deň. Účinnosť bola hodnotená po 1 a 2 mesiacoch od začiatku liečby. Bolo zaznamenané zníženie intenzity žltačky a u 2 detí - jej úplné vymiznutie. Intenzita svrbenia pozorovaná u 4 detí pred liečbou sa počas užívania UDCA nezmenila. Biochemické krvné testy ukázali významný pokles hladín bilirubínu a transamináz (str

Aladzhilov syndróm má autozomálne dominantný typ dedičnosti a zahŕňa zmeny v pečeni (zníženie počtu a dysplázií intrahepatických kanálikov) v kombinácii s inými abnormalitami v srdci, očiach, chrbtici, ako aj charakteristickými znakmi štruktúry lebky tváre a príznakmi intrauterinnej hypotrofie. Diagnóza Aladgilovho syndrómu je založená na vyhlásení kombinácie histologických nálezov biopsie pečene a najmenej troch abnormalít alebo malformácií iných orgánov. Hodnotenie účinnosti lieku Ursofalk sa uskutočnilo u 6 detí s Aladgillovým syndrómom vo veku od 1 do 7 mesiacov (3 dievčatá a 3 chlapci). Ursofalk ako suspenzia sa podával v dávke 20 mg / kg / deň počas 2 mesiacov, po ktorej nasledovalo zníženie dávky na 10 mg / kg / deň. Počas liečby došlo k poklesu žltačky, k významnému poklesu hladín bilirubínu (p

Prípravky UDCA, najmä Ursofalk, sú široko používané v pediatrickej praxi na korekciu cholestatického syndrómu rôznej závažnosti. Fyziologický charakter účinku a v dôsledku toho aj minimálna frekvencia vedľajších účinkov umožňuje použitie prípravkov UDCA vo všetkých vekových skupinách. Pri miernych a stredných formách cholestázy sa zvyčajne používajú v dávke 10 mg / kg / deň av ťažkých formách - 15–20 mg / kg / deň. U detí v prvom roku života sa odporúča použiť liek Ursofalk vo forme suspenzie. Kombinácia UDCA prípravkov s bylinnými hepatoprotektormi je v súčasnosti najúčinnejšou taktikou na korekciu intrahepatickej aj extrahepatickej cholestázy.

Referencie

1. Hofmann AF. Veda o žlčových kyselinách (cholanology) na úsvite nového tisícročia: minulý pokrok a výzvy do budúcnosti. Žlčové kyseliny pri hepatobiliárnej chorobe. Ed. Northfield TS, et al. Dordrecht, 2000. str. 303-31.
2. Beuers U, Rust C, Paumgartner G. Mechanizmy pôsobenia ursodeoxycholových kyselín. Cholestatické ochorenia pečene. Ed. Manns MP a kol. Dordrecht, 1998. str. 262-70.
3. Charitonov L.A. Cholelitiáza u detí - otázky voľby terapeutickej taktiky // BC. 2003, zväzok 11. č. 13. P. 86-89.
4. Zaprudnov A.M., Kharitonov L.A. Vlastnosti ochorenia žlčových kameňov v detstve. Freiburg, 2002. 52 s.
5. Escobar Castro H, Garcia Novo MD, Olivares P. Biliárna litiáza. Ann Pediatr 2004; 60: 170-74.
6. Belmer S, Simonova O, Zavalin P a kol. Hepatobiliárne abnormality a cystická fibróza. Falk Symposium č. 93. Žlčové kyseliny pri hepatobiliárnych ochoreniach - základný výskum a klinické použitie. 22. - 24. október 1996. Freiburg, 1996. A108.
7. Kapranov N.I., Shabalova L.A., Kashirskaya N.Yu. a iné Cystická fibróza (súčasné úspechy a problémy). Metodické odporúčania. M., 2001. 76 s.
8. Lenaerts C, Lapierre C, Patriquin H a kol. Zmeny ultrazvuku u pacientov s hepatobiliárnym ochorením spojeným s cystickou fibrózou: včasné zmeny ultrazvuku a predispozičné faktory. J Pediatr 2003; 143: 343-50.