Zollinger - Ellisonov syndróm

V roku 1955 lekári Zollinger R.M. a Ellison E.H. objavil patogénny vzťah medzi sekrečnými látkami produkovanými nádorom pankreasu, vysokou produkciou žalúdka v kyseline a následnou tvorbou peptických vredov. Tradičná protivredová terapia je neúčinná pri Zollinger-Ellisonovom syndróme, liečba vo väčšine prípadov spočíva v intenzívnej medikamentóznej kontrole metastáz gastrinómu. Ak nie je účinná lieková terapia, odporúča sa chirurgická implantácia, celková gastrektómia, resekcia, myorektómia alebo plastická chirurgia žalúdka. Predpovede ochorenia sú z väčšej časti priaznivejšie ako u iných malígnych nádorov GI traktu, čo je vysvetlené pomalým rastom a vývojom gastrínu.

Príznaky ochorenia

Zollingerov-Ellisonov syndróm je charakterizovaný progresiou hormonálne aktívnych duodenálnych nádorov a pankreatických ostrovčekov, sprevádzaných celou trojicou nepríjemných symptómov. Žalúdok funguje v režime hypersekrécie a vzniká nadmerné množstvo gastrínu, čo vedie k lokálnym peptickým a duodenálnym ulceráciám zažívacích orgánov. Malé gastrinómy sa väčšinou sústreďujú na atypických miestach: chvost a telo pankreasu, na povrchu dvanástnika, na peripankreatických lymfatických uzlinách a tiež v slezinových bránach, čo odlišuje Zollingerov-Ellisonov syndróm od klasického vredu, symptómy sa prejavujú najmä agresívnym priebehom časté recidívy a pretrvávajúca hnačka, ktorá nezmizne.

Hlavnou príčinou tohto syndrómu je nekontrolovaná hypergastrinémia spôsobená aktívnymi žalúdočnými nádormi stien dvanástnika a pankreasu. V polovici prípadov je Zollingerov-Ellisonov syndróm spojený s rozsiahlou endokrinnou neopláziou, ktorá ovplyvňuje nielen samotnú pankreas, ale aj kôru nadobličiek, hypofýzu, štítnu žľazu a antrum. U zdravého človeka je sekrécia G-buniek gastrínom regulovaná mechanizmami spätnej väzby, kyselina chlorovodíková pôsobí ako inhibítor, ktorý úplne narúša povrch sliznice Zollingerovho-Ellisonovho syndrómu, refluxná ezofagitída je tiež častým výskytom tohto ochorenia, niekedy so sprievodnými komplikáciami: zúžením a deformity pažeráka.

Pri Zollingerovom-Ellisonovom syndróme sú príznaky nasledovné:

• Peptický vred ťažkej formy s typickými príznakmi jeho prejavu, tolerantný k aktívnej a dlhodobej protivredovej terapii;
• Pretrvávajúce pálenie záhy, aktívne a dlhotrvajúce svrbenie kyslé, v priamom vzťahu s jedlom;
• Hnačka spôsobená pravidelným refluxom kyseliny chlorovodíkovej v tenkom čreve, jeho aktívna motilita, zápal a slabá absorbovateľnosť;
• Charakter stolice je vodnatý, napoly tvarovaný a bohatý, s vysokým obsahom tuku;
• Ťažká bolesť v bruchu, menovite v hornej časti;
• V neskorších štádiách ochorenia sa pozoruje zvýšenie pečene;
• Tendencia k deštruktívnym procesom, krvácaniu, komplikáciám, perforáciám a tak ďalej;
• Intenzívny úbytok hmotnosti pacienta.

Smrť nespôsobuje samotný malígny novotvar, ale jeho komplikácie a vplyv najťažšieho komplexu symptómov ako celku.

Liečba Zollingerovho-Ellisonovho syndrómu

Diagnostické ťažkosti sú spojené so skutočnosťou, že symptómy Zollingerovho-Ellisonovho syndrómu sú identické so znakmi typickej peptickej vredovej choroby. Preto pacient prechádza testom na bazálny gastrín v krvnom sére a prechádza analýzou indexov gastrickej sekrécie. Súčasne dochádza k výraznému zvýšeniu koncentrácie gastrínu, čo je zvláštny špecifický znak, čo znamená, že ide o Zollingerov-Ellisonov syndróm, tento syndróm sprevádza refluxná ezofagitída a vysvetľuje zvýšenie obsahu kyseliny chlorovodíkovej v žalúdočnej sekrécii pacienta. Pri klasickom peptickom vrede zostáva koncentrácia gastrínu normálna alebo klesá. Nádor sa vizualizuje pomocou CT a ultrazvukového vyšetrenia paralelne s rádiografiou a FGDS.

Liečba Zollingerovho-Ellisonovho syndrómu zahŕňa:

1. Potlačenie sekrécie liečivom. V celoživotných udržiavacích dávkach sa používajú inhibítory protónovej pumpy, esomeprazol, omeprazol, lansoprazol a iné na potlačenie tvorby žalúdka kyselinou. Prístup v každom prípade je individuálny v závislosti od klinických prejavov ochorenia, ale dávky liekov sú významne zvýšené v porovnaní s liečbou žalúdočných alebo črevných vredov. Nie sú zlé výsledky dané selektívnymi kombináciami blokátorov histamínových receptorov s m-anticholinergikami;
2. Chemoterapia. Tento spôsob liečby je prijateľný pre pacientov s nádorovými metastázami do susedných orgánov a tkanív, umožňuje lokalizáciu a redukciu objemu malígnej nádorovej hmoty. Remisia po chemoterapii sa pozorovala len u polovice všetkých pacientov, ktorí podstúpili tento postup;
3. Chirurgický zákrok. Operatívna metóda ukazuje extrémne malú časť všetkých pacientov, ktorí nemajú zjavné príznaky nádorových metastáz.

Včasná diagnóza, čisto individuálny a profesionálny medicínsky prístup, úspešná, včasná a intenzívna liečba vedú k zvýšeniu priemernej dĺžky života väčšiny pacientov, ako aj k zlepšeniu kvality ich životne dôležitej aktivity, napriek diagnóze a bolestivým symptómom.

Zollingerov-Ellisonov syndróm

Zollingerov-Ellisonov syndróm je komplex symptómov, ktorý zahŕňa ulcerózne lézie gastrointestinálneho traktu na pozadí hypersekrécie kyseliny chlorovodíkovej a hormonálne aktívneho (hypersekrécia gastrínu) duodenálneho (duodenálneho) alebo pankreasu. V klinickej praxi Zollingerov-Ellisonov syndróm nie je zvlášť častý, ochorenie postihuje mužov, ktorí sú v priemere 20-50 rokov.

Podstata choroby

Hormonálne aktívne nádory (vylučujúce hormón gastrín) v klinickej gastroenterológii sa nazývajú gastrinom (prítomnosť jedného alebo viacerých uzlov s hustou konzistenciou). Gastrinómy so Zollingerovým-Ellisonovým syndrómom (fotografia dáva jasnejší obraz) majú tmavo červený odtieň, ich veľkosť sa pohybuje od 0,2 do 2 cm.

Vo väčšine prípadov nádor ovplyvňuje telo alebo chvost pankreasu, tretina prípadov sa vyskytuje v dvanástnikových alebo pankreatických lymfatických uzlinách, najmenej často nádorový proces ovplyvňuje žalúdok, pečeň a slezinu.

V súčasnosti neexistuje klasifikácia nádorových nádorov u Zollingerovho-Ellisonovho syndrómu, v klinických gastroenterologických nádoroch sa nádory delia na benígne a malígne.

Dve tretiny nádorov sú malígne, vyznačujú sa pomalým rastom, ako pri metastázach, regionálnych lymfatických uzlinách, brušnej dutine, slezine a pečeni a niekedy sa koža zúčastňuje na procese nádoru.

Klinický obraz

Patologický proces je charakterizovaný agresívnym priebehom YABZH, výrazy sa zvyčajne vyskytujú na miestach, ktoré nie sú pre takéto ochorenie typické. Symptómy Zollingerovho-Ellisonovho syndrómu možno opísať nasledovne:

• intenzívna bolesť v hornej časti brucha;
• neúčinnosť protivredovej terapie;
• častá hnačka (vodnatá stolica);
• predĺžené pálenie záhy a popraskanie.

Zollingerov-Ellisonov syndróm je charakterizovaný refluxnou ezofagitídou, zhoršenou stráviteľnosťou a zvýšenou črevnou motilitou. Pri malígnej forme sa znižuje telesná hmotnosť, dochádza k zápalovému procesu, je možné črevné krvácanie a perforácia stien žalúdka.

Diagnostické opatrenia

Diagnóza Zollingerovho-Ellisonovho syndrómu v počiatočných štádiách má svoje ťažkosti, čo je spôsobené podobnými klinickými prejavmi s bežným žalúdočným vredom (GAL).

Diagnóza sa vykonáva na základe:

• Celodenné vyšetrenie (palpácia) - bolesť v epigastrickom regióne.
• Pozitívny symptóm Mendela (lokálna bolesť v postihnutej oblasti).
• Laboratórne testy (štúdium funkcie žalúdka tvoriacej kyselinu, test obsahu bazálneho gastrínu v sére pomocou rádioimunitnej metódy).
• Instrumentálne testy (ultrazvuk, rádiografia, FGDS, selektívna angiografia s kontrastom na stanovenie obsahu gastrínu v pankrease).

Potvrdzuje diagnózu biopsie a histologické vyšetrenie zistených nádorov.

Liečba syndrómu

Na liečbu Zollingerovho-Ellisonovho syndrómu je možné použiť konzervatívne aj operačné metódy. Operačné metódy zahŕňajú:

• kompletná gastrektómia (v neprítomnosti účinku konzervatívnej terapie a komplikovaného priebehu YAB);
• laterálna duodenotómia;
• optická vláknitá diafanoskopia dvanástnika.

Medzi metódy konzervatívnej terapie patrí podávanie inhibítorov protónovej pumpy (rabeprazol, omeprazol), blokátorov H2-histamínových receptorov (famotidín, ranitidín), anticholinergík (pirenzepín, metocinium jodid).

Tieto lieky predpisuje ošetrujúci špecialista v rôznych kombináciách, čo znižuje riziko opakovaného výskytu YAB, a to znížením vylučovania kyseliny chlorovodíkovej.

V prípade malígneho priebehu a nefunkčného gastrinómu sa indikuje chemoterapia (fluorouracil, doxorubicín v kombinácii so streptozocínom).

Informácie o predpovedi

Prognózu Zollingerovho-Ellisonovho syndrómu možno v porovnaní s inými rakovinovými procesmi nazvať priaznivým vzhľadom na jeho pomalý priebeh. V 50-80% prípadov s metastázami v pečeni sa dá dosiahnuť 5-ročná miera prežitia, po úplnej resekcii je o niečo vyššia - v 70-80% prípadov. Pokiaľ ide o fatálny výsledok gastrínu, nie sú zvyčajne spojené so samotným nádorom, ale s rôznymi deštruktívnymi procesmi (perforácia, perforácia vredov).

Zollingerov-Ellisonov syndróm (gastrinóm pankreasu): čo to je, príčiny, diagnostika, liečba

Zollingerov-Ellisonov syndróm je patologický stav spôsobený prítomnosťou funkčne aktívneho nádoru Langerhansových ostrovčekov pankreasu (gastrinómy). Ide o zriedkavé ochorenie, pri ktorom nádor v nadbytočnom množstve produkuje hormón gastrín. Patológia je skutočnou hrozbou pre ľudský život. Keď sa objavia prvé príznaky ochorenia, okamžite vyhľadajte lekára na včasnú diagnostiku a vhodnú liečbu.

Gastrinóm je pankreatický adenóm, ktorý produkuje nadbytok polypeptidového hormónu gastrínu. Pod jeho vplyvom sa zvyšuje počet parietálnych buniek žalúdka a zvyšuje sa vylučovanie kyseliny chlorovodíkovej, čo vedie k tvorbe defektov na sliznici gastrointestinálneho traktu - peptických a dvanástnikových vredov. Ťažko sa liečia liekmi a sú sprevádzané pretrvávajúcou hnačkou. Ulcerácie atypickej lokalizácie majú dlhý priebeh a často sa opakujú.

Gastrinóm je vo väčšine prípadov lokalizovaný v pankrease, o niečo menej často v žalúdku, dvanástniku a lymfatických uzlinách v blízkosti žľazy. Čo sa týka morfológie, nádor má štruktúru uzlov, tmavočervenú, žltkastú alebo sivastú farbu, zaoblený tvar a hustú textúru bez čírej kapsuly. Veľkosť gastrinómov sa často pohybuje od 1 do 3 mm až 1 až 3 cm v priemere. Väčšina gastrómu patrí k malígnym novotvarom. Vyznačujú sa pomalým rastom a metastázami do regionálnych lymfatických uzlín a priľahlých orgánov.

Gastrinómy sú rozdelené na jednotlivé a množné. Prvé sú vždy lokalizované v pankrease, druhé sú častejšie prejavom viacpočetnej neoplázie s léziami v iných endokrinných žľazách tela.

Po prvýkrát patológiu opísali dvaja vedci v polovici minulého storočia - Zollinger a Allison. U pacientov sa zistili ťažké vredy v hornom GI trakte, vysoká kyslosť žalúdočnej šťavy a nádor inzulínového aparátu pankreasu. Vedci identifikovali úzky patogenetický vzťah medzi ulceráciou sliznice a hormonálnymi látkami produkovanými týmto nádorom. Vďaka práci Zollingera a Ellisona dostal tento syndróm svoje meno.

Zollingerov-Ellisonov syndróm sa tiež nazýva ulcerogénny ulcerózny syndróm. Ide o pomerne zriedkavú gastrointestinálnu patológiu, ktorá sa vyvíja prevažne u mužov vo veku 20-50 rokov. Patologická diagnostika spočíva v identifikácii gastrinémie, provokačných testoch, endoskopii, transhepatickej angiografii, röntgenovom vyšetrení, ultrazvuku, tomografii. Pacienti so Zollingerovým-Ellisonovým syndrómom podstúpia chirurgickú a protidrogovú liečbu: odstraňujú gastrinóm, vykonávajú antiproliferatívnu a symptomatickú liečbu. Sú to predpísané lieky, ktoré znižujú kyslosť žalúdočnej šťavy, ako aj chemoterapiu. Zollingerov-Ellisonov syndróm je veľmi nebezpečná choroba. Neskorá diagnostika a nedostatočná liečba vedú k úmrtiu pacientov.

dôvody

Priama príčina ochorenia je pankreatický novotvar. Vo veľmi zriedkavých prípadoch môže byť lokalizovaný v žalúdku alebo v rôznych častiach čreva. Nádor produkujúci gastrín sa niekedy stáva prejavom viacnásobnej adenomatózy.

Príčiny a mechanizmus tvorby gastrinómov nie sú v súčasnosti úplne pochopené. Existuje genetická teória výskytu nádoru, podľa ktorej je choroba zdedená z matky na dieťa. Génové mutácie spôsobujú nekontrolovaný rast patologicky zmenených buniek.

Normálne G-bunky produkujú gastrín, ktorý podporuje hypersekréciu kyseliny chlorovodíkovej, ktorej prebytok spôsobuje acidifikáciu obsahu žalúdka a potláča produkciu gastrínu. Kyselina chlorovodíková na princípe spätnej väzby sa stáva inhibítorom sekrécie hormónov. Pri Zollinger-Ellisonovom syndróme tento proces nie je kontrolovaný, čo vedie k pretrvávajúcej hypergastrinémii. Hypergastrinémia je tiež prejavom nádoru štítnej žľazy, lipómu obličiek, karcinoidu, pažeráka. Produkcia veľkého množstva gastrínu stimuluje vylučovanie žalúdočnej kyseliny. Zvýšená kyslosť je príčinou tvorby žalúdočných vredov, ktoré nie sú prístupné liečbe vredov.

Riziková skupina pre Zollingerov-Ellisonov syndróm zahŕňa:

• skúsených fajčiarov
• starších ľudí
• pacientov s diabetom alebo chronickou pankreatitídou, t
• osoby s nadváhou
• nedodržiavanie potravinového režimu, t
• s dedičnou predispozíciou k tejto patológii.

Video: o koncepte Zollingerovho-Ellisonovho syndrómu

Klinický obraz

Zollingerov-Ellisonov syndróm sa v počiatočných štádiách prakticky neprejavuje. Jediným príznakom ochorenia je pretrvávajúca hnačka spôsobená hypersekréciou kyseliny chlorovodíkovej.

1. Syndróm bolesti Ako sa tvoria vredy, silné bolesti sa objavujú na úplne netypických miestach, ktoré sú slabo kontrolované liekmi. Bolesť v hornej časti brucha je veľmi perzistentná a intenzívna. Vyskytuje sa po jedle, na lačno alebo po jedle. Bolesť hypochondrie často vyžaruje dozadu.
2. Dyspepsia. Pacienti majú pálenie záhy, kyslé svrbenie, pálenie na hrudi, stratu chuti do jedla, nevoľnosť, vracanie obsahu žalúdka vo výške syndrómu bolesti.
3. Rozrušená stolička. Hnačka je spôsobená požitím nadbytku kyseliny chlorovodíkovej v čreve, zvýšením jeho motoriky a oslabením funkcie odsávania. Stolička je bohatá, napoly tvarovaná, vodnatá, s fragmentmi nestrávených potravín a tukových inklúzií. Steatorea je častým príznakom syndrómu spôsobeného inaktiváciou lipázy. Hnačka je trvalá alebo pravidelná. Vyskytuje sa u 50% pacientov av 20% je to jediný znak ochorenia.
4. Malígna gastrinémia sa prejavuje výrazným znížením telesnej hmotnosti, vrátane deplécie tela, krvácania z gastrointestinálneho traktu, zhoršenej rovnováhy acidobázická báza a voda-elektrolyt.
5. U mnohých pacientov sa vyvinuli príznaky ezofagitídy.
6. Je možná zväčšená pečeň.

S lokalizáciou nádoru v hlave pankreasu sa ochorenie prejavuje svrbením kože, bolestivými pocitmi v pravej hypochondriu, mastnými stolicami, meteorizmom. Príznaky poškodenia chvosta alebo tela orgánu sú: splenomegália, pokles indexu telesnej hmotnosti, bolesť na ľavej strane pod rebrami.

Vredy v Zollinger-Ellisonovom syndróme majú svoje vlastné charakteristiky. Sú pomerne veľké, mnohopočetné a ťažko liečiteľné proti vredovej liečbe.

Časté komplikácie patológie sú:

• perforácia vredu a peritonitídy,
• krvácanie z tráviaceho traktu,
• spájkovanie vredu so susednými orgánmi,
• zúženie tela jazvy
• recidíva vredov po operácii,
• vyčerpania tela
• srdcovej dysfunkcie
• metastázové gastrinómy.

diagnostika

Gastroenterológovia analyzujú históriu ochorenia, sťažnosti pacienta, históriu života, rodinnú anamnézu. Osobitná pozornosť by sa mala venovať refraktérnemu charakteru vredov proti vredovej terapii, ich multiplicite, častým relapsom, nevysvetliteľnej hnačke, hyperkalcémii, neprítomnosti infekcie Helicobacter pylori a spojeniu s používaním NSAID. Potom lekár vykoná objektívne vyšetrenie, počas ktorého sa objaví bledosť kože alebo jej žltnutie. Počas palpácie vykazujú výraznú bolesť v epigastrickej oblasti.

Pretože príznaky ochorenia sú nešpecifické a podobné iným ochoreniam gastrointestinálneho traktu, je potrebné podrobiť sa špeciálnym vyšetreniam na správnu diagnózu. Prístrojové a laboratórne diagnostické metódy umožňujú potvrdiť alebo vyvrátiť údajnú diagnózu.

Klinickým materiálom pre laboratórnu diagnostiku ochorenia je krv pacienta a žalúdočná šťava. V krvi sa stanoví koncentrácia hormónu gastrín a úroveň kyslosti v žalúdočnej šťave. S touto patológiou sa zvýšia obidva indikátory. Na rozlíšenie Zollingerovho-Ellisonovho syndrómu a žalúdočného vredu je potrebné stanoviť prítomnosť škodlivej baktérie Helicobacter pylori u ľudí. Na tento účel vykonajte krvný test, výkaly, dýchacie testy, cytológiu. Obsahy fekálií sa skúmajú z hľadiska programových ukazovateľov.

Inštrumentálne metódy na diagnostiku patológie zahŕňajú: ezofagogastroduodenoskopiu, gastrickú rádiografiu, CT a MRI, selektívnu angiografiu. Tieto výskumné metódy umožňujú potvrdiť prítomnosť nádoru pankreasu, určiť jeho veľkosť a presnú lokalizáciu. Na detekciu metastáz sa vykonáva rádiografia hrudných orgánov, endoskopická ultrasonografia, scintigrafia s rádioaktívnymi izotopovo značenými analógmi somatostatínu a skenovanie rádioizotopových kostí.

gastrinóm na CT

liečba

Osoby so Zollingerovým-Ellisonovým syndrómom sa liečia na gastroenterologickom alebo chirurgickom oddelení nemocnice. V prítomnosti malígneho nádoru sú pacienti hospitalizovaní v onkologickej dispenzári.

Pacienti s gastrinómom musia dodržiavať určitý režim a diétu. Diétne jedlá sú organizované v závislosti od stavu pacienta. Cieľom diétnej terapie je znížiť podráždenie gastrointestinálneho traktu, znížiť zápal, urýchliť hojenie vredov. Jedzte do frakcie až 6 krát denne. Potraviny by mali byť dusené, varené, pečené a konzumované v ošumelej forme.

Konzervatívna terapia je zameraná na rýchle hojenie vredov, znižovanie kyslosti žalúdočnej šťavy a prevenciu relapsu. Pacientom sa zvyčajne predpisujú nasledujúce lieky: Omeprazol, Ranitidin, Famotidin, Platyfillin, Pirenzepin, Gastrotsepin, Octreotid. Všetky tieto liečivá patria do rôznych farmakologických skupín, ale majú jeden účinok - proti vredom a antiproliferatívnemu účinku. Pretože riziko recidívy vredov je veľmi vysoké, tieto lieky sú predpísané na celý život vo vysokých dávkach.

Chirurgická liečba spočíva v odstránení potenciálne malígneho nádoru. V ideálnom prípade by mal byť nádor úplne odstránený, čo poskytne najpriaznivejšiu prognózu. Po operácii sa materiál pošle do histológie, pomocou ktorej sa objasní dobrá kvalita nádoru. Ak je formácia umiestnená takým spôsobom, že ju nemožno dosiahnuť, je možné odstránenie časti alebo celého orgánu. Pacienti indikovali odstránenie žalúdka. V tomto prípade sa nádor neodstráni. Gastrin nemá žiadny vplyv na orgán a príznaky ochorenia sa už neobjavujú.

pozdĺžna duodentotómia, odstránenie gastrinómu

1. Enucleation - odstránenie gastrinómu bez narezania jeho škrupiny.
2. Pankreatoduodenálna resekcia - odstránenie časti pankreasu a dvanástnika.
3. Distálna resekcia pankreasu.
4. Subtotálna resekcia pankreasu.
5. Selektívna embolizácia gastrolinómov.
6. Resekcia žalúdka.
7. Celková gastrektómia.
8. Laparoskopia je bežným javom, ktorý nevyžaduje úplné otvorenie brušnej dutiny, zanecháva žiadne jazvy, znižuje riziko krvácania a komplikácií.
9. V prítomnosti metastáz v pečeni sa uskutočňuje resekcia.

Po operácii je pacientovi predpísaný vitamín B12 a špeciálne vápnikové doplnky.

Pacienti často vyhľadávajú lekársku pomoc, ak už sú vo vnútorných orgánoch metastázy. V takýchto prípadoch sa môže úplná liečba po operácii dosiahnuť len u 30% pacientov.

Chemoterapia sa široko používa v prítomnosti malígneho nádoru. Inhibuje rast nádoru. Ani toto zaobchádzanie však nezaručuje priaznivý výsledok. Pacientom sa predpisuje kombinácia liekov - Streptozotsin, Fluorouracil, Doxorubicin.

Prognóza a prevencia

Prognóza patológie závisí od histológie novotvaru, jeho umiestnenia a prítomnosti metastáz. Vo väčšine prípadov je prognóza relatívne priaznivá. Je to spôsobené pomalým rastom nádoru a prítomnosťou obrovského množstva liekov na modernom farmaceutickom trhu, ktoré znižujú sekréciu žalúdka.

Prognóza 5-ročného prežitia závisí od počiatočného zdravotného stavu pacienta, aplikovanej metódy liečby, prítomnosti metastáz vo vnútorných orgánoch. Smrť nastáva, keď sa objavia závažné ulcerózne lézie.

Aby sa zabránilo rozvoju patológie, odborníci odporúčajú dodržiavať tieto pravidlá:

• jesť správne
• pravidelne navštevovať gastroenterológa,
• raz ročne podstúpiť endoskopické vyšetrenie zažívacieho traktu,
• bojovať proti zlým návykom
• vyhnúť sa stresu a konfliktným situáciám.

Zollingerov-Ellisonov syndróm

Možné príčiny ochorenia, jeho forma

Ešte raz by som rád zdôraznil, že nádor sa môže tvoriť v stene žalúdka aj v dvanástniku. Je nebezpečné v tom, že produkuje gastrín, a to zase aktívne ovplyvňuje tvorbu tráviacej šťavy komplexného zloženia, enzýmov a kyseliny chlorovodíkovej. Ich vysoký obsah vyvoláva tvorbu veľkého množstva vredov rôznych hĺbok. Negatívny je fakt, že sú zle liečiteľné.

Pred opísaním príznakov a taktík liečby Zollingerovho-Ellisonovho syndrómu by som chcel určiť príčiny ochorenia, jeho odrody. Ak hovoríme o lokalizácii, gastrinóm môže postihnúť pankreas, konkrétne jeho hlavu, telo alebo chvost, ako aj žalúdok alebo dvanástnik. Vo väčšine prípadov je takýto nádor hodnotený ako benígny. To znamená, že typ jeho buniek je v štruktúre podobný štruktúrnym jednotkám samotného orgánu. Ale! To neznamená, že vzdelanie v Zollinger-Ellisonovom syndróme nemôže degenerovať na malígne (určitá časť buniek alebo stratiť diferenciáciu).

Obraciame sa na príčiny chorobného stavu, v tomto prípade je jasne definovaný. Výskyt symptómov Zollingerovho Ellisonovho syndrómu je uľahčený prítomnosťou nádoru, ktorý nekontrolovane produkuje biologicky aktívny polypeptid, tiež známy ako gastrín. Podľa štatistík je v all časti všetkých pacientov s opísanou diagnózou lézia pankreasu, nadobličiek, prištítnych teliesok a štítnej žľazy, hypofýzy.

Nedá sa povedať, že mnohí ľudia čelia nutnosti liečiť Zollingerov-Ellisonov syndróm, takýto stav je pomerne zriedkavý. Tu je však dôležité vziať do úvahy skutočnosť, že v počiatočnom štádiu vývoja onkologické ochorenie prebieha ako klasický peptický vred. Z tohto dôvodu je včasné odhalenie a liečba sprevádzaná určitými ťažkosťami. Veľkosť patologickej formácie zvyčajne dosahuje maximálne 2 cm, ale vyskytujú sa prípady, keď sa tento indikátor zvyšuje na 5 cm.

Klinický obraz

Ako už bolo uvedené, opísaná patológia je charakterizovaná bežnými prejavmi charakteristickými pre peptický vred. Vedcom a lekárom sa však podarilo spoločne identifikovať niekoľko špecifických prejavov, pričom zohľadnili diagnózu Zollingerovho-Ellisonovho syndrómu.

1. Priebeh ochorenia nie je bez pretrvávajúcej bolesti, sústredenej v hornej časti brucha. Častejšie sa prejavujú v mužských predstaviteľoch. Bolestivé pocity sa môžu vyskytnúť po jedle aj na lačno.
2. Zollingerov-Ellisonov syndróm neriadi refluxnú ezofagitídu bez tekutej stolice. Tento príznak je častejší u žien a niekedy je to jediný prejav ochorenia. Stolica je hodnotená ako bohatá, vodnatá, obsahuje nečistoty tuku, inklúzie vo forme nestrávených potravín v malých množstvách.
3. Pravdepodobnosť kombinácie vyššie uvedených dvoch symptómov nie je vylúčená. Viac ako polovica pacientov čelí podobnému javu.

Stále možné pálenie na hrudi, pálenie záhy, popraskanie, ale všetky tieto prejavy sú mylne považované za symptómy gastroezofageálneho refluxu. Nepríjemné pocity sa vysvetľujú tým, že sa často opakuje hádzanie kyslého obsahu zo žalúdka do pažeráka. To nevyhnutne vedie k poškodeniu dolnej časti kanála spájajúceho ústnu dutinu so žalúdkom. Sekundárne, ale nie menej časté príznaky zahŕňajú nauzeu, vnútorné gastrointestinálne krvácanie, nedobrovoľnú erupciu žalúdka, vyhladenie. Prítomnosť takéhoto klinického obrazu by vás mala zamyslieť nad potrebou liečiť nepríjemný Zollingerov-Ellisonov syndróm.

Diagnostické postupy

Povedzte svojmu lekárovi o poruchách príznakov.

Všetko to začína zbieraním a následnou analýzou kumulatívnych informácií o chorobe, sťažností pacienta na lekára (keď sa objavili presne symptómy, ako je bolesť, stratená stolica, pálenie, popraskanie). Životný štýl pacienta je vyšetrovaný, možno už dlho mal žalúdočné vredy, ktoré sa neliečia. Zohľadňuje sa aj rodinná anamnéza. Voľba liečby závisí od opisu symptómov Zollingerovho-Ellisonovho syndrómu zo strany pacienta, ktorý ho aplikoval. Údaje o objektívnom vyšetrení zahŕňajú bledú kožu, žltnutie. Žiadna výnimka je krvácanie z gastrointestinálneho traktu, defekty na povrchu zubov.

Komplexné vyšetrenie nie je bez údajov získaných z inštrumentálnych a laboratórnych štúdií. Môže to byť stanovenie úrovne biologicky aktívnych látok, ktoré môžu regulovať proces vylučovania žalúdočnej šťavy, ako aj ovplyvniť fyziologické schopnosti orgánu trávenia. Krvný test sa vykonáva nalačno. Užitočný je test na produkciu žalúdočnej kyseliny. Ak je jeho hladina hodnotená ako zvýšená, lekár má podozrenie na prítomnosť hmoty podobnej nádoru.

V rámci diagnostických postupov sa vykonáva test pomocou sekretínu, ktorý sa podáva intravenózne, po ktorom sa sledujú zmeny hladiny gastrínu v krvi. Lekár môže pacienta odporučiť na zákrok, pri ktorom sa pomocou špeciálneho zariadenia vyšetri a vyhodnotí vnútorný povrch kanála spájajúceho ústnu dutinu so žalúdkom. Biopsia sa uskutočňuje bez zlyhania, t.j. Vzorka tkaniva sa odoberie na stanovenie štruktúry jej buniek.

Dokonca aj najskúsenejší lekár zistí, že je ťažké poskytnúť účinné klinické odporúčania týkajúce sa Zollingerovho-Ellisonovho syndrómu bez merania odporu medzi elektródami medzi elektródami, ktoré sa vkladajú do pažeráka. Je teda možné merať kyslosť fyziologického prostredia. Tiež sa vykonáva ultrasonografia orgánov koncentrovaných v dutine brušnej. Existuje tiež diagnostická metóda s komplexným názvom selektívna abdominálna angiografia, ktorá sa vyznačuje nízkou invazívnosťou. Hovoríme o postupe odberu krvi z pankreatických žíl, ktorý sa vykonáva prepichnutím kože špeciálnymi nástrojmi.

Nie je použitá žiadna diagnostická metóda.

Diagnóza Zollingerovho-Ellisonovho syndrómu je, mierne povedané, rozsiahla. Zahŕňa tiež počítačovú tomografiu, ktorá umožňuje detekciu nádoru pankreasu, steny iných zažívacích orgánov. Výnimkou nie je magnetická rezonancia, ktorá je v porovnaní s počítačom považovaná za presnejšiu. Počas vyšetrenia sa možno budete musieť poradiť s chirurgom, gastroenterológom.

Popis taktiky liečby

Dotknuté onkologické ochorenie je nebezpečné z dôvodu komplikácií a následkov. Pod vplyvom negatívnych faktorov, perforácie vredov sa môže vyskytnúť zúženie dolného pažeráka, môže sa otvoriť vnútorné krvácanie. Zoznam tu nekončí, stále existuje riziko vzniku kachexie, abnormálnej funkcie srdca, metastáz nádoru, stláčania žlčových ciest.

Aby ste tomu zabránili, musíte sa okamžite poradiť s lekárom. Ten po komplexnom prieskume prijme opatrenia na minimalizáciu uvoľňovania kyseliny chlorovodíkovej spolu so žalúdočnou šťavou. Na tento účel sa bežne používajú protivredové liečivá patriace do skupiny inhibítorov protónovej pumpy. Faktom je, že za podmienok opísaného ochorenia sú vredy veľmi odolné voči štandardnej terapii, navyše sú náchylné na komplikácie. Niekedy vznikajú situácie, v ktorých je ohrozený život pacienta. Ak konzervatívna liečba neprináša výsledky, lekár rozhodne o potrebe chirurgického zákroku. Počas procedúry sa nádor úplne odstráni.

Koža má jedinečnú ochrannú štruktúru.

Zollinger - Ellisonov syndróm

Čo je Zollingerov syndróm - Ellisonov syndróm

V roku 1955 Zollinger a Allison opísali 2 pacientov, u ktorých boli ťažké vredy horného gastrointestinálneho traktu, ktoré mali hnačku na pozadí vysokej produkcie kyseliny, v kombinácii s nádorom pankreatických ostrovčekov a navrhli možnú patogenetickú väzbu medzi humorálnymi látkami produkovanými týmto liekom. a následný výskyt peptických vredov. Bunky tohto nádoru (acidofilné izolocyt-a-bunky) vylučujú veľké množstvo gastrínu, na základe ktorého dostal gastrinóm druhého mena.

Patogenéza (čo sa deje?) Počas Zollingerovho-Ellisonovho syndrómu:

V súčasnosti je u Zollingerovho-Ellisonovho syndrómu tumor s produkciou gastrínu v 85–90% prípadov lokalizovaný v pankrease (najčastejšie v hlave alebo chvoste), u 10–15% pacientov je lokalizovaný v zostupnej časti dvanástnika, zriedkavo žalúdka, pečene, sleziny a iných orgánov. U niektorých pacientov s klinickým obrazom Zollingerovho-Ellisonovho syndrómu nie je počas vyšetrenia diagnostikovaný nádor, ale hyperplázia G-buniek z mukóznej membrány antra produkujúca gastrín. Približne 25% pacientov so Zollingerovým-Ellisonovým syndrómom je prejavom mnohopočetnej endokrinnej adenomatózy typu I (MEA-I) - ochorenia zdedeného autozomálne dominantným mechanizmom, pri ktorom sa zistia adenomatózne lézie pankreasu, prištítnych teliesok, hypofýzy, nadobličiek.

V 60-90% prípadov je charakter gastrínu malígny, hoci sa spravidla odlišujú pomalým rastom. Metastázy sa najčastejšie vyskytujú v regionálnych lymfatických uzlinách, pečeni, slezine, mediastíne. Veľkosť nádorov sa pohybuje v rozmedzí 0,2 až 2 cm, zriedka dosahuje 5 cm alebo viac.

Zollingerov-Ellisonov syndróm je pomerne zriedkavá patológia. Ich výskyt je 1 až 4 na 1 000 000 obyvateľov ročne. V roku 1978 bolo v literatúre popísaných viac ako 2000 pozorovaní takýchto pacientov. Podľa niektorých správ môžu pacienti so Zollingerovým-Ellisonovým syndrómom tvoriť až 1% všetkých pacientov s dvanástnikovými vredmi. Problémy s jeho včasnou detekciou môžu súvisieť so skutočnosťou, že v skorých štádiách sa tento syndróm môže vyskytnúť pod zámienkou bežného peptického vredu.

Zollingerov-Ellisonov syndróm sa vyskytuje v každom veku (väčšinou vo veku 20 až 50 rokov), častejšie u mužov.

U 90-95% pacientov so Zollingerovým-Ellisonovým syndrómom sú detegované peptické vredy, ktorých patogenéza je spojená so silnou hyperprodukciou kyseliny chlorovodíkovej v dôsledku zvýšenej produkcie gastrínu.

U väčšiny pacientov sa zistia dvanástnikové vredy, menej lokalizované lézie v žalúdku. U približne 20 - 25% pacientov sa ulcerózne lézie nachádzajú v distálnej časti dvanástnika, ako aj v jejunume (čo nie je typické pre bežnú vredovú chorobu).

Rozmery ulcerózneho defektu u Zollingerovho-Ellisonovho syndrómu sa spravidla nelíšia od rozmerov v peptickej vredovej chorobe, hoci sa môžu vytvoriť vredy s priemerom 2 cm alebo viac. Typické pre túto chorobu by sa však malo považovať za mnohoraký charakter lézie.

Symptómy Zollingerovho - Ellisonovho syndrómu:

Na rozdiel od peptického vredu so Zollingerovým-Ellisonovým syndrómom je syndróm bolesti často veľmi tvrdohlavý a nereaguje dobre na konvenčnú protivredovú terapiu.

Charakteristickým znakom Zollingerovho-Ellisonovho syndrómu je hnačka, ktorá sa podľa rôznych autorov pozoruje u 30-65% pacientov. U 7-18% pacientov môže byť hnačka jediným prejavom ochorenia. Príčiny hnačky u Zollingerovho-Ellisonovho syndrómu sú spojené s evakuáciou významných množstiev kyslého obsahu do jejuna, po čom nasleduje zvýšená motilita tenkého čreva a vývoj zápalu, zvýšená sekrécia sodíka a vody v tenkom čreve v dôsledku priameho účinku gastrínu, ktorý je bohatý na sekundárny výskyt. sekréciu bikarbonátov pankreasu. Inaktivácia lipázy pri nízkych hodnotách pH vedie k steatorea.

Približne 13% pacientov so Zollingerovým-Ellisonovým syndrómom má závažné prejavy ezofagitídy a u niektorých pacientov tvorbu peptických vredov a striktúry pažeráka.

Diagnostika Zollingerovho - Ellisonovho syndrómu:

V diagnóze Zollingerovho-Ellisonovho syndrómu zohráva dôležitú úlohu štúdium funkcie žalúdka tvoriacej kyselinu. U 50% týchto pacientov hladina produkcie bazálnej kyseliny presahuje 15 meq / h a u 2/3 pacientov je to 10 meq / h. Diagnostická hodnota týchto kritérií stále nie je dostatočne vysoká, pretože značný počet pacientov s dvanástnikovou peptickou vredovou chorobou môže mať podobné hodnoty uvoľňovania bazálnej kyseliny.

U pacientov so Zollingerovým-Ellisonovým syndrómom, na rozdiel od pacientov s konvenčnými dvanástnikovými vredmi, po stimulácii sekrécie nie je možné pozorovať výrazné zvýšenie uvoľňovania kyseliny; U väčšiny pacientov však ukazovatele produkcie bazálnej kyseliny presahujú 60% úrovne stimulovanej produkcie kyseliny.

Veľký význam pri rozpoznávaní Zollingerovho-Ellisonovho syndrómu je stanovenie hladiny bazálneho gastrínu v sére, vykonávané rádioimunitnou metódou. Ak sa u pacientov s peptickým vredom mení bazálna hladina sérového gastrínu od 50-70 pg / ml, potom so Zollingerovým-Ellisonovým syndrómom je vyššia ako 150-200 pg / ml a u mnohých pacientov prekračuje normálne hodnoty 5-30 krát. Úroveň bazálnej koncentrácie gastrínu nad 1000 pg / ml by mala byť vždy alarmujúca, pokiaľ ide o možnú prítomnosť tohto ochorenia u pacienta. Je potrebné pripomenúť, že hypergastrinémia (aj keď nie tak významná ako pri gastrinóme) môže byť s anémiou s deficitom B12, chronickým zlyhaním obličiek, s pylorickou stenózou, u pacientov, ktorí podstúpili rozsiahlu resekciu tenkého čreva, ako aj vagotómiu.

Pri diagnóze gastrinómov sa často používajú tzv. "Provokatívne testy" so sekretínom, glukagónom, vápenatými soľami, štandardizovanou nutričnou záťažou.

Intravenózne podávanie sekretínu v dávke 1 až 2 jednotky. na 1 kg telesnej hmotnosti vedie k zvýšeniu počiatočnej hladiny gastrínu u 70-80% pacientov so Zollingerovým-Ellisonovým syndrómom, zatiaľ čo pri bežných dvanástnikových vredoch dochádza k určitému poklesu koncentrácie gastrínu. Podobný účinok je spôsobený intravenóznym podaním glukagónu.

Intravenózne podávanie glukonátu vápenatého (v dávke 4-5 mg na 1 kg telesnej hmotnosti) u pacientov so Zollingerovým-Ellisonovým syndrómom spôsobuje zvýšenie hladiny gastrínu o viac ako 50% (takmer na úroveň 500 pg / ml a viac), zatiaľ čo v prípade peptického vredu zvýšenie gastrínu je veľmi malé.

Naopak, použitie testu so štandardizovanými potravinami (30 g proteínov, 20 g tuku a 25 g sacharidov) nemení počiatočnú koncentráciu gastrínu u pacientov s gastrinómom, zatiaľ čo u pacientov s dvanástnikovými vredmi sa pozoruje výrazné zvýšenie jeho obsahu.

Pomerne menšiu úlohu pri rozpoznávaní Zollingerovho-Ellisonovho syndrómu zohrávajú inštrumentálne výskumné metódy.

Takže pri röntgenovom vyšetrení žalúdka u týchto pacientov je možné zaznamenať zahusťovanie záhybov sliznice, čo je však veľmi nešpecifický symptóm.

Pomocou ultrazvuku pankreasu a počítačovej tomografie je možné stanoviť správnu diagnózu len u 50-60% pacientov, čo sa často vysvetľuje malou veľkosťou nádoru.

Presná metóda rozpoznávania Zollingerovho-Ellisonovho syndrómu sa považuje za transhepatickú selektívnu angiografiu s krvou odobratou z pankreatických žíl a následné stanovenie hladiny gastrínu v nej, čo umožňuje stanoviť správnu diagnózu u 80% pacientov. Vyššie uvedený spôsob je však technicky náročný a vyžaduje veľa skúseností.

Liečba Zollingerovho-Ellisonovho syndrómu:

U pacientov so Zollingerovým-Ellisonovým syndrómom sa môžu použiť konzervatívne aj chirurgické metódy.

Za radikálnu možno považovať len operáciu úplného odstránenia gastrinómu, čo je možné len u 10% pacientov. U mnohých pacientov sa v čase operácie detegujú metastázy do rôznych orgánov. Často, aj s laparotómiou, nádor nemôže byť detegovaný kvôli svojej malej veľkosti.

Kvôli týmto okolnostiam bol pred tým široko používaný iný typ chirurgického zákroku - totálna gastrektómia. V súčasnej dobe, berúc do úvahy aktívne použitie blokátorov histamín Hi-receptorov v lekárskej praxi, sa zúžili indikácie na celkovú gastrektómiu. Teraz sa používa na neúčinnosť týchto liekov, ako aj na komplikované vredy.

Vagotómia zatiaľ nebola široko používaná pri liečbe pacientov s gastrinómom; účinnosť tejto operácie pri tomto ochorení sa hodnotí kontroverzne.

Konzervatívna liečba pacientov so Zollingerovým-Ellisonovým syndrómom zahŕňa primárne použitie blokátorov histamínového Ng receptora. Priemerné terapeutické dávky (1200 mg cimetidínu alebo 450 mg ranitidínu denne) sú často nedostatočné na liečenie vredov. V závažných prípadoch, aby sa dosiahol klinický účinok, pacienti musia predpísať až 10-12 g cimetidínu a 1,5-6 g ranitidínu denne. Kombinácia blokátorov histamínových Ng receptorov so selektívnymi m-cholinolytikami (gastrocén) sa osvedčila dobre. Existujú dôkazy o účinnosti v Zollinger-Ellisonovom syndróme nového antisekrečného lieku omeprazolu.

Prognóza. Napriek často malígnej povahe gastrinómu, sklonu k metastázam, nemožnosti v mnohých prípadoch radikálneho odstraňovania nádorov je prognóza Zollingerovho-Ellisonovho syndrómu lepšia ako u iných malígnych nádorov, čo sa dá vysvetliť relatívne pomalým rastom.

5-ročné prežitie pacientov od času diagnózy (dokonca v prítomnosti metastáz v pečeni) sa teda líši podľa literatúry od 50 do 80%. Päťročné prežitie v radikálnych operáciách dosahuje 70-80%. Smrť často nenastáva z progresívneho rastu samotného nádoru, ale z komplikácií ulceróznych lézií.

Ktorí lekári majú byť konzultovaní, ak máte Zollingerov-Ellisonov syndróm:

Trápi vás niečo? Chcete vedieť podrobnejšie informácie o Zollinger-Ellisonovom syndróme, jeho príčinách, symptómoch, spôsoboch liečby a prevencie, priebehu choroby a diéte po nej? Alebo potrebujete inšpekciu? Môžete sa dohodnúť s lekárom - klinika Eurolab je vždy k vašim službám! Najlepší lekári vás preskúmajú, preskúmajú vonkajšie znaky a pomôžu vám identifikovať chorobu na základe symptómov, konzultujú vás a poskytnú vám potrebnú pomoc a diagnostiku. Môžete tiež zavolať lekára doma. Klinika Eurolab je otvorená nepretržite.

Ako kontaktovať kliniku:
Telefónne číslo našej kliniky v Kyjeve: (+38 044) 206-20-00 (multikanálové). Tajomník kliniky si vyberie vhodný deň a čas návštevy u lekára. Tu sú zobrazené naše súradnice a smery. Podrobnejšie sa pozrite na všetky služby kliniky na jej osobnej stránke.

Ak ste predtým vykonali akékoľvek štúdie, uistite sa, že ste ich výsledky konzultovali s lekárom. Ak štúdie neboli vykonané, urobíme všetko potrebné na našej klinike alebo s našimi kolegami na iných klinikách.

Myslíte si? Musíte byť veľmi opatrní na svoje celkové zdravie. Ľudia nevenujú dostatočnú pozornosť symptómom chorôb a neuvedomujú si, že tieto choroby môžu byť život ohrozujúce. Existuje mnoho chorôb, ktoré sa najprv v našom tele neprejavujú, ale nakoniec sa ukazuje, že sú nanešťastie už príliš neskoro na to, aby sa mohli liečiť. Každá choroba má svoje špecifické príznaky, charakteristické vonkajšie prejavy - tzv. Symptómy ochorenia. Identifikácia symptómov je prvým krokom v diagnostike ochorení všeobecne. Ak to chcete urobiť, musíte byť vyšetrený lekárom niekoľkokrát za rok, aby sa zabránilo nielen hroznej chorobe, ale aj udržaniu zdravej mysle v tele a v tele ako celku.

Ak chcete položiť otázku lekárovi - použite sekciu online konzultácie, možno nájdete odpovede na vaše otázky a prečítajte si tipy na starostlivosť o seba. Ak máte záujem o recenzie na kliniky a lekárov - skúste nájsť informácie, ktoré potrebujete, v časti Všetky lieky. Zaregistrujte sa aj na zdravotnom portáli Eurolab, aby ste sa mohli informovať o najnovších novinkách a novinkách na stránke, ktoré vám budú automaticky zaslané poštou.

Refluxný ezofagitídový syndróm

Stav, ktorý sa spúšťa vylučujúcim gastrinovým nádorom pankreasu, sa nazýva Zollingerov-Ellisonov syndróm. Okrem tejto lokalizácie sa nádor môže nachádzať v žalúdočnej stene a dvanástniku. Vzhľadom na zvýšenú hladinu gastrínu sa stimuluje produkcia žalúdočnej šťavy, enzýmov a kyseliny chlorovodíkovej. To všetko vedie k tvorbe defektov alebo vredov v žalúdku, ktoré sa ťažko liečia.

Často majú pacienti so Zollingerovým-Ellisonovým syndrómom súbežný vývoj peptického vredu. To je dôvod, prečo sú v mnohých prípadoch príznaky často podobné príznakom refluxnej ezofagitídy. V tomto prípade sú hlavné prejavy ochorenia nasledovné:

• Častá a skôr dlhotrvajúca bolesť v hornej časti peritoneu;
• Pálenie záhy podobné kyselinám, ku ktorému dochádza po popraskaní, by malo pacienta upozorniť na refluxnú ezofagitídu;
• Ostré chudnutie;
• Hnačka a hojná stolica sú dôležitým príznakom Zollingerovej-Ellisonovej choroby;
• Táto choroba je často paralelne tvorená refluxnou ezofagitídou, ktorá vyvoláva deformáciu a zužovanie pažeráka.

Po objavení aspoň jedného z uvedených príznakov človek nemôže váhať navštíviť špecialistu.

Terapia Zollingerovho-Ellisonovho syndrómu a refluxnej ezofagitídy

Za účelom identifikácie ulceróznych formácií vytvorených v Zollinger-Ellisonovom syndróme vykonávajú lekári komplexnú diagnózu, po ktorej je liečba predpísaná. Podstata terapie spočíva v eliminácii nádoru a pooperačnom overení postihnutého orgánu. Liečba počas liečebného obdobia sú lieky, ktoré znižujú hladinu kyseliny chlorovodíkovej.

V prípade zistenia refluxnej ezofagitídy odborníci predpisujú operáciu na stabilizáciu fungovania srdcového oddelenia.

Hlavné indikácie pre intervenciu pri syndrómoch refluxnej ezofagitídy sú:

• Nedostatok potrebného účinku farmakoterapie;
• Recidívy krvácania, ulcerácie a iných komplikácií;
• Frekvencia tvorby aspiračnej pneumónie;
• Barrettov pažerák.

Pomerne často, so syndrómom refluxnej ezofagitídy, sa operácia vykonáva, keď je choroba kombinovaná s ezofageálnou herniou a GERD.

Zollinger - Ellisonov syndróm

Zollingerov-Ellisonov syndróm je komplex symptómov spôsobený prítomnosťou gastrin-produkujúcich nádorov pankreasu alebo dvanástnika, hyperhypersekréciou kyseliny chlorovodíkovej v žalúdku a jej ulcerogénnym účinkom na sliznicu gastrointestinálneho traktu. Ochorenie sa prejavuje príznakmi vredu: bolesť, hnačka, pálenie záhy, krvácanie a gastrointestinálne krvácanie. Diagnóza Zollingerovho-Ellisonovho syndrómu je založená na stanovení hladiny bazálneho gastrínu, údajov endoskopických a röntgenových štúdií, ultrazvuku, CT, selektívnej angiografie. Liečba Zollingerovho-Ellisonovho syndrómu môže zahŕňať odstránenie gastrinómu, kompletnú gastrektómiu, vagotómiu, užívanie H2-blokátorov, m-cholinolytík, inhibítorov protónovej pumpy, chemoterapiu.

Zollinger - Ellisonov syndróm

Zollingerov-Ellisonov syndróm je spôsobený rozvojom hormonálne aktívneho nádoru pankreasu alebo dvanástnika, ktorý produkuje nadbytočné množstvo gastrínu, čo vedie k zvýšenej produkcii kyseliny v žalúdku a vzniku peptických a duodenálnych ulcerácií.

Nádory produkujúce gastrín (gastrinómy) patria k adenómom endokrinných buniek APUD systému a sú reprezentované jedným alebo viacerými uzlami tmavočervenej farby s okrúhlym (vajcovitým) tvarom, hustou konzistenciou, malou veľkosťou (zvyčajne od 0,2 do 2 cm). V Zollinger-Ellisonovom syndróme sú gastrinómy prevažne lokalizované v tele alebo chvoste pankreasu, asi tretina v dvanástnikovom alebo peripankreatických lymfatických uzlinách (zriedkavo v žalúdku, slezine, pečeni). Dve tretiny gastrómu sú malígne nádory, pomaly rastú, metastázujú hlavne v regionálnych a supraclavikulárnych lymfatických uzlinách, pečeni, slezine, mediastíne, pobrušnici a koži.

Pre Zollingerov-Ellisonov syndróm, prítomnosť viacnásobných vredov hornej časti gastrointestinálneho traktu atypická lokalizácia (napríklad v distálnej časti dvanástnika, v jejunume), s dlhým priebehom a častými recidívami. Zollingerov-Ellisonov syndróm je zriedkavá patológia v gastroenterológii (asi 4 prípady na 1 milión ľudí), vyskytuje sa hlavne u mužov vo veku 20 až 50 rokov.

dôvody

Hlavnou príčinou Zollingerovho-Ellisonovho syndrómu je pretrvávajúca nekontrolovaná hypergastrinémia spôsobená prítomnosťou nádorov produkujúcich gastrín pankreasu alebo dvanástnika. Takmer štvrtina pacientov so Zollingerovým-Ellisonovým syndrómom vykazuje mnohopočetnú endokrinnú adenomatózu typu I s poškodením nielen pankreasu, ale aj hypofýzy, štítnej žľazy a prištítnych teliesok a nadobličiek.

Niekedy môže byť Zollingerov-Ellisonov syndróm spojený s hyperpláziou G-buniek produkujúcich gastrín antra. Normálne je sekrécia gastrínu G-bunkami regulovaná negatívnym mechanizmom spätnej väzby (inhibítorom je uvoľňovanie kyseliny chlorovodíkovej). Produkcia gastrinového tumoru v Zollinger-Ellisonovom syndróme nie je vôbec regulovaná, čo vedie k nekontrolovanej hypergastrinémii.

Symptómy Zollingerovho-Ellisonovho syndrómu

Pri Zollinger-Ellisonovom syndróme sa môže atypická lokalizácia, tolerantná na liečbu vredov, zistiť vredom žalúdka a dvanástnikovým vredom. Klinickými príznakmi Zollingerovho-Ellisonovho syndrómu sú pretrvávajúca, intenzívna bolesť v hornej časti brucha, hojná, čiastočne tvarovaná alebo vodnatá stolica obsahujúca veľké množstvo tuku (hnačka a steatorea), predĺžené pálenie záhy a svrbenie, ezofagitída, striktúra pažeráka. Hnačka je spôsobená okyslením obsahu jejuna, zvýšenou peristaltikou, rozvojom zápalu a zhoršenou absorpciou.

Malígny charakter Zollingerovho-Ellisonovho syndrómu môže naznačovať významné zníženie telesnej hmotnosti. U Zollingerovho-Ellisonovho syndrómu existuje tendencia k rozvoju deštruktívnych procesov a komplikácií (perforácia a gastrointestinálne krvácanie).

diagnostika

Ťažkosti včasnej diagnózy Zollingerovho-Ellisonovho syndrómu sú spojené s prítomnosťou symptómov podobných bežnému peptickému vredu. Hmatateľné odhalili silnú bolesť v epigastriu, lokálnu bolesť vredu (pozitívny symptóm Mendela).

Diferenciálna diagnostická hodnota v Zollinger-Ellisonovom syndróme má štúdiu úrovne bazálneho gastrínu v sére a indikátorov sekrécie žalúdka s vykonaním funkčných testov so štandardizovaným nutričným zaťažením alebo intravenóznym podávaním sekretínu, glukagónu, vápenatých solí. Pre Zollingerov-Ellisonov syndróm, na rozdiel od zvyčajného peptického vredu, je charakteristické významné zvýšenie hladiny gastrínu v krvi (až 1000 pg / ml alebo viac) a rýchlosť prúdenia voľnej kyseliny chlorovodíkovej (4-10-krát). Špecifický pre Zollingerov-Ellisonov syndróm je test so sekretínom, ktorého zavedenie vedie k zvýšeniu hladiny gastrínu u väčšiny pacientov (s normálnymi dvanástnikovými vredmi, jeho koncentrácia klesá). Podobný účinok je spôsobený záťažovým testom s glukagónom a glukonátom vápenatým.

Diagnózu Zollingerovho-Ellisonovho syndrómu dopĺňajú inštrumentálne metódy vyšetrovania. Podozrenie na Zollingerov-Ellisonov syndróm môže byť spôsobené prítomnosťou viacnásobných ulceróznych lézií a neobvyklým umiestnením vredov, ktoré sa zistili pomocou röntgenového vyšetrenia žalúdka a FGDS. Ultrasonografia brušnej dutiny a CT umožňuje vizualizáciu nádoru pankreasu, v prípade malígneho gastrinómu je možné aj výrazné zväčšenie pečene a prítomnosť nádorov. Najviac informatívnou, ale technicky zložitejšou metódou diagnostiky Zollingerovho-Ellisonovho syndrómu je selektívna abdominálna angiografia s určením hladiny gastrínu v pankreatických žilách.

Zollingerov-Ellisonov syndróm je diferencovaný s ťažkou cikatrizáciou a často sa opakujúcimi vredmi horného GI traktu, celiakiou, nádormi tenkého čreva, hypergastrinémiou s hypertyreózou, gastritídou, pylorickou stenózou, anémiou s deficitom B12.

Liečba Zollingerovho-Ellisonovho syndrómu

Radikálna metóda na liečenie Zollingerovho-Ellisonovho syndrómu je úplné odstránenie gastrómu pomocou vodivej optickej diafanoskopie dvanástnika a laterálnej duodenotómie s dôkladnou revíziou sliznice. Často sa v čase operácie detegujú gastrinómové metastázy v rôznych orgánoch, preto je úplné vyliečenie po takejto operácii možné len u 30% pacientov.

Účinnosť resekcie žalúdka s proximálnou selektívnou vagotómiou alebo pyloroplastikou so Zollingerovým-Ellisonovým syndrómom je nízka, pretože vredy sa môžu veľmi rýchlo opakovať. Doteraz široko používaná celková gastrektómia je v súčasnosti indikovaná len v neprítomnosti výsledku konzervatívnej liečby a komplikovaného priebehu vredového procesu.

Ako konzervatívna lekárska prax pre Zollingerov-Ellisonov syndróm sa používajú lieky, ktoré znižujú uvoľňovanie kyseliny chlorovodíkovej: blokátory histamínových H2 receptorov (ranitidín, famotidín), niekedy v kombinácii so selektívnymi m-cholinolytikami (platifilín, pirenzepín), inhibítormi protónovej pumpy (omeprazol, lansoprazol). ). Lieky sa môžu predpisovať na celý život kvôli vysokému riziku recidívy vredu, ich dávky sú vyššie ako pri liečbe konvenčného peptického vredu a závisia od úrovne bazálnej sekrécie kyseliny chlorovodíkovej. Pri malígnych a nefunkčných gastrinómoch sa používa chemoterapia (kombinácia streptozocínu, fluorouracilu a doxorubicínu).

výhľad

Prognóza Zollingerovho-Ellisonovho syndrómu je o niečo lepšia ako u iných malígnych nádorov a je spojená s jeho pomerne pomalým rastom: 5-ročné prežitie aj v prítomnosti metastáz v pečeni je po radikálnych operáciách 50-80%, 70-80%. Smrť môže byť spôsobená nie samotným nádorom, ale komplikáciami závažných ulceróznych lézií.