Enteropatia s deficitom enzýmu

Enteropatie s nedostatkom enzýmov sú nezápalové ochorenia čriev, ktoré sa vyvíjajú ako dôsledok neprítomnosti, nedostatku alebo narušenia štruktúry určitých črevných enzýmov zapojených do procesu trávenia.

Najčastejšie enteropatie s deficitom enzýmu sú disacharid-deficientné a glutén.

Enteropatia gluténu

Enteropatia gluténu je patológia čriev, ktorá je založená na vrodenom nedostatku enzýmu zodpovedného za rozklad gluténového proteínu z obilnín - gluténu.

Intolerancia lepku je dedená (recesívnym typom). Táto patológia sa vyskytuje u 0,03% ľudí.

Keď pacienti s celiakiou enteropatiou netolerujú produkty obsahujúce pšenicu, raž, jačmeň, ovos.

Klasifikácia enteropatie gluténu

Rozlišujú sa nasledujúce formy priebehu enteropatie gluténu:

• typický - vyvíja sa v ranom detstve a je charakterizovaný typickými príznakmi;
• opotrebované - prevládajú mimotelové prejavy (osteoporóza, anémia);
• latentné - ochorenie sa prvýkrát objavuje v dospelosti alebo starobe, príznaky ochorenia sú mierne.

Klinický obraz, symptómy celiakie enteropatie

Prvé príznaky ochorenia sa objavujú v detstve, keď začínajú zavádzať doplnky vo forme obilnín obsahujúcich glutén (krupica, ovsené vločky).

V priebehu choroby existuje určitý vzor. Počas detstva sa príznaky enteropatie s gluténom zvyšujú, znižujú sa v období dospievania av 30-40 rokoch sa ochorenie opakuje. Tento trend sa pozoruje pri absencii adekvátnej liečby.

Niekedy v detstve sú príznaky ochorenia mierne, preto je táto enzymatická diagnostika diagnostikovaná len v dospelosti.

Hlavné klinické prejavy celiakálnej enteropatie:

• Hnačka - častá stolica (až 10-krát denne alebo viac), bohatá (polotvrdá alebo vodnatá), svetlohnedej farby. Často sú výkaly mastné alebo penivé, majú páchnuce zápach.
• Nadúvanie - prejavuje sa pocitmi distencie, nadúvaním v žalúdku, sprevádzaným vypustením veľkého množstva fetálnych plynov. U mnohých pacientov nadúvanie nezmizne ani po defekácii.

Na pozadí gluténovej enteropatie sa vyvíja malabsorpčný syndróm (malabsorpcia), ktorý má nasledujúce prejavy:

• Strata hmotnosti - čím rozsiahlejšia a závažnejšia je porážka tenkého čreva, tým výraznejšia je strata telesnej hmotnosti. Koža pacienta je suchá, turgor a elasticita sú redukované, svaly sú atrofované, svalová sila je výrazne znížená. Úbytok hmotnosti je sprevádzaný únavou, silnou slabosťou.
• Ak sa ochorenie vyvíja v ranom veku, potom sú deti zakrpatené, oneskorený fyzický a sexuálny vývoj.
• V dôsledku porušenia proteínovej absorpcie v čreve dochádza k významným zmenám metabolizmu proteínov. Klinicky sa to prejavuje úbytkom hmotnosti, svalovou atrofiou, poklesom celkového obsahu proteínov a albumínu v krvi. V závažných prípadoch sa môže vyvinúť hypoproteinemický edém.
• Kvôli porušeniu absorpcie tukov v krvi klesá hladina cholesterolu, triglyceridov, lipoproteínov. U takýchto pacientov zmizne podkožná tuková vrstva, objaví sa steatorea.
• Porušenie rozkladu a absorpcie sacharidov môže viesť k zníženiu hladín glukózy v krvi. Klinicky sa to prejavuje potením, hladom, búšením srdca, bolesťou hlavy.
• Absorpcia vápnika a vitamínu D môže byť znížená v tenkom čreve, vzniká osteoporóza. V dôsledku týchto zmien sa môže objaviť bolesť kostí, patologické zlomeniny kostí a záchvaty.
• Zhoršená absorpcia železa a vitamínu B12 vedie k rozvoju nedostatku železa a anémii s nedostatkom B12.
• V prípade závažného priebehu enteropatie gluténu môže byť funkcia endokrinných žliaz narušená (znížená): kôra nadobličiek, pohlavné žľazy, štítna žľaza.
• Môže sa tiež vyvinúť polyhypovitaminóza - nedostatok vitamínov A, skupín B, C, D, K.
• Na pozadí celiakálnej enteropatie sa vyvíja myokardiodystrofia s dýchavičnosťou a palpitáciami.

Jedným z diagnostických znakov enteropatie gluténu je klinické zlepšenie stavu pacienta po vylúčení produktov obsahujúcich glutén zo stravy.

Výsledky laboratórnych a inštrumentálnych metód výskumu celiakie enteropatie

Vo všeobecnosti krvné testy určujú nedostatok železa alebo anémiu s deficitom B12.

Pri biochemickej analýze krvi sa zistí pokles hladiny celkového proteínu, albumínu, glukózy, protrombínu, železa, sodíka, vápnika a horčíka.

Koprologická analýza: polytecalia je charakteristická pre celiakickú enteropatiu, je žltohnedá alebo sivastá, vodnatá, polkruhová, lesklého vzhľadu. Calais obsahuje veľké množstvo tuku (steatorrhea).

Pomocou imunologickej analýzy sa môžu stanoviť protilátky proti gluténu.

Najviac informatívnymi pre túto patológiu sú inštrumentálne diagnostické metódy RTG a endoskopické štúdie gastrointestinálneho traktu s biopsiou sliznice tenkého čreva.

Liečba enteropatie celiakie

V prvom rade je potrebné dodržiavať bezlepkovú diétu. Všetky výrobky z múky a obilných zŕn - raž, pšenica, jačmeň, ovos sú vylúčené zo stravy. Je potrebné pripomenúť, že múka z obilnín sa môže použiť aj na prípravu klobás, klobás, omáčok, cukroviniek, piva, čokolády, zmrzliny. Pacientovi sa odporúča používať mäso, ryby, výrobky z kyseliny mliečnej, hydinu, pohánku, ryžu, kukuričné ​​krupice. Môžete tiež jesť zeleninu, ovocie, bobule, maslo a rastlinný olej.

V závažných prípadoch ochorenia sú predpísané glukokortikoidy (prednizón).

Pri závažnom malabsorpčnom syndróme sa používajú tieto opatrenia: t

• používa sa substitučná terapia enzýmom;
• normalizovať motorickú funkciu tenkého čreva;
• vykonávať liečbu dysbiózy;
• v prítomnosti hypovitaminózy, posunov elektrolytov, metabolických porúch sa korigujú.

Enteropatia s nedostatkom disacharidov

Enteropatia s nedostatkom disacharidov - poškodenie tenkého čreva v dôsledku zníženia aktivity alebo úplnej neprítomnosti jedného alebo viacerých enzýmov disacharidázy.

V sliznici čreva sa produkujú nasledujúce disacharidázy:

• Invertáza;
• laktázy;
• trehalasa;
• izomaltázy.

Najčastejším nedostatkom laktázy, ktorá vedie k intolerancii mlieka obsahujúceho laktózu. Môže tiež existovať nedostatok trehalózy (intolerancia húb), invertáza (cukor).

Ak je v tele nedostatok disacharidáz, namiesto disacharidov, ktoré sú rozdelené na monosacharidy (fruktóza, glukóza, galaktóza), vzniká oxid uhličitý, vodík a organické kyseliny. Tieto látky dráždia sliznicu tenkého čreva, čo vedie k rozvoju fermentačnej dyspepsie.

Príčiny nedostatku disacharidázy:

• vrodená nedostatočnosť (prenášaná autozomálne recesívnym typom);
• ochorenia gastrointestinálneho traktu (Crohnova choroba, ulcerózna kolitída, chronická enteritída), užívanie určitých liekov (neomycín, progesterón).

Klinický obraz, príznaky enteropatie s nedostatkom disacharidázy

Ak je patológia vrodená, príznaky ochorenia sa objavujú v ranom veku, ak sú sekundárne, potom v dospelosti.

Hlavné prejavy ochorenia:

• čoskoro po konzumácii mlieka, cukru alebo iných produktov obsahujúcich disacharidázy sa objaví abdominálna distenzia, transfúzia, hrkot a hojná hnačka;
• veľké množstvo plynov, takmer bez zápachu;
• stolica je tekutá, penivá, svetložltá, s kyslou vôňou, obsahuje častice nestráveného jedla;
• mikroskopické vyšetrenie výkalov odhaľuje veľké množstvo škrobových zŕn, kryštálov organických kyselín a vlákien;
• ak budete pokračovať v dlhodobom užívaní disacharidov, rozvinie sa syndróm zhoršenej absorpcie (malabsorpcia).

Liečba enteropatie s nedostatkom disacharidov spočíva v celoživotnej eliminácii disacharidov, na ktoré sa v tele nevytvoria žiadne enzýmy, zo stravy.

Bola stránka užitočná? Zdieľajte ho vo svojej obľúbenej sociálnej sieti!

enteropatie

Enteropatia je kolektívna koncepcia, ktorá predpokladá rozvoj chronického patologického procesu nezápalového genézu. Vývoj takéhoto ochorenia u dospelých alebo detí je spravidla spôsobený porušením alebo úplným nedostatkom produkcie určitých enzýmov, ktoré sa podieľajú na absorpcii a spracovaní živín.

Črevná enteropatia môže byť buď vrodená (primárna) alebo získaná (sekundárna) forma. V prvom aj druhom prípade vedie progresia tohto ochorenia k rozvoju zápalového procesu. Ďalším krokom bude erózia a atrofia slizníc so všetkými súvisiacimi komplikáciami.

Klinický obraz je charakterizovaný dysfunkciou žalúdka: nevoľnosťou a zvracaním, hnačkou, rachotom v bruchu, zvýšenou tvorbou plynu.

Diagnostika je založená na fyzikálnych vyšetreniach, laboratórnych a inštrumentálnych vyšetrovacích metódach. Liečba je zameraná na odstránenie základnej príčiny. Používa sa aj symptomatická a etiotropická liečba.

Prognóza sa bude líšiť v závislosti od príčiny vývoja patologického procesu, ako aj od klinického a morfologického obrazu ochorenia. Nedostatok liečby môže viesť k závažným komplikáciám, vrátane lymfómu T-buniek.

etiológie

Enteropatia so stratou proteínov, ako každá iná forma, môže byť spôsobená nasledujúcimi etiologickými faktormi:

• infekcia patogénnymi organizmami;
• neznášanlivosť gluténu a iných látok;
• nadmerné alebo dlhodobé užívanie liekov;
• toxické a radiačné účinky na organizmus;
• patológie lymfatického a hematopoetického systému;
• narušenie endokrinného systému;
• ochorenie obličiek;
• slabý imunitný systém;
• patológia spojivového tkaniva;
• chronické gastroenterologické ochorenia s častými recidívami;
• geneticky určené porušenie produkcie enzýmov;
• alergické reakcie na niektoré látky vrátane potravinovej formy.

Treba poznamenať, že alergická enteropatia u dieťaťa je najčastejšie spôsobená geneticky a je vrodená.

klasifikácia

Klasifikácia tohto patologického procesu zahŕňa jeho rozdelenie na druhy podľa klinického a morfologického obrazu, ako aj na charakter kurzu.

Podľa klinického a morfologického obrazu sa rozlišujú tieto typy ochorenia:

• alergická enteropatia - vzniká ako dôsledok alergickej reakcie na potravinové výrobky, prakticky každý produkt denného použitia aj exotík môže pôsobiť ako alergén;
• autoimunitná enteropatia - špecifická dysfunkcia, ktorá je spojená s lymfoidným tkanivom, častejšie diagnostikovaná u mužov, je geneticky determinovaná;
• exsudatívna enteropatia - v tomto prípade dochádza k strate plazmatických proteínov cez gastrointestinálny trakt;
• diabetická enteropatia - dysfunkcia gastrointestinálneho traktu na pozadí závažného diabetes mellitus;
• mukoidná enteropatia - nedostatočne študovaná forma ochorenia, ktorá je diagnostikovaná len u zvierat a najčastejšie u králikov;
• nekrotická enteropatia - charakterizovaná ulcerózno-nekrotickými léziami črevnej sliznice, vyznačujúcimi sa extrémne zlou prognózou, táto forma patologického procesu je zahrnutá v klinickom obraze cytostatického ochorenia;
• HIV enteropatia - táto forma sa vyvíja na pozadí príliš oslabeného imunitného systému.

Alergická enteropatia sa zase klasifikuje podľa mechanizmu vývoja:

• alergén prechádza črevnou stenou a vstupuje do krvi;
• Attigén interaguje s protilátkami, ktoré sú umiestnené v submukóznej vrstve čreva;
• porušenie integrity cievnych a črevných stien;
• granulomatózny zápal črevnej steny.

Podľa povahy toku rozlišujeme také formy ako:

Na určenie presnej formy patologického procesu je možné len pomocou diagnostiky - laboratórnej a inštrumentálnej.

symptomatológie

Hlavným klinickým príznakom tohto ochorenia sú časté hnačky: záchvaty môžu byť až 10-15 krát denne. Fekálne látky s tekutým penovým charakterom.

Okrem toho sú prítomné nasledujúce príznaky:

• zníženie alebo úplná strata chuti do jedla;
• nevoľnosť a zvracanie;
• zvýšenie teploty;
• epigastrické bolesti, ktoré sú výrazné, majú spastický charakter a majú podobný vzhľad ako kolika;
• závraty;
• všeobecná slabosť, rastúca malátnosť.

V prípade alergickej formy je klinický obraz doplnený takýmito príznakmi: t

• rinitída, zvýšené slzenie;
• opuch sliznice, ústnej dutiny, orgánov dýchacieho systému;
• regurgitácia u detí;
• krv v stolici.

Na pozadí takéhoto klinického obrazu má človek pokles telesnej hmotnosti, bolesť sa môže pravidelne objavovať v pupku.

Vzhľadom na to, že takéto príznaky sa môžu vyskytnúť pri mnohých gastroenterologických ochoreniach, sa neodporúča samoliečba. Potrebujete poradiť s lekárom.

diagnostika

Po prvé, gastroenterológ vykonáva fyzické vyšetrenie, počas ktorého zistí:

• keď sa začali objavovať prvé príznaky, povaha ich prejavu;
• sú nejaké chronické ochorenia gastrointestinálneho traktu alebo akéhokoľvek iného typu;
• či pacient v súčasnosti užíva lieky, diéty;
• režim napájania.

Ďalšia diagnostika môže zahŕňať nasledujúce opatrenia:

• všeobecný a biochemický krvný test - dochádza k poklesu hladiny hemoglobínu, zrýchlenej ESR, zvýšenému C-reaktívnemu proteínu;
• analýza fekálnej hmoty;
• rádiografia tenkého čreva s pasážou bária;
• endoskopia;
• MSCT brušnej dutiny;
• vzorky s gliadínom;
• biopsia sliznice tenkého čreva;
• test protilátok proti erytrocytom.

Odlíšiť patologický proces je nevyhnutný pre nasledujúce ochorenia:

Na základe výsledkov diagnostických opatrení lekár určí formu a závažnosť priebehu ochorenia a predpíše liečbu enteropatie.

liečba

V tomto prípade sa používa symptomatická, špecifická a etiotropická liečba. Diéta je predpísaná bez zlyhania, potravina, pre ktorú znamená vylúčenie spúšťacích produktov.

Farmakologickú časť liečby volí lekár individuálne, v závislosti od formy ochorenia.

Môžu byť predpísané nasledujúce lieky: t

• nesteroidné protizápalové;
• antihistaminiká;
• antibiotiká;
• glukokortikoidy;
• imunosupresíva;
• aminosalicyláty;
• prípravky zo železa a vápnika;
• podávanie albumínu;
• vitamínových a minerálnych komplexov.

Pokiaľ ide o diétu, musí byť pozorovaný neustále, pretože použitie produktov, ktoré sú provokatéri vývoja patologického procesu môže viesť k relapsu v ešte závažnejšej forme.

Ak budete dodržiavať všetky klinické odporúčania, prognóza môže byť relatívne priaznivá. Ak je enteropatia spojená s lymfómom T-buniek, výsledok vývoja patológie sa nemôže nazvať pozitívnym.

prevencia

Prevencia enteropatie je založená na jednoduchých opatreniach:

• dodržiavanie správnej výživy, racionálna strava (v prípade potreby);
• kompetentná liečba ochorení tenkého čreva;
• posilnenie imunitného systému, ktorý je obzvlášť dôležitý pre HIV a podobné choroby nevyliečiteľnej povahy;
• eliminovať fajčenie, pitie alkoholu vo veľkých množstvách, stres.

Pravidelne je potrebné podrobiť sa lekárskej prehliadke, najmä ak sa v osobnej anamnéze vyskytujú gastroenterologické ochorenia chronickej povahy. Samoliečba je neprijateľná, pretože exsudatívna enteropatia a akákoľvek iná forma tohto ochorenia môže viesť k zhoršeniu patologického procesu.

Diagnóza enteropatie a ich terapia

Enteropatia (EP) označuje ochorenia tenkého čreva rôznych etiológií, ktoré sú navzájom spojené spoločným klinickým prejavom - zápalom sliznice tenkého čreva (SOTK). Tieto ochorenia často končia funkčnou atrofiou klkov čriev a komplikáciou vo forme eróznych a ulceróznych lézií.

etiológie

Väčšina enteropatií je dobre známa. Medzi nimi sú: enterperopatia, ktorá je spôsobená vírusmi, hubami, baktériami, parazitmi, liečivami a potravinovými alergénmi, ako aj enteropatia gluténu. Okrem toho fyzikálne faktory, ako sú toxíny a ožarovanie, poruchy vo vývoji lymfatických a arteriovenóznych ciev, chronické ochorenia krvných ciev, krvi, spojivového tkaniva, obličiek, imunitného systému, endokrinného systému a gastrektómie môžu byť príčinou enteropatie. Pri správne diagnostikovanom pacientovi, po absolvovaní liečebného postupu, je dobrá šanca na zlepšenie a dosiahnutie obnovy štruktúry SOTC alebo prenosu ochorenia do stavu klinickej a morfologickej remisie. Prirodzene, takýto výsledok sa dá dosiahnuť len s úplným odstránením vplyvu faktora vyvolávajúceho chorobu a riadne a dôkladne vykonaného liečebného postupu.

Najťažšie je to s týmito enteropatiami, ktorých etiologické príčiny nie je možné stanoviť. Takéto ochorenia tohto typu zahŕňajú autoimunitné EP, ktoré produkujú protilátky proti enterocytom, kolagénovému sprue, refraktérnemu sprue, hypogamaglobulinemickému sprue, Crohnovej chorobe, eozinofilnej gastroenteritíde, idiopatickej negranulomatóznej ileite, typu transfúzie, prostatickej fytoenteritíde, idiopatickej negranulomatóznej ileitíde, typu transfúzie, spontánnej gastroenteritíde; vylučovanie proteínu do črevného lúmenu. Exudatívna enteropatia nie je samostatnou jednotkou. Exudatívny syndróm môže sprevádzať a sprevádzať časť enteropatie a môže byť primárny aj sekundárny.

Patológia enteropatie

Ukazuje sa teda, že väčšina enteropatie nemá presný patognomonický obraz. Iba v prípade ochorenia Whipple, celiakie, kolagénového sprue, hypogamaglobulinemického sprue, Crohnovej choroby, môžete presne stanoviť diagnózu, motivovanú histopatologickými kritériami.

Pomerne veľké percento enteropatií sa vyskytuje pri tvorbe črevných vredov malého priemeru s poškodením, ktoré otvára krvácanie.

Autoimunitná enteropatia (AIEP) je ochorenie prevažne v ranom detstve av takmer 100% prípadov postihuje samca. AIEEP je charakterizovaný produkciou protilátok proti vlastným enterocytom sliznice tenkého čreva. Výsledkom biopsie je potvrdenie úplnej atrofie klkov a hyperplázie krýpt, atď. Autoimunitná enteropatia má často zlú prognózu.

klinika

Hlavnými príznakmi ochorenia tenkého čreva sú syndróm chronickej hnačky a absorpčných porúch. Bolesť spravidla chýba alebo nie je vyslovovaná. Ale v prípade porušenia črevnej priechodnosti sa syndróm bolesti stáva silným a vedúcim v klinickom obraze.

Krvný test ukazuje B12-nedostatočnú alebo mikrocytárnu anémiu. Príčinou anémie je zhoršená absorpcia železa, kyseliny listovej a vitamínu B12. Zrýchľuje sa aj ESR, leukocytóza, zvýšené hladiny CRP, ARG, redukcia draslíkových iónov v sére, vápnik, chlór, horčík, proteín, cholesterol. Hlavnou potvrdzujúcou známkou hypogamaglobulinemického sprue je redukcia IG.

Klinicky sa enteropatia prejavuje horúčkou, anorexiou, stratou hmotnosti, hnačkou, steatorouou, hypoalbuminémiou, hypoproteínmi. Každý typ enteropatie má však svoj vlastný súbor klinických prejavov.

diagnostika

Detekcia a kvalita diagnózy enteropatie sa každoročne zlepšuje a je spojená so zlepšením imunologickej analýzy, endoskopického vyšetrenia a röntgenových metód tenkého čreva, CT, MRI, MSCT.

Diferenciálna diagnostika

Tento smer diagnózy je veľmi dôležitý v prípade diagnózy enteropatie. Je to kvôli širokej druhovej diverzite tohto ochorenia. Zlepšené diagnostické opatrenia zlepšili detekciu enteropatie. Ale nestal sa všeliek na diferenciáciu choroby. Mnoho zápalových ochorení tenkého čreva má všeobecný obraz priebehu, čo komplikuje proces tvorby diagnózy. Hlavný rozlišovací znak, ktorý odlišuje jednu alebo iné choroby TC. Súvisí s hĺbkou a kvalitou porážky SOTK. Medzi príznaky patria: zmeny v črevnej sliznici, výška a tvar jej záhybov, zmeny v priemere črevného lúmenu, jeho tón, vzhľad vredov a erózie sliznice.

Toto však nie je všeobecný zoznam prejavov. Každá nosologická forma má svoje špecifické vlastnosti.

Na získanie jasnejších a spoľahlivejších diferenciálnych výsledkov je potrebné histologické vyšetrenie bioptickej vzorky. To je prostredníctvom tejto štúdie, že Whipple choroba, celiakia a hypogamaglobulinemic sprue sú stanovené.

liečba

Existujú etiotropné, symptomatické a patogenetické. Etiotropická liečba sa predpisuje pacientom s enteropatiou známej etiológie. Pacientom s HZ sa predpisuje AGD na celý život. Whippleova choroba ťahá dlhodobú antibiotickú terapiu, atď. Liečba alergickej gastroenteritídy je spojená s elimináciou alergénu spôsobujúceho ochorenie a použitím antihistaminík. V iných prípadoch sa diéta predpisuje zo zmesí na enterálnu výživu, ako je portgen, nutrizone, izokal atď. Hlavná vec v terapeutickej strave je vysoký obsah proteínov približne 130 gramov denne. Intravenózne infúzie roztokov obsahujúcich proteín (albumín, globulín) sa stávajú hlavným prostriedkom na obnovu rovnováhy proteínov v tele pacienta. Pre všetkých pacientov, s akoukoľvek nozologickou triedou enteropatie, sú indikované prípravky železa a vápnika. S malabsorpciou, ľudia dvakrát ročne podstúpiť vitamínovú terapiu.

Liečba enteropatií neznámej etiológie je spojená s prijatím patogenetických činidiel. Táto liečba pomáha eliminovať zápalový proces.

Niektoré z týchto ochorení sa tiež liečia lokálnymi a systémovými kortikosteroidmi, imunosupresívami, prípravkami kyseliny 5-aminosalicylovej, inhibítormi faktora faktora nekrotizujúceho nádorové bunky, alogénnymi mezenchymálnymi kmeňovými stromálnymi bunkami.

Symptomatická liečba je použiteľná pre všetky typy enteropatie. Napríklad, črevné štiepenie sa zlepšuje užitím pankreatických enzýmov. Procesy kvasenia a rozpadu sú zastavené protizápalovými liekmi, a to sú prokinetiká, enterosorbenty, somatostatín, enteroprotektory.

Na inhibíciu rastu baktérií sa týždenne predpisujú črevné antiseptiká. Až potom môžete začať piť probiotiká a prebiotiká. Tieto bakteriologické prípravky zlepšujú anatomickú štruktúru a motorickú evakuačnú funkciu čreva.

Diferenciálna diagnostika enteropatie je jednou z najťažších úloh na klinike vnútorných chorôb. Napriek všetkému však metódy laboratórnej a inštrumentálnej diagnostiky, ktoré v súčasnosti existujú, dávajú väčšine pacientov s enteropatiou nielen šancu identifikovať etiológiu a priradiť správnu liečbu, ale aj úplné uzdravenie.

Enteropatia: nový pohľad na diagnostiku a liečbu ochorení tenkého čreva

• Kľúčové slová: enteropatia, algoritmus diferenciálnej diagnostiky, etiotropná, patogenetická a symptomatická liečba

Enteropatia (EP) je bežný názov pre ochorenia, ktoré sú kombinované patologickými (zápalovými, hemoragickými, erozívnymi, ulceróznymi a atrofickými) zmenami v tenkom čreve. Moderné výskumné metódy poskytujú informácie o patologických a funkčných zmenách v čreve, ale kvôli ich podobnosti v mnohých nozologických formách zostáva diferenciálna diagnostika EF jedným z najťažších na klinike vnútorných chorôb.

Tabuľka 1 predstavuje najznámejší EP a etiologické faktory, ktoré ich spôsobujú. Z tabuľky 1 je zrejmé, že EP môže byť známa a neznáma etiológia, primárna a sekundárna, spojená s patológiou iných orgánov a systémov, akútnych (infekčných, toxických, alergických) a chronických.

ES známe etiológie (špecifické) zahŕňajú celiakiu citlivú na glutén (HZ), EP spôsobenú baktériami, vírusmi, hubami a parazitmi, lieky (nesteroidné protizápalové lieky - NSAID, antibiotiká atď.), Potravinové alergény. EP môže spôsobiť fyzikálne faktory (žiarenie, toxíny), vývojové abnormality a získanú zhoršenú priechodnosť arteriovenóznych a lymfatických ciev (malformácie), vaskulitídu, ochorenia pečene, obličiek, krvi, spojivového tkaniva, endokrinného systému a imunitného systému. Správne zavedená nozologická diagnostika s EP známej etiológie umožňuje dosiahnuť obnovu pomocou obnovenia štruktúry sliznice tenkého čreva (SOTC) alebo hlbokej klinickej a morfologickej remisie za predpokladu, že je vylúčený etiologický faktor a že je vykonaný optimálny liečebný program [1].

Najzávažnejšou a prognostickou otázkou je EP neznáma etiológia, to znamená nešpecifická. Tie zahŕňajú celiakia, necitlivý na lepok (refraktérnej) gipogammaglobulinemicheskaya sprue (GGGS), kolagén sprue, autoimunitné VC k vytvoreniu protilátok proti enterocytoch, granulomatózna enteritídou (Crohnova choroba), idiopatická nongranulomatous eyunoileit, eozinofilná gastroenteritída, EP vyvinul v reakcii "štepu proti majiteľovi. “ Hoci príčiny týchto EP nie sú známe, mechanizmy na pochopenie patologického procesu sú na molekulárnej úrovni a biologická terapia je taká účinná pri potlačovaní zápalu, že konečným bodom remisie môže byť dosiahnutie úplnej obnovy štruktúry a funkcie tenkého čreva.

Patológia EP nemá striktne patognomonické nozologické kritériá. Avšak histopatologický obraz HZ, Whippleovej choroby, HGGS, kolagénového sprue, Crohnovej granulomatóznej ileitídy a niektorých ďalších nám umožňuje stanoviť presnú nozologickú diagnózu.

HZ je charakterizovaný poklesom výšky klkov (atrofia), prehĺbením (hyperplázia) krýpt, infiltráciou lymfocytmi a plazmatickými bunkami vlastnej platne a epitelových buniek (inter-epiteliálne lymfocyty - MEL). Vylúčenie rastlinného proteínového gluténu obsiahnutého v pšenici, raži a jačmeni zo stravy vedie k postupnej obnove SOTK. Ak liečba nemá významný vplyv na SOTK, potom by sme mali hovoriť o refraktérnej forme celiakie. Existujú 2 typy refraktérnej celiakie. Pri type 1 sa SOTK infiltruje normálnym lymphoplasmacytickým fenotypom. Pri type 2 je MEL reprezentovaný aberantným klonom lymfocytov predisponovaných k rozvoju lymfómu T-buniek.

Pri GGGS je štruktúra SOTK podobná štruktúre HZ, ale je charakterizovaná takmer úplnou neprítomnosťou plazmatických buniek v infiltráte, ktoré produkujú hlavné triedy imunoglobulínov (Ig). V kolagénovom sprue je tiež atrofovaný SOTK a pod bazálnou membránou enterocytov sa vytvára vrstva kolagénu, ktorá významne narúša tráviacu a transportnú funkciu tenkého čreva (obr. 1). Liečba pacientov s GGGS a kolagénovou bezlepkovou diétou (AGD) nemá žiadny vplyv na SOTK.

Autoimunitná EP je zriedkavá forma. Vyznačuje sa chronickou hnačkou, ťažkým zhoršeným absorpčným syndrómom, atrofiou vilus podobnou celiakii a hyperpláziou krypty, lymfoplazmakytickou infiltráciou doštičky SOTK so zvýšeným počtom MEL. Niektorí znížili IgA. Patogenéza autoimunitného EP je spojená s výskytom protilátok proti vlastným enterocytom. Pacienti nereagujú na liečbu AHD, priebeh ochorenia má zlú prognózu.

Pri Whippleovej chorobe sa baktérie Whipple (Tropheryma whippelii) usadzujú v makrofágoch vlastnej platne SOTC. Klastre makrofágov naplnené PAS-pozitívnymi granulami bakteriálneho pôvodu slúžia ako diagnostické markery pre Whippleovu chorobu (Obr. 2). Tiež sa nachádzajú v lymfatických cievach tenkého čreva a ďalších orgánov u pacientov s poškodenou funkciou makrofágov, ktorí nereagujú na prítomnosť baktérií produkciou špecifických protilátok. V dôsledku toho sa vyvíja syndróm exsudatívneho EP, lézie kĺbov, nervového systému a ďalších orgánov.

Crohnova choroba (CD) je charakterizovaná rozvojom zápalu črevnej steny s tvorbou granulómov v submukóznej vrstve obsahujúcej obrie Pirogov-Langkhansove epitelové bunky. Už v počiatočnom štádiu sa objavujú povrchové vredy (aphthaeus) (obr. 3), ktoré nie sú špecifické a odrážajú len závažnosť zápalovej reakcie a jej trvanie. V zriedkavých prípadoch sa ulcerózna lupitída (ileitída) vyvíja bez granulomatózneho zápalu a je klasifikovaná ako negranulomatózna ejnoelynitída neznámej etiológie.

Exudatívny EP môže byť primárny (v dôsledku anomálií vývoja) a sekundárny. Sekundárny syndróm exsudatívneho EP sa vyvíja ako výsledok mechanickej alebo funkčnej blokády lymfatického aparátu čreva zápalového alebo neoplastického charakteru. Môže sa spájať s ochorením Whipple, vaskulitídou, srdcovým zlyhaním pravej komory. Histologické príznaky exsudatívneho EP sú klky naplnené lymfou. Zväčšené lymfatické cievy, získavajúce vzhľad lymfatických "jazier" (obr. 4), sú viditeľné na vlastnej platni SOTK.

Klinický obraz EP je charakterizovaný chronickou hnačkou, symptómami malabsorpcie a autoimunitnými poruchami. Bolesť je neprítomná alebo nevýznamná, ale v prípade porušenia priechodnosti tenkého čreva sa môže stať vedúcim klinickým obrazom.

Pri infekčnom EP je hnačka vodnatá, čo je spôsobené nadmerným vylučovaním vody a elektrolytov do črevného lúmenu. Hlavnými aktivátormi sekrécie sú bakteriálne toxíny, vírusy, liečivá a biologicky aktívne látky.

V mechanizme hnačky pri malabsorpcii hrá hlavnú úlohu zvýšenie osmotického tlaku neabsorbovaného chymu, ktorý spôsobuje zadržiavanie vody v črevnom lúmene. Stolička je bohatá na množstvo produktov hydrolytickej degradácie živín. Krvný test často odhaľuje mikrocytickú alebo B12-nedostatočnú anémiu, spôsobenú znížením absorpcie železa, vitamínu B12 a kyseliny listovej. Pokles sérových iónov draslíka, vápnika, horčíka a chlóru, proteínu a cholesterolu indikuje ich slabú absorpciu v tenkom čreve.

V patogenéze hnačky u CD prevládajú infekčné a iné enteropatie s poškodením SOTC, ako aj v dôsledku hamartiasov (Peutz-Jeghersov syndróm a Cronkiteov syndróm - Kanada), exsudácia vody, elektrolytov a proteínov do lúmenu čreva. Stolice výtok, často s krvou a hnisom. Charakterizované bolesťou brucha, horúčkou, anorexiou, stratou hmotnosti a opuchom. Krvné testy ukazujú leukocytózu, zvýšenú rýchlosť sedimentácie erytrocytov, zvýšený C-reaktívny proteín, fekálny kalprotektín, hypoalbuminémiu a hypoproteinémiu.

BC sa vyznačuje progresívnym priebehom. Existujú tri fenotypy alebo formy CD - zápalové (luminálne), stenoziruyuscheyu a penetračné (extralyumenalny), komplikované interintestinálnymi a inými fistulami, abscesmi a infiltrátmi v brušnej dutine. Na rozdiel od BC, negranulomatózna nešpecifická choroba žlčových ciest nemá tendenciu k stenóze a komplikáciám extra lumen.

Hlavným prejavom EP spojeným s arteriovenóznymi malformáciami krvných a lymfatických ciev môže byť recidivujúce krvácanie, ktorého zdrojom sú poškodenia (ulcerácia) arteriovenóznej angiektázie. Keď sa u lymfangiektázie vyskytne nadmerná strata proteínu v črevnom lúmene.

Diagnostika a diferenciálna diagnostika

Nosologická diagnostika ochorení tenkého čreva sa zlepšuje zlepšením imunologických, rádiologických a najmä endoskopických metód [2]. Obrázok 5 ukazuje možnosti každého z nich pri uznávaní EP.

Hlavný význam pre stanovenie nozologickej diagnózy celiakie, kolagénu a tropického sprue, Whippleovej choroby, HGGS, eozinofilnej gastroenteritídy je histologická štúdia bioptických vzoriek SOTC získaných z distálneho duodena. Treba však mať na pamäti, že atrofia slizničných klkov v blízkosti dvanástnikovej banky, podobná celiakii, sa vyvíja u mnohých pacientov s chorobami súvisiacimi s kyselinou v dôsledku vplyvu peptického faktora na ňu. Imunologické štúdie protilátok proti tkanivovej transglutamináze (ATTTG) a protilátkam proti gamidín diamidovanému peptidu (ATDPH), ktoré nie sú prítomné v peptickej duodenitíde, pomáhajú diagnostikovať HZ v týchto prípadoch [3].

Atrofia klkov, pripomínajúca HZ, môže byť pozorovaná u pacientov so všeobecnou variabilnou imunodeficienciou, najmä v prítomnosti symptómov malabsorpcie. V tomto prípade hovoríme o GGGS [1]. Pre eozinofilnú gastroenteritídu je charakteristická eozinofilná infiltrácia črevnej steny, ktorá nesúvisí s alergiou na potraviny alebo parazity.

• atrofia villous je nerovnomerne rozložená, preto je potrebné skúmať najmenej 3-5 vzoriek biopsie z duodenálnej sliznice;
• ATTTG charakteristika HZ v čase diagnózy môže chýbať [4];
• niekedy sa SOTK obnovuje pod vplyvom AGD veľmi pomaly;
• U niektorých pacientov s refraktérnou celiakiou typu 2 s klonálnou expanziou MEL s aberantným fenotypom, ktorý nereaguje na liečbu AHD, sa vyvinul lymfóm T-buniek spojený s EP.

Správna diagnóza v týchto prípadoch je stanovená histochemickým vyšetrením bioptických vzoriek získaných z patologicky zmeneného SOTC, ako aj pomocou ultrazvuku (US), počítačového (CT) alebo magnetického rezonančného zobrazovania (MRI).

Odpoveď na AGD je test na celiakiu, aj keď niektoré klinické zlepšenie možno pozorovať aj pri EPO [5]. Preto sa tento symptóm musí vyhodnotiť s opatrnosťou ako diagnostický znak. U pacientov s miernym zvýšením ATTTG IgA a ATDPG sa odporúča vykonať test na HLA-DQ2 / DQ8. Diagnóza celiakie pomocou genotypov HLA-DQ2 a HLA-DQ8 je založená na úzkom spojení medzi HZ a určitými typmi HLA: DQ2 je určený u viac ako 95% pacientov a DQ8 sa nachádza takmer vo všetkých ostatných.

EPG bez obsahu gluténu označuje autoimunitnú formu. Diagnóza autoimunitného EP je platná, ak pacient s klinickým obrazom celiakie a autoimunitných prejavov nereaguje na AGD. Počiatočné výsledky sérologických testov na HZ, stanovenie protilátok proti enterocytom alebo pohárikovým bunkám, testovanie HLA-DQ2 / DQ8, opakovaná biopsia a porovnanie histologického vzoru s predtým vykonanou biopsiou SOTC pomoci s diagnózou.

Hoci moderné metódy rozšírili možnosti rozpoznávania EP, nevyriešili mnohé problémy diferenciálnej diagnostiky. Dôvodom je skutočnosť, že patologické príznaky EP (zmeny v sliznici, tvar a výška záhybov, črevný lúmen, jeho tón) nie sú špecifické pre EP u pacientov s enteropatiou asociovanou s NSAID a inými ochoreniami tenkého čreva.

Endoskopické, röntgenové a ultrazvukové metódy sa navzájom dopĺňajú pri zobrazovaní postihnutej črevnej oblasti. Hlboká endoskopia tenkého čreva a kapsulárnej endoskopie je vysoko citlivá a špecifická pre detekciu zápalových prejavov SOTK. Hlbšie vrstvy črevnej steny môžu byť hodnotené zobrazením čreva v priereze, čo umožňuje detekciu striktúr, fistúl a abscesov. Preto je zvlášť dôležité, aby sa pri vyšetrení CD, tak vyšetrenie črevného povrchu, ktoré umožňuje vidieť afty, zmeny reliéfu a priemer črevného lúmenu, ktoré sú dostupné pre endoskopickú metódu, a hodnotenie hrúbky celej intestinálnej steny pomocou ultrazvuku, CT a MRI, najmä pri použití kontrastných roztokov podávaných intravenózne.,

Rozpoznávanie erektilnej dysfunkcie spôsobenej vipómom, gastrinómom, karcinoidom a inými neuroendokrinnými nádormi (NEO) predstavuje osobitné ťažkosti. Hlavným klinickým prejavom EP v NEO je chronická hnačka, väčšinou vodnatá, rezistentná na liečbu. V prípade difúznej distribúcie neuroendokrinných nádorových buniek v SOTK je diagnóza obzvlášť ťažká a je založená na detekcii zvýšenej koncentrácie zodpovedajúceho gastrointestinálneho hormónu (gastrín, vazoaktívny intestinálny peptid, serotonín atď.) V krvi a chromogranínu A, vysoko citlivého a špecifického NEO markera [6]. potom nasleduje verifikácia samotného nádoru v čreve alebo pankrease.

Obrázok 6 ukazuje algoritmus pre diferenciálnu diagnostiku EP, ktorý sme vytvorili na základe navrhovaného K. Pallava a kol. Algoritmus pre diagnostiku necieľového EG [7]. Pacient s histopatologickými príznakmi EP vykonáva sérologické testy na celiakiu. Zvýšená hladina ATTTG a / alebo ATDPG vám umožňuje nastaviť HZ a predpísať liečbu povinným dodržiavaním AGD. Pozitívna odozva na liečbu, zvyčajne v priebehu 10 - 15 dní, potvrdzuje diagnózu HZ a pacient dostáva na život AGD. Pri absencii zlepšenia je potrebné uskutočniť genetickú štúdiu pre HLA-DQ2 a HLA-DQ8. Pozitívne výsledky typizácie u pacienta s atrofiou klkov a hyperpláziou krypty poskytujú základ pre diagnostiku celiakie, ktorá nie je gluténová, to znamená refraktérnu sprue. U pacienta bez haplotypov DQ2 alebo DQ8 je potrebné zhodnotiť imunitný stav. Pri poklese IgA je potrebné testovať na protilátky proti DPG a s pozitívnymi hodnotami protilátok je možné potvrdiť pacienta s HZ, a v ich neprítomnosti, s EP, ktorý nie je spojený s gluténom. Konečná diagnóza je stanovená po prehodnotení histologických preparátov, aby sa vylúčila kolagénová sprue, tropická sprue, Whippleova choroba, eozinofilná gastroenteritída a autoimunitné EP. Vyšetrenie pacientov s refraktérnou celiakiou by sa malo vykonať s prihliadnutím na vysoké riziko vzniku lymfómu T-buniek spojeného s EP.

Pri identifikácii pacienta s atrofiou klkov, SOTC so všeobecnou variabilnou imunodeficienciou a normálnou hladinou albumínu je diagnóza GHGS platná.

Diferenciálna diagnostika so špecifickými EP infekčnej etiológie sa vykonáva pomocou bakteriologických testov. EPO spojené s nedostatkom laktázy alebo iných enzýmov tenkého čreva, overené pomocou biochemických testov s ich definíciou v biopsiách SOTK.

Terapia pacientov s EF môže byť etiotropná, patogenetická a symptomatická. Tabuľka 2 ukazuje princípy terapie.

Etiotropická liečba. Základom etiotropnej liečby HZ je prísna celoživotná dodržiavanie AGD. Dodržiavanie tejto zásady, spolu s bezpodmienečne pozitívnymi vplyvmi, so sebou prináša veľa problémov. Sú spojené s obmedzeniami sociálnych a životných podmienok pacienta. Vylúčenie pšenice, raže a jačmeňa z potravy výrazne zužuje kvalitatívne zloženie stravy, preto je ťažké zabezpečiť, najmä preto, že mnohé výrobky (mäso, mliečne výrobky atď.) Obsahujú glutén, čo ho robí drahším. Vo väčšine rozvinutých krajín je zavedené označovanie obsahu lepku. Pacienti dostávajú hotovostné dotácie. Špecialisti v potravinárskom priemysle pracujú na vytvorení geneticky modifikovaných odrôd pšenice bez imunogénnych antigénnych determinantov. Farmaceutický priemysel začal vytvárať enzýmové prípravky schopné štiepiť gliadín: prolyl endopeptidáza prechádza klinickými skúškami. Študujú sa činidlá oktapeptidu typu AT-1001, ktoré blokujú zonulínové receptory a tým znižujú priepustnosť interepiteliálnych zlúčenín a prítok gluténu do vlastnej platne SOTK.

Pacienti s alergickou gastroenteritídou zo stravy nezahŕňajú potravinové alergény. Pri Whippleovej chorobe sa používa diéta, ktorá je chudobná na dlhý reťazec a obohatená o triglyceridy so stredne dlhým reťazcom, ktoré sú obsiahnuté v produktoch enterálnej výživy (nutrizon, portgen, entrition, izokal, atď.). Pacienti so zhoršenou absorpciou predpisujú diétu so zvýšeným množstvom bielkovín (až 130 g / deň). Hlavnou metódou eliminácie hypoproteinémie je dlhodobé intravenózne podávanie roztokov obsahujúcich proteín, predovšetkým albumín a gama globulín. Všetci pacienti sú liečení liekmi draslíka, vápnika, železa. Dvakrát ročne predpísali liečebné cykly s vitamínmi.

Antibiotiká sa predpisujú pacientom s EP infekčnej etiológie.

Pri Whippleovej chorobe a EF súvisiacom s lymfangiektáziou sa liečba začína podávaním ceftriaxónu, 1 g intravenózne alebo intramuskulárne, každých 24 hodín počas 2 týždňov. Potom sú predpísané antibiotiká, ktoré sú schopné preniknúť cez hematoencefalickú bariéru. Tieto liečivá zahŕňajú kombináciu trimetoprimu v dávke 160 mg / deň so sulfametoxazolom v množstve 1,6 g / deň vo vnútri. Liečba zvyčajne trvá 1 až 2 roky a zastaví sa až po vymiznutí PAS-pozitívnych makrofágov v SOTC.

Pacienti s tropickým sprue a infekčnou gastroenteritídou sú zvyčajne predpísané antibiotikami zo skupiny generácií chinolónov II (ciprofloxacín) a nitrofuránov (furazolidón, atď.).

Antibiotiká lokálneho pôsobenia a črevné antiseptiká, ktoré zabraňujú nadmernému rastu mikroflóry v tenkom čreve, tiež patria k prípravkom s etiotropným mechanizmom. V posledných rokoch sa uprednostňuje modernejší a bezpečnejší rifaximín.

Rifaximín alfa (Alfa Normiks, Alfa Wassermann (Taliansko)) má široké spektrum antibakteriálnej aktivity, ovplyvňuje väčšinu gram-pozitívnych a gram-negatívnych aeróbnych aj anaeróbnych baktérií.

Rifaximín-alfa vykazuje takmer úplný nedostatok absorpcie v gastrointestinálnom trakte. Toto bolo presvedčivo dokázané v experimentálnych štúdiách na zvieratách a potom v klinických štúdiách u zdravých dobrovoľníkov a pacientov s ochorením čriev. Absorpcii rifaximínu-alfa bráni prítomnosť pyridoimidazoskupiny v jej molekule, ktorej elektrický náboj a aromatický kruh zabraňujú prechodu cez črevný epitel. Bolo zistené, že orálne podávanie rifaximínu-alfa na prázdny žalúdok neodhaľuje viac ako 0,4% prijatej dávky v krvi.

Minimálna absorpcia účinnej látky v krvnej plazme znižuje riziko systémových vedľajších účinkov, extraintestinálnych liekových interakcií s inými liekmi a u pacientov s ochoreniami pečene a obličiek nie je potrebná úprava dávky.

V posledných desaťročiach sa účinnosť rifaximínu-alfa aktívne študovala v zahraničných a ruských placebom kontrolovaných štúdiách.

Odporúča sa nasledujúci dávkovací režim: 800 - 1200 mg / deň (2 tablety po 200 mg 2 - 3-krát denne) počas 7 dní, mesačne s opakovanými cyklami počas 20 - 40 dní podľa potreby.

Patogenetická terapia. Pri liečení EPO neznámej etiológie (BC, autoimunitné EPO, kolagén sprue, refraktérnej sprue, GGGS) používa lokálne a kortikosteroidy (budezonidu), formulácií s 5-aminosalicylová (pentasil), imunosupresív (azatioprín a podobne), inhibítory TNF-alfa ( infliximab, adalimumab). V TsNIIG sme úspešne aplikovali transplantáciu alogénnych mezenchymálnych kmeňových stromálnych buniek [8]. V prípade vývoja refraktérnej celiakie s rozvojom lymfómu T-buniek je možné dosiahnuť úplnú remisiu ochorenia pomocou vysokodávkovej polychemoterapie a autológnej transplantácie kmeňových buniek [9].

V mechanizmoch vývoja akéhokoľvek EP je jedným z vedúcich miest porušovanie črevného trávenia a absorpcie a v dôsledku toho predispozícia k nadmernému rastu mikrobiálnej flóry v tenkom čreve. Preto v prípade exacerbácií akéhokoľvek EP je indikovaná antibakteriálna liečba (rifaximín-alfa alebo intestinálne antiseptiká).

Na obnovenie štruktúry a funkcie trávenia a transportu SOTC sa používajú enteroprotektory.

Enteroprotector Enterosan bol registrovaný v Rusku v roku 1998 ako originálny liek obsahujúci prirodzenú zmes polymerizovanej svalovej sekrécie vtákov. Obsahuje glykoproteíny, polysacharidy, glykozaminoglykány, sialomucíny, regulačné peptidy, žlč a nukleové kyseliny, proteolytické enzýmy. Každá zo zložiek ovplyvňuje morfológiu a funkciu epitelových buniek SOST. Enterosan je schopný zvýšiť funkciu črevnej bariéry, zlepšiť aktivitu a syntézu tráviacich enzýmov tenkého čreva. Liek pomáha zlepšiť absorpciu, obnoviť normálnu črevnú mikroflóru, eliminovať nadmerný rast mikrobiálnej flóry v tenkom čreve. Enterosan sa predpisuje na 1. kapsule (0,3 g) 3-krát denne 15 minút pred jedlom. Priebeh liečby je 3 týždne [10].

Probiotiká sú tiež produktmi s patogenetickým mechanizmom zameraným na zlepšenie štruktúry a funkcie čriev. Mastné kyseliny s krátkym reťazcom produkované symbiotickou mikroflórou majú rôzny účinok na bunkovú diferenciáciu, proliferáciu a apoptózu črevných epitelových buniek, indukciu produkcie antimikrobiálnych peptidov, neurotransmiterov, hormónov, črevnej motility, imunity, intercelulárnych interakcií atď. [11]. Probiotiká (Bifiform, Probifor, atď.), Prebiotiká (inulín, laktulóza, lyzozým atď.) Alebo ich kombinácia (Baktistin) sa preto stávajú bežnejšími pri liečbe črevných ochorení. Dĺžka recepcie je 2-3 týždne.

Symptomatická liečba. Symptomatické činidlá sa používajú pri liečbe všetkých EP. Na zlepšenie črevného štiepenia sú znázornené enzýmové prípravky, ktoré zlepšujú črevné štiepenie (Creon, Lactase), enterosorbenty (Smekta, hydrolyzovaný lignín), regulátory črevnej motility (trimebutín, loperamid), regulátory intestinálnej sekrécie (somatostatín).

Diagnóza a liečba enteropatie

O článku

Autor: Parfenov A.I. (GBUZ "Centrum klinického výskumu v Moskve" DZM)

Pre citáciu: Parfenov A.I. Diagnóza a liečba enteropatie Rakovina prsníka. 2013. №13. 731

Enteropatia je všeobecný názov pre ochorenia tenkého čreva rôzneho pôvodu, spojené vývojom zápalových zmien v sliznici tenkého čreva (SOTK), čo často vedie k atrofii klkov a eróznym ulceróznym léziám. Tabuľka 1 uvádza najznámejšie enteropatie a etiologické faktory, ktoré ich spôsobujú.

etiológie
Etiológia väčšiny enteropatií je dobre známa [1]. Príklady zahŕňajú celiakiu citlivú na glutén (GC), enteropatiu spôsobenú baktériami, vírusmi, hubami a parazitmi, lieky (nesteroidné protizápalové lieky (NSAID), antibiotiká), potravinové alergény. Enteropatia môže byť spôsobená fyzikálnymi faktormi (žiarenie, toxíny), abnormálnym vývojom arteriovenóznych a lymfatických ciev (malformácie), gastrektómiou a chronickými ochoreniami krvných ciev, krvi, obličiek, spojivového tkaniva, endokrinného systému a imunitného systému. Správne zavedená nozologická diagnostika pre vyššie uvedené ochorenia tenkého čreva umožňuje dosiahnuť obnovu s obnovením štruktúry SOTC alebo klinickej a morfologickej remisie za predpokladu, že je vylúčený vplyv etiologického faktora a optimálna liečba základného ochorenia.
Najzávažnejšie a prognosticky nepriaznivé sú enteropatie, ktorých príčinu nemožno stanoviť. Patrí medzi ne autoimunitná enteropatia s tvorbou protilátok proti enterocytom, kolagénovým sprue, refraktérnym sprue, hypogamaglobulinemickým sprue, granulomatóznym oblastným enteritrom, idiopatickej a iosopatickej terapii. strata (exsudácia) proteínu v črevnom lúmene.
Exudatívna enteropatia nie je samostatnou nozologickou formou. Môže byť primárna (v dôsledku vývojových abnormalít) a sekundárna lymfangiektázia. Sekundárne formy vznikajú v dôsledku mechanickej alebo funkčnej blokády lymfatického aparátu črevného zápalu alebo neoplastického charakteru. Syndróm exsudatívnej enteropatie sa vyvíja s Whippleovou chorobou, vaskulárnymi ochoreniami, nedostatkom pravej komory v rôznych etiológiách.
morbídne anatómia
Doterajší stav techniky Doterajšia patomorfológia väčšiny enteropatií nemá striktne patognomonické nozologické kritériá. Výnimkami sú celiakia, Whippleova choroba, hypogamaglobulinemická sprue, kolagénová sprue, Crohnova choroba, v ktorej histopatologický obraz umožňuje stanoviť presnú nozologickú diagnózu. Celiakia je charakterizovaná atrofiou klkov, prehlbovaním krýpt, lymfoplazmocytárnou infiltráciou lamina propria a enterocytov.
Keď je hypogamaglobulinemická štruktúra sprue podobná celiakii, líši sa v takmer úplnej neprítomnosti plazmatických buniek v infiltráte.
Keď sa pod bazálnou membránou enterocytov objaví kolagén, vytvorí sa vrstva kolagénu. Whippleova choroba je charakterizovaná prítomnosťou PAS-pozitívnych makrofágov na svojej vlastnej SOTC platni.
Crohnova choroba je charakterizovaná rozvojom granulomatózneho zápalu črevnej steny s prítomnosťou granulómov v ňom, obsahujúcich obrovské Pirogov-Langhansove bunky (obr. 1), ktoré môžu byť detegované len v chirurgickom materiáli kvôli ich lokalizácii v črevnej submukóznej vrstve.
U iných typov enteropatie sú histopatologické zmeny menej špecifické alebo vôbec nie sú špecifické pre konkrétnu formu (infekčné, radiačné atď.) Enteropatie.
Mnohé enteropatie sú charakterizované tvorbou vredov tenkého čreva. Príkladom je enteropatia spojená s arteriovenóznymi a lymfatickými malformáciami SOTK. V prípade poškodenia (ulcerácie) týchto cievnych foriem sa objaví okultné krvácanie.
V zriedkavých prípadoch môže byť ulcerózna horúčka prejavom negranulomatóznej chronickej enterokolitídy neznámej etiológie. Autoimunitná enteropatia je život ohrozujúce ochorenie primárne u malých detí a takmer výlučne u mužov. Je charakterizovaná tvorbou protilátok proti vlastným enterocytom SOTK. Biopsia SOTK vykazuje čiastočnú alebo úplnú atrofiu hyperplázie klkov a krýpt, infiltráciu vlastnej platne a povrchového epitelu mononukleárnymi bunkami. Niektorí z týchto pacientov majú deficit imunoglobulínu (IH) A. Autoimunitná enteropatia má často refraktérny priebeh so zlou prognózou.
Klinické znaky
Klinický obraz enteropatie je všeobecne charakterizovaný kombináciou chronickej hnačky a syndrómu zhoršenej absorpcie. Bolesť je neprítomná alebo nevýznamná, ale v rozpore s priechodnosťou tenkého čreva môže viesť v klinickom obraze.
Krvný test často odhalí mikrocytickú alebo B12-nedostatočnú anémiu, spôsobenú znížením absorpcie železa, vitamínu B12 a kyseliny listovej. Leukocytóza, zrýchlená sedimentačná rýchlosť erytrocytov, zvýšené hladiny C-reaktívneho proteínu (CRP), fekálneho kalprotektínu (PCF) indikujú zápalový pôvod ochorenia tenkého čreva. Zníženie obsahu draslíka, vápnika, horčíka a chlóru v sére, bielkoviny, cholesterolu a cholesterolu indikuje slabú absorpciu v tenkom čreve a pokles IG je jedným zo znakov hypogamm globulinemického sprue.
Chronická negranulomatózna idiopatická enteritída sa vyskytuje pri abdominálnej bolesti, anorexii, úbytku hmotnosti, horúčke, hnačke, steatororei, hypoalbuminémii a hypoproteinémii. Zápalové zmeny SOTK možno kombinovať s nešpecifickými duodeno-jejunálnymi vredmi. Hlavným príznakom enteropatie spojenej s arteriovenóznymi malformáciami SOTC môže byť krvácanie, ktorého zdrojom je poškodenie (ulcerácia) arteriovenóznej angioektázie. Keď sa u lymfangiektázie vyskytne nadmerná strata proteínu v črevnom lúmene.
Exudatívna enteropatia sa môže vyskytnúť aj u pacienta s HZ. Ak hypoproteinémia a hypoproteinemický edém postupujú na pozadí prísneho dodržiavania bezlepkovej diéty (AGD) a parenterálnej infúzie proteínových prípravkov, je možné predpokladať vývoj enteropatie spojenej s T-bunkovým lymfómom (AETL). Diagnóza AETL je potvrdená histochemickým vyšetrením SOTC. Ak sa u pacienta s novodiagnostikovaným HZ vyskytne progresívne zhoršenie stavu a nezlepší sa na pozadí adherencie k AGD, potom je potrebná diferenciálna diagnóza pri lymfómoch a refraktérnych a neklasifikovaných formách celiakie.
diagnostika
Nosologické charakteristiky enteropatie sa zlepšili zlepšením imunologických, endoskopických a rádiologických metód na diagnostiku tenkého čreva [2]. Obrázok 1 ukazuje možnosti každého z nich. Biopsia SOTC hrá vedúcu úlohu v diferenciálnej diagnostike HZ s enteropatiami, ktoré nesúvisia s celiakiou. Diagnóza môže byť ťažká, pretože U niektorých pacientov s celiakiou, protilátky proti tkanivovej transglutamináze (ATTTG) nemusia byť prítomné v čase diagnózy [3], a zotavenie SOTC môže byť veľmi pomalé, napriek prísnemu dodržiavaniu AGD [4].
Zmeny SOTK, podobné celiakii, môžu byť pri iných ochoreniach. Podobná atrofia sliznice proximálneho dvanástnika je napríklad pozorovaná u niektorých pacientov s chorobami súvisiacimi s kyselinou pod vplyvom peptického faktora. Negatívne imunologické štúdie na ATTG a protilátkach proti diamidovanému peptidu gliadínu (ATTPG) pomáhajú v týchto prípadoch diferenciálnej diagnostike [5]. U pacientov so všeobecnou variabilnou imunodeficienciou, najmä v prítomnosti príznakov malabsorpcie [6], je možné pozorovať aj atrofiu Villo, ktorá sa podobá atrofii HZ. V tomto prípade je potrebné vylúčiť hypogamaglobulinemickú sprue [1].
Zápalové ochorenie čriev (IBD) je druhou najčastejšou príčinou atrofie klkov po HZ [7]. Odpoveď na AGD je test na celiakiu, hoci zlepšenie možno pozorovať aj pri enteropatii, ktorá nie je spojená s gluténom [8]. Preto sa tento symptóm musí vyhodnotiť opatrne ako diagnostický znak. U pacientov s miernym zvýšením ATTTG a subepiteliálnych depozitov (SED) sa IGA ATTTG odporúča vykonať test na HLADQ2 / DQ8. Diagnóza celiakie pomocou genotypov HLA-DQ2 a HLA-DQ8 je založená na úzkom spojení medzi HZ a určitými typmi HLA: viac ako 95% pacientov má DQ2-pozitívny a takmer všetky ostatné sú pozitívne na DQ8.
Najčastejšou enteropatiou, ktorá nie je spojená s gluténom, je autoimunitná enteropatia. Je histologicky podobná celiakii a je klinicky podobná iným ochoreniam imunitného systému. Imunitná enteropatia môže byť príčinou závažného zhoršeného absorpčného syndrómu. Skutočná epidemiológia a patogenéza tohto ochorenia nie je známa a vyžaduje si ďalšie štúdie.
Diagnóza autoimunitnej enteropatie je odôvodnená, keď pacient nereaguje na terapiu AGD v atypickom klinickom obraze HZ. Počiatočné výsledky sérologických testov na celiakiu, stanovenie protilátok proti enterocytom, testovanie HLA DQ2 / DQ8, opakovaná biopsia a porovnanie histologického vzoru s predtým vykonanou biopsiou pomoci SOTC.
Diferenciálna diagnostika enteropatie
Hoci moderné endoskopické metódy zvýšili úroveň diagnózy ochorení tenkého čreva, nevyriešili mnohé problémy. Je to spôsobené tým, že patologické prejavy enteropatie majú veľa spoločného a vo väčšine prípadov sa líšia len v hĺbke a rozsahu poškodenia SOTK. Charakteristické znaky enteropatie sú zmeny v sliznici, tvar a výška záhybov, lumen čreva, jeho tón, ako aj erózia a vredy. Všetky tieto príznaky nie sú špecifické pre konkrétnu nosologickú formu. Tak, afty SOTC ukázané na obrázku 2, nájdené u pacienta s Crohnovou granulomatóznou ileitídou, možno pozorovať aj u pacientov s enteropatiou spojenou s NSAID. Presnejšie údaje pre nozologickú diagnózu možno získať histologickým vyšetrením bioptických vzoriek, ktoré možno použiť na stanovenie celiakie, Whippleovej choroby, hypogamaglobulinemichesky sprue.
Ťažkosti diferenciálnej diagnózy enteropatie možno posúdiť na základe nasledujúceho klinického pozorovania.

Pacient T., 45 rokov po dobu 2 rokov, nebol úspešne liečený na pretrvávajúcu bolesť svalov, ktorej príčinu nebolo možné stanoviť. Bolesti svalov sa stali čoraz závažnejšími a pacient stratil svoju schopnosť pracovať. V súvislosti so zlyhaním liečby v roku 2004 bol poslaný do Ústredného výskumného ústavu gastroenterológie. V oddelení črevnej patológie ústavu pacient podstúpil hlbokú eunoskopiu a video kapsulárnu enteroskopiu.
Pri videoproskope s kapsulou (obr. 3) a hlbokej endoskopii (obr. 4) sa u pacienta zistili zápalové zmeny tenkého čreva s eróziami a štrbinovými vredmi charakteristickými pre Crohnovu chorobu.
Bola stanovená diagnóza: ochorenie granulomatóznych kvasiniek (Crohnova choroba) s extraintestinálnymi prejavmi vo forme ťažkej myalgie. Predpísaná liečba mesalazínom a prednizónom. Prišlo uzdravenie. Avšak autoimunitná patogenéza myalgie a absencia recidívy ochorenia v nasledujúcich rokoch úplne nevylučujú možnosť autoimunitnej enteropatie bez klinických črevných symptómov.

Ultrazvukové a röntgenové metódy výskumu tenkého čreva tiež pomáhajú odhaliť príznaky enteropatie, ale v pokročilejšom štádiu, keď sa objavujú hlboké vredy, zúženia a fistuly, najmä charakteristické pre granulomatózny zápal pri Crohnovej chorobe.
Použitie počítačovej tomografie (CT), multislice výpočtovej tomografie (MSCT) a zobrazovania magnetickou rezonanciou (MRI), najmä s kontrastným vyšetrením tenkého čreva, umožnilo priviesť metódu röntgenového žiarenia na novú úroveň, pretože bolo možné vizualizovať celú intestinálnu stenu a vyhodnotiť rozsah a hĺbku lézie.
Obrázok 2 ukazuje algoritmus pre diferenciálnu diagnostiku enteropatie.

liečba
Tabuľka 2 ukazuje princípy liečby enteropatie.
Liečba enteropatie môže byť etiotropná, patogenetická a symptomatická. Etiotropická liečba je použiteľná na ochorenia so známou etiológiou. Pacientom s HZ sa predpisuje AGD na celý život. Pri Whippleovej chorobe je indikovaná dlhodobá (do 1 roka alebo viac) antibakteriálna liečba, s tropickým sprue a infekčnou gastroenteritídou, čo je obvyklý priebeh liečby antibiotikami alebo intestinálnym antiseptikom. U pacientov s alergickou gastroenteritídou prispievajú potravinové alergény a antihistaminiká zo stravy k regenerácii.
V iných prípadoch predpíšte diétu, ktorá je chudobná na dlhý reťazec a obohatená o triglyceridy so stredne dlhým reťazcom, ktoré sú obsiahnuté v potravinových zmesiach určených na enterálnu výživu (nutrizon, portgen, entrition, izokal, atď.). Strava by mala obsahovať zvýšené množstvo bielkovín (až 130 g / deň). Hlavnou metódou eliminácie hypoproteinémie je dlhodobé intravenózne podávanie roztokov obsahujúcich proteín, predovšetkým albumín a y-globulín. Prípravky vápnika a železa sú indikované pre všetkých pacientov. Dvakrát ročne všetci pacienti s malabsorpciou predpisujú liečebné cykly vitamínov.
Patogénne činidlá sa používajú na liečbu enteropatií neznámej etiológie (Crohnova choroba, autoimunitná enteropatia, kolagénové sprue, refraktérne sprue, hypogamaglobulinemické sprue). Sú zamerané na odstránenie zápalového procesu. Pri Crohnovej chorobe a iných autoimunitných ochoreniach sa používajú systémové a topické kortikosteroidy, prípravky kyseliny 5-aminosalicylovej (5-ASA), imunosupresíva a inhibítory faktora-faktora nádorovej nekrózy. V CNIIG sa úspešne aplikuje liečba IBD s alogénnymi mezenchymálnymi kmeňovými stromálnymi bunkami [9].
Symptomatická liečba sa používa pri liečbe všetkých enteropatií. Na zlepšenie trávenia tráviaceho traktu sú predpísané pankreatické enzýmy. Jedným z nich je Hermital.
Hermital obsahuje štandardný vysoko aktívny pankreatín, získaný z pankreasu prasa vo forme mikrotabliet odolných voči účinkom žalúdočnej šťavy. Enzýmy lipáza, alfa-amyláza, trypsín, chymotrypsín prispievajú k rozkladu proteínov na aminokyseliny, tuky - na glycerol a mastné kyseliny, škrob - na dextríny a monosacharidy, normalizujú procesy trávenia.
Dávkovanie 10 000 IU: 1 kapsula s mikrotabletami odolnými voči žalúdočnej šťave obsahuje 87,28–112,9 mg pankreatínu z pankreasu ošípaných, čo zodpovedá aktivite lipázy 10 000 IU, amylázy 9 000 IU, proteáz 500 IU.
Dávkovanie 25 000 IU: 1 kapsula s mikrotabletami odolnými voči žalúdočnej šťave obsahuje 218,2–282,4 mg pankreatínu z pankreasu ošípaných, čo zodpovedá aktivite lipázy 25 000 IU, amylázy 22 500 IU, proteáz 1 250 IU.
Dávkovanie 36 000 IU: 1 kapsula s mikrotabletami odolnými voči žalúdočnej šťave obsahuje 272,02–316,68 mg pankreatínu z pankreasu ošípaných, čo zodpovedá aktivite lipázy 36 000 IU, amylázy 18 000 IU, proteáz 1 200 IU.
Hermital prehltol celé počas jedla, pije veľa tekutín (voda, džúsy). Drvenie alebo žuvanie mikrotabliet alebo ich pridávanie do potravín s hodnotou pH 11.06.2013 Renovácia antacíd - spoľahlivá pomoc.

V štruktúre ambulantnej recepcie praktického lekára (rodinného lekára), ochorenia žalúdka.

V súčasnosti nealkoholická tuková choroba pečene (NAFLD) priťahuje veľkú pozornosť.