Whippleova choroba (synonymum pre intestinálnu lipodystrofiu) sa považuje za zriedkavé ochorenie postihujúce tenké črevo a niektoré ďalšie vnútorné orgány. Preto mnohí lekári zabudnú na jeho existenciu. Medzitým má toto ochorenie s včasnou náležitou liečbou priaznivý výsledok.

Intestinálna lipodystrofia sa vyskytuje prevažne u mužov. Priemerný vek pacientov je blízky 50, hoci choroba Whippleho postihuje aj veľmi mladých ľudí.

dôvody

Moderní vedci veria, že Whippleova choroba je spôsobená určitými druhmi bacíl Tropheryma whippelii, ktoré prenikajú, hromadia sa a množia sa v imunitných bunkách - makrofágoch. U zdravých ľudí tieto bunky absorbujú a ničia infekčné agens, ale v tomto prípade bacily zostávajú neporušené.

Ďalej sa modifikované makrofágy akumulujú v sliznici tenkého čreva (infiltrujú sa). To vedie k významnému zníženiu absorpcie živín strávených tráviacimi enzýmami do krvi. Ich transport je prerušený na úrovni tenkého čreva, takže sa na sliznici tvoria tukové kvapky (lipodystrofia). Ďalej zhoršujú zmeny v absorpcii vitamínov, bielkovín, minerálov, sacharidov a tukov. Potom sa tento proces presunie do mezenterických (intraabdominálnych) lymfatických uzlín a cez lymfatický systém dosiahne ďalšie orgány (myokard, kĺby, peritoneum, perikard, pleura, mozog atď.).

U jednotlivých pacientov sú bezprostredne postihnuté črevá a iné orgány.

príznaky

Klasický variant črevnej lipodystrofie má tri po sebe nasledujúce štádiá:

• štádium extraintestinálnych prejavov;
• stupeň absorpcie v čreve (črevné);
• štádia multiorgánu (niekoľko orgánov trpí naraz) prejavov.

Najprv sa vyvíja chorý pacient:

• horúčka (zvýšenie teploty niekedy presahuje 38 ° C);
• prechodná bolesť v niekoľkých kĺboch ​​naraz (prítomná u 75% pacientov);
• niekedy sa kĺby zväčšia a koža sa nad nimi zmení na červenú;
• svalové bolesti;
• triaška;
• zvýšenie počtu lymfatických uzlín (bezbolestné, pri zachovaní ich mobility).

Neskôr, po 1-2 rokoch, sa prejavia črevné (intestinálne) symptómy, spôsobené poruchami vstrebávania zložiek potravy, ktoré sú potrebné pre telo, vznikajú metabolické poruchy. Pacient sa začne báť:

• hnačka až 10 krát denne (penivé výkaly s vysokým obsahom tukov svetlohnedej farby);
• niekedy dehtové stolice (poruchy absorpcie vitamínu K pomáhajú znižovať zrážanlivosť krvi a krvácanie);
• nadúvanie;
• paraumbilické kŕče;
• progresívna strata hmotnosti;
• zvýšenie únavy z akéhokoľvek stresu;
• príznaky nedostatku vitamínov a minerálov (opuch a zápal jazyka, deskvamácia a pigmentácia kože, zadey, neurologické poruchy atď.);
• nevoľnosť;
• strata chuti do jedla.

S vývojom posledných z týchto štádií môže pacient identifikovať rôzne problémy. Ich charakter je určený lokalizáciou postihnutých orgánov. Pacient sa vyvíja:

• poškodenie chlopní a svalov srdca;
• neurologické poruchy;
• zápaly rôznych membrán a štruktúr očí;
• zápal pohrudnice a / alebo tracheobronchitídy (prejavuje sa dlhodobým kašľom a dýchavičnosťou):
• demencie;
• nespavosť;
• poškodenie pamäte;
• subkutánne krvácanie;
• pretrvávajúci pokles krvného tlaku;
• sivohnedá pigmentácia.

diagnostika

Nie každý špecialista si pamätá Whippleovu chorobu. Môže sa však predpokladať na základe dôsledne sa rozvíjajúceho klinického obrazu. Na úplné potvrdenie zriedkavej diagnózy budú potrebné diagnostické postupy:

• hemogram (detekuje anémiu, vzostup krvných doštičiek a leukocytov, zrýchlený ESR);
• biochemické testy (zistené v poklese krvi proteínov, cholesterolu, železa, draslíka, horčíka, vápnika);
• vyšetrenie výkalov (pozorovaný vysoký obsah tuku);
• endoskopické zákroky: enteroskopia, fibroduodenoskopia, eunoskopia alebo fibroilekolonoskopie (možno nájsť sčervenanie a opuch sliznice tenkého čreva, svetložlté vežovité útvary umožňujú odobrať potrebné vzorky biopsie);
• Röntgenové vyšetrenie s kontrastom - bária (priechod báriom skúmaným tenkým črevom môže odhaliť zmeny v reliére sliznice, nepriame príznaky zväčšených lymfatických uzlín);
• Ultrazvuk, MRI / CT sken - vizualizujte zväčšené lymfatické uzliny, akumuláciu prebytočnej tekutiny v dutinách;
• histologické vyšetrenie vzoriek biopsie - kúsky sliznice tenkého čreva, tkanivové vzorky lymfatických uzlín a postihnutých orgánov - je hlavnou metódou na zistenie ochorenia šľahača (charakterizované prítomnosťou modifikovaných „penových“ makrofágov s alebo bez bacilov, akumulácie tuku v slizniciach, lymfatických cestách a uzlinách);
• molekulárne genetické metódy (PCR).

liečba

Po overení diagnózy môžu lekári začať komplexnú liečbu. Pacient musí pochopiť, že to bude trvať veľa času (aspoň jeden rok) a bude vyžadovať určitú trpezlivosť. Krátkodobé chaotické prehĺtanie rôznych piluliek len zhorší ťažkú ​​situáciu a spôsobí recidívy (obnovu) ochorenia Whipple.

Liečba intestinálnej lipodystrofie zahŕňa:

• diéta s vysokým obsahom bielkovín s obmedzením tukov (chudé mäso, kuracie prsia, riečne ryby, vaječný bielok, mliečne výrobky, sója, pohánka a ovsené vločky, morské plody sa odporúčajú; niektorí vyliečení pacienti sú dokonca predpísaní umelej výžive so zmesami alebo intravenóznymi roztokmi predávanými v lekárňach);
• antibiotiká (tetracyklíny, penicilíny, rifampicín atď.) na dlhý priebeh;
• antimikrobiálne činidlá (Cotrimoxazole a ďalšie);
• hormóny (prednizón a iné sú potrebné vo vážnych prípadoch);
• vitamíny (D, B, A, atď.);
• prípravky z vápnika, železa, draslíka, horčíka.

Pri adekvátnej liečbe sa teplota vráti do normálu a hnačka sa do konca prvého týždňa zníži. Bolesti kĺbov v priebehu mesiaca ustúpia. Ale taká pozoruhodná dynamika neslúži ako signál na dokončenie liečby. Pacienti by mali byť vždy pod starostlivým lekárskym dohľadom. Na určenie skutočnej dynamiky ochorenia je potrebné množstvo opakovaných štúdií bioptických vzoriek.

výhľad

S včasným nástupom antibakteriálnej, hormonálnej terapie a terapie nedostatkom živín má Whippleova choroba priaznivú prognózu. Ak neexistuje žiadna liečba a príznaky ochorenia postupujú, pacienti môžu zomrieť 2 roky po nástupe druhej fázy tohto ochorenia.

Ktorý lekár by mal kontaktovať

Whippleova choroba je liečená gastroenterológom. Avšak v prvej fáze ochorenia, keď sa kĺby zapália, sa pacient môže obrátiť na reumatológa, ktorý tiež potrebuje vedieť o chorobe. V ťažkých prípadoch sa vyžaduje pomoc špecializovaných špecialistov: neurológa, kardiológa, pulmonológa, dermatológa, oftalmológa. Počas liečby je užitočné podrobne konzultovať výživu.

Whippleova choroba

Whippleova choroba je zriedkavá chronická multisystémová patológia infekčného pôvodu. Najčastejšie sa stretáva so všeobecnými lekármi (terapeutmi) a gastroenterológmi, pretože najčastejším dôvodom pre počiatočnú výzvu k špecialistovi sú známky poškodenia kĺbov a gastrointestinálneho traktu.

Predtým, Whippleova choroba bola smrteľná v 100% prípadov, ale v súčasnosti má priaznivú prognózu. Primerane zvolené režimy antibiotickej liečby umožňujú nielen zachrániť život pacientov, ale aj významne zlepšiť ich kvalitu aj v štádiách ochorenia.

Historické pozadie

Whipple je choroba bola identifikovaná ako nezávislá patológia nie je to tak dávno, je pomenovaný po anglický patológ George H. Whipple, ktorý ju prvýkrát opísal (George Hoit Whipple). V roku 1907 publikoval článok s anatomickou analýzou jedného klinického prípadu nemocnice J. Hopkinsa.

D. Whipple objavil komplex neobvyklých zmien v orgánoch 36-ročného pacienta, ktorý počas 5 rokov pred smrťou trpel horúčkou, opuchnutými lymfatickými uzlinami, tvrdohlavým kašľom, chronickou hnačkou a progresívnym chudnutím. Identifikoval:

• príznaky poškodenia všetkých seróznych membrán (polyseróza);
• významné viacnásobné opuchnuté lymfatické uzliny v dutine brušnej;
• atypické ukladanie lipidov v črevnej stene a lymfoidnom tkanive;
• výrazné zvýšenie počtu makrofágových buniek a vzhľad penových štruktúr s argyrofilnými tyčinkami, ktoré sú v nich obsiahnuté.

Whipple nazval identifikovanú chorobu intestinálnou lipodystrofiou a navrhol, že je infekčná. Ale etiológia tejto patológie bola spoľahlivo identifikovaná až v druhej polovici 20. storočia a po pozitívnych výsledkoch antibiotickej liečby.

V súčasnej dobe, podľa ICD-10, Whipple je choroba patrí do triedy chorôb tráviaceho systému a je kódovaný kódom K 90,8, v prípade potreby, ďalšie kódy sú tiež používané na označenie vyvinuté extraintestinálne prejavy. V súčasnosti bolo potvrdených viac ako 1000 prípadov a celkovo v lekárskej literatúre je opísaných asi 2000 pozorovaní pacientov s príznakmi ochorenia Whipple.

etiológie

Whipple opísal charakteristické zmeny v lymfatických uzlinách a črevnej stene a izoloval chorobu ako samostatnú nozologickú jednotku, ale nemohol jednoznačne preukázať svoju bakteriálnu etiológiu, hoci poukázal na prítomnosť mikroorganizmov v tenkom čreve, ktoré sú podobné spirochétam. Whipple mylne veril, že príčinou ochorenia - porušenie metabolizmu lipidov.

V roku 1949 biopsia lymfatických uzlín odhalila tzv. PAS-pozitívne makrofágy, ktorých inklúzie v penovej cytoplazme sú podobné produktom rozpadu bakteriálnych buniek. Bakteriálna povaha ochorenia bola tiež potvrdená priaznivými výsledkami masívnej antibiotickej terapie. Niekoľko výskumníkov našlo tyčinkovité bakteriálne inklúzie v makrofágoch, ale nemohli ich overiť.

Kauzatívny agens bol identifikovaný oveľa neskôr, na samom konci 20. storočia, pomocou polymerázovej reťazovej reakcie. Ukázalo sa, že je to gram-pozitívna baktéria, podobná jednej z rodín aktinomycet. To bolo nazývané Tropheryma whipplei (T. whipplei alebo TW), ktorý je odvodený z gréčtiny. slová trophe - jedlo, eryma - bariéra.

Tropheryma whipplei má predĺžený tvar a trojvrstvovú bunkovú stenu, má veľkosť približne 0,2 x 2,0 mikrónov (niekedy až 3,0 mikróny). Malý genóm tejto baktérie sa nachádza v jedinom kruhovom chromozóme a jeho povrchové antigény sú podobné antigénom ľudského tkaniva, a preto nevyvolávajú výraznú imunitnú odpoveď. Toto je dôležitý bod v patogenéze ochorenia.

epidemiológia

Tropheryma whipplei je obyčajná baktéria, ale najväčší počet prípadov patrí do populácie Severnej Ameriky a strednej Európy. V tomto prípade sú len niektoré kmene patogénne pre ľudí a ich požitie v žiadnom prípade nevedie vždy k rozvoju ochorenia. Tropheryma whipplei je často zasiate z výkalov úplne zdravých ľudí.

Prevalencia Whippleovej choroby je približne 0,5-1 prípadov na milión obyvateľov. V súčasnej dobe na svete oficiálne registrovaných (a potvrdil) len asi 1000 epizód. 80% prípadov boli muži vo veku 40-50 rokov. Zároveň sa predpokladá, že v populácii existuje určitý počet zdravých nosičov a mnohí z nich boli pravdepodobne nakazení už v detstve. Normálna imunitná reakcia hostiteľskej infekcie v organizmoch však nevedie kauzálneho agenta k aktívnej reprodukcii a distribúcii.

Patogenéza. Úloha imunitných porúch

Ľudská infekcia sa vyskytuje fekálne-orálnou cestou. Patogén na prenikanie cez steny gastrointestinálneho traktu nevyžaduje defekty na sliznici. S najväčšou pravdepodobnosťou sa tkanivá tenkého čreva stanú vstupnou bránou, najvýraznejšie zmeny sa tu zaznamenajú. Súčasne nie sú primárne postihnuté enterocyty (bunky črevnej sliznice), hlavné poruchy sa vyskytujú v hrúbke tkanív av regionálnych postrekových (mesenterických) lymfatických uzlinách.

Tropheryma whipplei pre reprodukciu a distribúciu vyžaduje špeciálne bunky imunitného systému - makrofágy. Je to porušenie ich fungovania a je kľúčovým momentom patogenézy ochorenia Whipple.

Normálne makrofágy zachytávajú cudzie bunky vstupujúce do tela, obklopujú ich výrastkami a potom sa ponárajú do svojej cytoplazmy. Tento proces je podobný jedeniu améby a nazýva sa fagocytóza. V dôsledku toho sa patogénne mikroorganizmy nachádzajú vo vezikule vo vnútri cytoplazmy makrofágu, kde zomierajú a štiepia sa pôsobením enzýmov. Ale s Tropheryma whipplei tento obranný mechanizmus nefunguje.

Predpokladá sa, že predpokladom pre rozvoj ochorenia Whipple sú určité imunitné poruchy, ktoré sú pôvodne prítomné v infikovanej osobe. Takýto defekt je veľmi špecifický a nezvyšuje riziko vzniku iných infekcií. Je doplnená ďalšími poruchami imunity, ktoré vznikajú po zavedení T. whipplei.

• Pri Whippleovej chorobe si makrofágy zachovávajú schopnosť fagocytovať patogén, ale po tomto zlyhávajú pri lýze (rozpustení). Tropheryma whipplei je teda schopná nielen zachovať životaschopnosť v cytoplazme týchto imunitných buniek, ale aj aktívne sa reprodukovať. V skutočnosti sa makrofágy stanú kontajnerom a transportérom baktérií, čím sa vytvoria podmienky na ich šírenie (difúzne šírenie) v celom tele.
• Zmeny v pomere medzi regulačnými podskupinami CD4 a CD8 T lymfocytov.
• Zníženie schopnosti makrofágov a niektorých ďalších imunitných buniek produkovať špecifické protilátky, čo je vysvetlené porušením rozpoznávania povrchových antigénov Tropheryma whipplei.
• Aktivácia produkcie interleukínu-16 (IL-16), ktorá znižuje produktivitu lýzy makrofágov a súčasne prispieva k zvýšenej replikácii genómu patogénu. Čím vyššia je koncentrácia tohto cytokínu v krvi, tým vyššia je aktivita ochorenia.

Všetky tieto imunologické poruchy prispievajú k zovšeobecneniu infekcie u Whippleovej choroby. Symptómy sú preto chronické, progresívne a multisystémové.

Mechanizmus vývoja hlavných príznakov

Povinným znakom ochorenia Whipple je poškodenie stien tenkého čreva. Sú infiltrované viacerými akumuláciami veľkých, nefunkčných makrofágov, čo významne poškodzuje lymfatickú drenáž z črevných klkov a proces trávenia tukov. V dôsledku toho dochádza k porušeniu absorpcie všetkých živín (panmalabsorpčný syndróm) so zodpovedajúcimi črevnými symptómami a tukové inklúzie sa začínajú usadzovať v tkanivách. Zasiahnuté časti čreva sa natiahnu a zhrubnú, klky v týchto zónach sa skrátia a zahustia.

Makrofágy, ktoré absorbujú baktérie, migrujú po celom tele, prekonávajú tkanivové bariéry a tvoria infiltráty obsahujúce tuk v iných orgánoch. Po nanesení na serózne membrány vedú k rozvoju sérovitov a polyartritídy. Okrem toho v niektorých prípadoch sú takéto symptómy opakujúce sa a progresívne a predchádza typickým črevným prejavom ochorenia.

V určitom štádiu ochorenia postihnuté makrofágy prenikajú aj mimo hematoencefalickú bariéru. Zmeny, ku ktorým dochádza v mozgu, zahŕňajú:

• Infiltrácia mozgového tkaniva pozdĺž ciev rôznych veľkostí. Viacnásobné lézie rôznych veľkostí sa vyskytujú v bielej aj šedej hmote.
• Vzhľad v mozgovej kôre a subkortikálnych štruktúrach mikrogliálnych uzlín s astrocytózou na periférii. Bunky, ktoré ich tvoria, obsahujú PAS-pozitívne inklúzie (ako v cytoplazme makrofágov) alebo dokonca samotné baktérie.
• S rastom procesu - zapojenie do procesu neurónovej siete. Zaznamenáva sa demyelinizácia nervových procesov, vakuolizácia buniek a výskyt bakteriálnych inklúzií v ich cytoplazme. Množstvo mozgového tkaniva sa progresívne znižuje a produktivita mozgu sa znižuje.

Je tiež možné objavenie sa mikrochromných lézií rôznej lokalizácie, ktoré zhoršujú neurologické symptómy. Je to spôsobené blokádou ciev malého kalibru v mozgu embóliami srdcového (kardiogénneho) pôvodu.

Bez liečby, patologické zmeny v Whippleovej chorobe postupujú stále a pomerne rýchlo, smrť pacienta prichádza uprostred mnohých kritických mozgových porúch a multiorgánového zlyhania.

Klinický obraz

Trvanie inkubačnej doby v súčasnosti nie je spoľahlivo známe. Whippleova choroba má 3 klinické štádiá:

1. Počiatočná fáza alebo štádium nešpecifických prejavov. Vyznačuje sa poškodením kĺbov, periférnych lymfatických uzlín, kĺbov, kože, svalov a všeobecných symptómov intoxikácie. Napriek nevyhnutne sa vyskytujúcim škodám na stenách tráviaceho traktu, Whippleova choroba vo väčšine prípadov robí svoj debutový extraintestinálny prejav. Symptómy sa objavujú a rastú postupne, ich prítomnosť sa často pripisuje banálnym infekciám alebo chronickej patológii pacienta.
2. Nasadené alebo abdominálne štádium, charakterizované predovšetkým vývojom črevných porúch. Súčasné symptómy sú súčasne spojené s absorpčnými poruchami s rozvojom malabsorpčného syndrómu, abdominálnej bolesti, chronickej hnačky (zvyčajne steatorea v dôsledku nadmerného množstva nestráveného tuku vo výkaloch), flatulencie. To vedie k zvýšeniu hypovitaminózy a anémie, prispieva k porušeniu metabolizmu vody a minerálov a vo všeobecnosti vyčerpáva chorých.
3. Stupeň zovšeobecnenia infekcie, s porážkou mnohých orgánov. Tento proces sa zvyčajne týka srdcových chlopní, endokardu, pleury, pľúcneho tkaniva, centrálneho nervového systému (predovšetkým mozgu) a membrán očných buliev. Nie je vylúčený výskyt mastných infiltrátov a inej lokalizácie. Symptomatológia sa stáva polymorfnou, zvyšuje sa. Tento stav sa neustále zhoršuje a bez adekvátnej liečby vedie Whippleova choroba k smrti chorého.

Celkové trvanie ochorenia je odlišné. Celkové trvanie 1 a 2 stupňov môže dosiahnuť 20-25 rokov. Nepriaznivý symptóm, ktorý poukazuje na výrazné zhoršenie a zjavnú progresiu ochorenia - pridanie neurologických symptómov. Po ich objavení je etapa 3 diagnostikovaná, trvanie tejto fázy bez liečby zvyčajne nepresahuje 5 rokov.

Súčasne sa neurologické príznaky vyskytujú dokonca ešte pred charakteristickými črevnými poruchami. Toto neslúži ako kritérium vylúčenia pri diagnóze choroby Whipple's, ale je považované za prognostické nepriaznivé znamenie.

Neurologické prejavy ochorenia bičíka

Neurologické symptómy u Whippleovej choroby sú celkom polymorfné. Jeho povaha a závažnosť závisí od umiestnenia a veľkosti infiltrátov a krvácania v mozgu, závažnosti atrofických procesov.

Neurologické prejavy choroby šľahača zahŕňajú:

• Rastúci intelektuálny (kognitívny) pokles, často dosahujúci stupeň demencie (demencia). Porušenia sú kortikálnej a subkortikálnej povahy a ireverzibilné aj po odstránení infekčného agens. Kognitívny pokles rôznej závažnosti sa časom vyvíja u 50% pacientov s ochorením Whipple.
• Hyperkinetický syndróm, zvyčajne vo forme myoklonu. Najčastejšie sa vyvíja okulofasciálna myorhytmia - kombinácia spontánneho konvergujúceho (konvergujúceho) nystagmu podobného kyvadlu a rytmických pohybov čeľuste, mäkkého patra, pier, jazyka, očných viečok. Takýto synchrónny myoclonia očných buľiev a svalov tváre považujú mnohí lekári za symptóm patognomonický pre Whippleovu chorobu, hoci sú pozorovaní u približne 20% pacientov. V rytmickej hyperkinéze sa môžu zapojiť aj svaly krku, rôznych častí končatín a tela, v takom prípade hovoria o vývoji myorerytmie skeletu.
• Supranukleárna oftalmoplegia, diagnostikovaná v približne 40 - 50% prípadov. Vyznačuje sa obmedzením svojvoľného pohybu očných buliev, hlavne je zaznamenaná paréza vertikálneho pohľadu. Zároveň nedochádza k dvojitému videniu (diplopia) a strabizmu, zachovávajú sa reflexné kombinované pohyby. Syndróm oftalmoplegie je spojený s poškodením nervových štruktúr, ktoré sú zodpovedné za inerváciu očných pohybových svalov a nachádzajú sa nad jadrom zodpovedajúcich kraniálnych nervov.
• Kŕčový syndróm s rozvojom generalizovaných alebo parciálnych epileptiformných záchvatov.
• Hypotalamické poruchy. Môže sa vyskytnúť polydipsia (nadmerný príjem vody), bulímia (nekontrolované jedenie nadmerného množstva potravy), rôzne typy nespavosti (poruchy spánku), sexuálne poruchy, amenorea u žien. Klinické príznaky poškodenia hypotalamickej oblasti sa pozorovali v približne 30% prípadov.
• Cerebelárna ataxia. V rôznych stupňoch závažnosti je takmer u pacientov s Whippleovou chorobou.

Menej časté sú kortikálne poruchy zraku, hemiparéza, myelopatia spôsobená nižšou spastickou paraparézou, hypokinéza.

Duševné poruchy sú tiež zaznamenané vo významnom percente prípadov a môžu sa vyskytovať v rôznych štádiách ochorenia Whipple. Možné úzkosti a depresívne stavy, psychotické symptómy.

diagnostika

Hlavným spôsobom, ako potvrdiť Whippleovu chorobu, je biopsia tenkého čreva. V tomto prípade sa morfologicky v tkanivách zistí:

• Infiltráty lamina propria črevnej sliznice, ktoré sú tvorené makrofágmi s CHIC (alebo PAS) -pozitívnymi makrofágmi s penovou cytoplazmou a hrubozrnnými inklúziami.
• Zahusťovanie, skracovanie a zmena tvaru klkov črevnej sliznice. Stávajú sa klubovitými, s nadmerným obsahom lymfatických a tukových inklúzií.
• Extra a intracelulárna akumulácia tuku v sliznici tenkého čreva.
• Prítomnosť tyčinkovitých baktérií v extracelulárnom priestore a vnútri buniek, ktorá je detegovaná hlavne elektrónovou mikroskopiou biopsie.

Odporúča sa morfologická štúdia na doplnenie metódy PCR, ktorá umožňuje spoľahlivé overenie patogénu. Na tento účel sa môžu použiť rôzne biologické materiály: bioptické vzorky čreva, obličiek, pečene, lymfatických uzlín, vzorky mozgovomiechového moku a synoviálnej tekutiny. PCR má vysokú citlivosť a špecificitu, čo umožňuje diagnostikovať ochorenie aj pri sporných a falošne negatívnych výsledkoch patologického výskumu.

Všetky ostatné výskumné metódy poskytujú iba nepriame a nešpecifické údaje. Preto všeobecné klinické a biochemické krvné testy, koprogram, inštrumentálne metódy tkanivového zobrazovania nemôžu fungovať ako spôsob potvrdenia alebo vylúčenia Whippleovej choroby.

liečba

Whippleova choroba v ktoromkoľvek štádiu vyžaduje systémovú antibakteriálnu terapiu, to bol začiatok používania antimikrobiálnych látok v čase, ktorý bol povolený na zníženie mortality tejto patológie. Predpísané antibiotiká musia mať baktericídny účinok, dobre prenikať do všetkých tkanív, do kĺbovej tekutiny a do mozgovomiechového moku.

Podľa súčasných klinických odporúčaní liečba ochorenia šľahačkou zahŕňa:

• Východiskové obdobie (prvé 2 týždne liečby), počas ktorého sa uprednostňuje parenterálne podávanie antibakteriálnych liečiv. Môže sa použiť ceftriaxón (2 g / deň) alebo meropeném (3 g / deň) alebo kombinácia benzylpenicilínu (12 miliónov U / deň) so streptomycínom (1 g / deň).
• Podporná liečba (na nasledujúci rok, niekedy až 2 roky). Najčastejšie používaný ko-trimoxazol s výskytom príznakov rezistencie pacienta sa prenáša na kombináciu doxycyklínu a hydroxychlorochínu. V prítomnosti neurologických príznakov je liečebný režim doplnený sulfadiazínom až do 4 mg / deň.

V prípade potreby sa k tejto etiotropnej liečbe pridá symptomatická liečba. Môže byť zameraný na nápravu porušovania metabolizmu vody a soli a nedostatku vitamínov a základných živín, zmierňovanie existujúcich príznakov. V počiatočných štádiách liečby je nutná diéta.

výhľad

Bez dobre zvolenej antibiotickej liečby je Whippleova choroba určite smrteľná. Úvod do režimu antimikrobiálnej liečby je účinný aj vo fáze generalizácie infekcie. V súčasnosti je prognóza Whippleovej choroby všeobecne priaznivá.

Na pozadí adekvátnej antibiotickej liečby sa do konca prvého týždňa liečby závažnosť porúch čreva a horúčky zvyčajne znižuje. V priebehu mesiaca je artikulárny syndróm vyrovnaný, pozitívna dynamika je pozorovaná pri poškodení očí. Všeobecný zdravotný stav sa pomerne rýchlo zlepšuje, začína sa zvyšovanie telesnej hmotnosti. Ale neurologické symptómy sa môžu zriedkavo úplne eliminovať, hoci sa môžu postupne ustupovať na pozadí dlhodobej kombinačnej liečby.

Dokonca aj s dobrou odozvou na antibakteriálnu liečbu a súlad pacienta so všetkými lekárskymi odporúčaniami je možné, že sa vyvinú relapsy, ktorých liečba sa vykonáva podľa schémy počiatočnej antibiotickej liečby.

V súčasnosti pokračuje výber účinných a účinných metód diagnózy a liečby ochorenia Whipple.

Gastroenterológ E.N. Zinovyeva prezentuje správu o chorobe Whipple's:

Whippleova choroba

. alebo: Whippleova choroba, Whippleova choroba, intestinálna lipodystrofia, mesentérna lipogranulomatóza, intestinálna lipodystrofia

Whippleova choroba je zriedkavá systémová (zachytáva mnoho systémov tela) infekčná povaha ochorenia, pri ktorej dochádza najmä k poškodeniu tenkého čreva, regionálneho (umiestneného vedľa orgánu, v tomto prípade črevného) lymfatických uzlín. Tento proces môže zahŕňať kardiovaskulárne, nervové a tráviace systémy, ktoré určujú systémovú povahu ochorenia.

Chorí sú najmä muži stredného veku (40-55 rokov).

Príznaky ochorenia bičíka

Symptómy choroby šľahača sú veľmi rôznorodé. Vzhľadom na to, že ochorenie postihuje mnohé orgány, klinický obraz ochorenia sa skladá zo symptómov lézií rôznych orgánov.

Choroba zvyčajne začína (debutuje) s extraintestinálnymi (nie primárne intestinálnymi) symptómami.

• Poškodenie kĺbov a svalov.
  • "Migrácia" bolesti v kĺboch ​​(objavujú sa na jednom mieste, po určitom čase ustúpia a objavia sa v iných kĺboch), zápal, opuch, opuch kĺbov (malý a veľký), bolesť pri palpácii (palpácia) kĺbov. Artritída (zápal kĺbov) je akútna, vyskytuje sa podľa typu jednotlivých záchvatov a môže predchádzať rozvinutému obrazu (mnohonásobné prejavy) ochorenia Whipple's po dobu 3-10 rokov.
  • Svalová bolesť, ktorá sa vyskytuje v pokoji a počas pohybu.
  • Tesnenia vo svalovom tkanive.

• Periférna adenopatia (lymfadenopatia, sú pohyblivé, bezbolestné). Zahrnuté sú povrchové (napríklad axilárne, submandibulárne) a hlboké (nachádzajúce sa v brušnej dutine pozdĺž čreva) lymfatické uzliny.
  • Zvýšená telesná teplota (až 37,5-38,5 ° C, niekedy vyššia).
  • Výskyt hyperpigmentačných miest (nerovnomerné stmavnutie kože (najmä na tvári - v oblasti tváre, okolo očí, v oblastiach prístupných slnku) v dôsledku dysfunkcie nadobličiek - žliaz, ktoré produkujú potrebné hormóny (biologicky aktívne štruktúry podieľajúce sa na metabolizme).

Iné príznaky sa pripoja k pokročilému štádiu ochorenia.

• Poškodenie gastrointestinálneho traktu:
  • hnačka (hnačka) - stolica až 5 - 15-krát denne, ľahká, penivá, s veľmi nepríjemným zápachom, niekedy so silnou vrstvou (steatorrhea), zle stieraná stenami toaletnej misy;
  • bolesť brucha, zhoršená po jedle, čo má za následok sitofóbiu (strach z jedenia);
  • abdominálna distenzia, produkcia plynu;
  • malabsorpčný syndróm (zhoršená absorpcia živín, vitamínov a mikroelementov v tenkom čreve) s hnačkou (stratená stolica) a steatorouou (zvýšený obsah tuku v stolici). Môže viesť k progresívnemu chudnutiu.

Môžu sa vyskytnúť aj iné príznaky.

• Poškodenie pľúc:
  • kašeľ so spútom (sliznica);
  • bolesť na hrudníku;
  • zápal pohrudnice (pohrudnica), ktorý sa prejavuje kašľaním, dýchavičnosťou, zvýšenou telesnou teplotou na 37-38 ° C, bolesťou na hrudníku.

• Choroby srdca: Ventily srdcových chlopní sú často poškodené a vzniká poškodenie vnútornej výstelky srdca (endokarditída).
• Postihnutie nervového systému a duševných porúch:
  • demencie;
  • prerušované záchvaty;
  • paralýza končatín (nedostatok pohybu);
  • poruchy reči;
  • depresie;
  • poruchy spánku;
  • strata pamäte.

• Poškodenie očí:
  • "Nočná slepota" (nočná slepota) - znížené videnie za súmraku, temná denná doba alebo za zlých svetelných podmienok. Vyvinutý v dôsledku nedostatku vitamínu A;
  • zápal membrán očí.

Inkubačná doba

tvar

Existujú 3 formy ochorenia, ktoré sú obdobím ochorenia a nasledujú za sebou:

• 1 obdobie - extraintestinálne prejavy ochorenia (prevažujúce poškodenie jedného systému - kĺby, lymfatické uzliny, zvýšenie telesnej teploty na 37,5-38,5 ° C, niekedy vyššie, atď.);
• Obdobie 2 - poruchy trávenia a ich následky (nedostatok vitamínov, rýchly úbytok hmotnosti);
• 3 obdobie - zapojenie mnohých orgánov a systémov (srdce, pľúca, nervový systém) do procesu.

dôvody

Terapeut pomôže pri liečbe ochorenia

diagnostika

• Analýza histórie ochorenia a sťažností (keď sa objavila častá stolica, ako dlho je vysoká telesná teplota pacienta, ak sú bolesti v kĺboch ​​a svaloch, ak sú príznaky poškodenia iných orgánov: srdce, pľúca, nervový systém).
• Analýza histórie života (či pacient má chronické ochorenia gastrointestinálneho traktu: pankreatitída (zápal pankreasu), cholecystitída (zápal žlčníka), ochorenie žlčových kameňov (vzhľad kameňov v žlčníku) a iné).
• Analýza rodinnej anamnézy (trpí niektorý z blízkych príbuzných malabsorpčným syndrómom (poruchy vstrebávania živín a vitamínov v tenkom čreve), Crohnova choroba (závažný zápal črevnej steny), celiakia (poškodenie črevnej steny v dôsledku neschopnosti stráviť proteín obilnín), žalúdočný vred a dvanástnikový vred (ulcerácia a defekty rôznych hĺbok v žalúdku a dvanástniku 12) sa prejavujú iné ochorenia gastrointestinálneho traktu s tými, ktoré sú podobné chorobe bičíka s).
• Laboratórne údaje.
  • Krvný test - môže byť použitý na diagnostiku anémie (pokles hemoglobínu (proteín kyslíkového nosiča) a erytrocytov (červených krviniek)), ktorý sa vyvíja v dôsledku absorpcie železa, vitamínu B12 a kyseliny listovej v gastrointestinálnom trakte.
  • Biochemická analýza krvi (umožňuje identifikovať možné porušenia funkcií vnútorných orgánov - pečene, obličiek, pankreasu).
  • Coprogram - analýza výkalov (môžete nájsť nestrávené fragmenty potravín, veľké množstvo tuku, hrubú vlákninu).
  • PCR (polymerázová reťazová reakcia) slín, obsah gastrointestinálneho traktu: špeciálna štúdia na detekciu DNA patogénu - baktérie Tropheryma whippelii. Táto štúdia je veľmi presná a mala by sa vykonať, ak je podozrenie na ochorenie Whipple.
  • Diagnóza prítomnosti parazitických (helmintických) ochorení, ktoré prispievajú k mechanickému poškodeniu tkanív, zníženej imunite, pristúpeniu k bakteriálnej infekcii a možnému vývoju ochorenia Whipple.
  • Ascariasis je parazitické ochorenie spôsobené ascarids (malé fusiform červy).
  • Enterobiasis je parazitické ochorenie spôsobené pinworms (tenké biele červy).
  • Opisthorchiasis je parazitické ochorenie spôsobené opisthorchiasis (flatworms).
  • Giardiasis - parazitické ochorenie spôsobené Giardia (protozoa).

• Instrumentálne diagnostické metódy.
  • Rádiografia brušnej dutiny na identifikáciu patologických (abnormálnych, charakteristických vlastností ochorenia) črevných zmien.
  • Endoskopické vyšetrenie čriev: vyšetrenie čriev pomocou špeciálneho video zariadenia (endoskop) s odobratím časti črevnej sliznice do štúdie (biopsia) - odhalenie zmien v črevnej stene, ktoré sú charakteristické pre ochorenie.
  • Ultrazvukové vyšetrenie (ultrazvuk) orgánov brucha a lymfatických uzlín na zistenie lézií pečene, obličiek, lymfatických uzlín brušnej dutiny.
  • Počítačová tomografia (CT) brušných orgánov na podrobnejšie posúdenie stavu vnútorných orgánov, vrátane žalúdka, dvanástnika 12, detekcie zväčšených lymfatických uzlín, voľnej tekutiny v brušnej dutine, poškodenia čreva.
  • Echokardiografia (echokardiografia, ultrazvuk srdca) - na identifikáciu charakteristických zmien srdcového ochorenia, ktoré je niekedy postihnuté Whippleovou chorobou.
• Konzultácie gastroenterológa, neurológa, reumatológa.

Liečba ochorenia bičom

Liečba Whippleovej choroby je dlhá (najmenej 2 roky), nevyhnutne pod strednou (počas liečby) a konečnou (po liečbe) kontrolou polymerázovej reťazovej reakcie (PCR) - špeciálna štúdia na identifikáciu pôvodcu - baktérie Tropheryma whippelii.

Liečba zahŕňa niekoľko princípov.

• Antibakteriálne lieky (na odstránenie baktérií, ktoré spôsobujú Whippleovu chorobu).
• Hormonálne protizápalové lieky (na zníženie zápalu).
• Enzýmové prípravky (zlepšenie trávenia a zníženie príznakov malabsorpcie (porušenie absorpcie živín a vitamínov v tenkom čreve)).
• Tabuľka 5.
  • Povolené: kompót, slabý čaj, pšeničný chlieb, nízkotučný tvaroh, zeleninové vývarové polievky, chudé hovädzie mäso, kuracie mäso, drobivá kaša, nekyslé ovocie, listy šalátu, strukoviny.
  • Zakázané: pečenie, sadlo, šťovík, špenát, mastné mäso, mastné ryby, horčica, korenie, zmrzlina, čierna káva, alkohol (pre mládež), vyprážané mäso, polotovary.

• Časté zlomkové jedlá.
• Vitamínová terapia (užívanie vitamínov A, K, E, D, kyseliny listovej, B12, železa).
• Používa sa aj symptomatická (redukcia symptómov ochorenia) na liečbu lézií nervového systému, srdca, pľúc.

Komplikácie a následky

Ak sa nelieči, pacienti umierajú niekoľko rokov po pridaní gastrointestinálnych symptómov.

• Mozgový edém (nadmerná akumulácia tekutín v mozgových bunkách).
• Hlavnou príčinou úmrtia je adrenálna insuficiencia (dysfunkcia nadobličiek).
• Porážka myokardu (srdcový sval).
• Anémia (pokles hemoglobínu (proteín prenášajúci kyslík) a erytrocyty (červené krvinky), kachexia (extrémna deplécia)).
• Relaps (recidíva symptómov) ochorenia. Dôvodom je pravdepodobne nesprávny priebeh antibiotík.
• Viacnásobné zlyhanie orgánov je dysfunkcia mnohých orgánov (srdce, pľúca, obličky atď.).
• Postihnutie.

Prevencia choroby šľahača

Špecifická prevencia ochorenia šľahačkou neexistuje. Prevencia je zameraná na prevenciu rozvoja recidívy (recidívy symptómov ochorenia) ochorenia, takže pacienti by mali byť pod neustálym dohľadom gastroenterológa (raz za 3 mesiace), špecialistom na infekčné ochorenia (pozorované aspoň raz za šesť mesiacov).

• Pravidelné endoskopické vyšetrenie čreva počas a po liečbe: vyšetrenie čreva pomocou špeciálneho video zariadenia (endoskop) s odobratím časti črevnej sliznice na výskum (biopsia) - odhalenie zmien v črevnej stene charakteristických pre ochorenie.
• Vitamínová náhradná terapia pre hypovitaminózu (znížený príjem vitamínov), s minerálnymi komplexmi.
• Prijatie enzýmov, ktoré zlepšujú trávenie a znižujú príznaky malabsorpcie (porušenie absorpcie živín a vitamínov v tenkom čreve).

• zdroje

• Ivashkin V.T., Lapina T.L. (Ed.) Gastroenterológia. Národné vedenie. - 2008. GEOTAR-Media. 754 s.
• Parfenov A.I. "Liečbu." M: Triada-X, 202, - 744s.

Čo robiť s Whippleovou chorobou?

• Vyberte si vhodného praktického lekára
• Absolvujte skúšky
• Získajte liečbu od lekára
• Dodržiavajte všetky odporúčania

Ako identifikovať Whipple choroba a ako sa s ňou vysporiadať

Whippleova choroba je skôr zriedkavá patológia spojená s porážkou čreva produktmi vitálnej aktivity baktérií (mukopolysacharidy). Podľa štatistík z roku 2004 bolo na svete evidovaných celkovo 30 epizód ochorenia Whipple. Prvé zmienky o tomto patologickom procese sa nachádzajú v roku 1907 (USA). PCR (polymerázová reťazová reakcia) bola izolovaná pôvodkyňa ochorenia - Tropheryma whippélii, pomenovaná podľa jeho objaviteľa, v skutočnosti - J. Whipple.

O pôvodcovi ochorenia Whipple

Je to baktéria (označuje aktinomycety), aj keď dlho bola táto skupina organizmov považovaná za huby v dôsledku zvláštneho vetviaceho mycélia, ktoré sa ukázalo byť komplexným mukopolysacharidom. Bunková stena tejto baktérie je trojvrstvová, takže ju makrofágy (bunky imunitného systému) nemôžu stráviť. Po zachytení makrofágom sa baktéria stále cíti skvele a množí sa.

Potom makrofágy prestanú absorbovať vôbec žiadne baktérie, čo pomáha oslabiť telo a lymfatické uzliny sa upchávajú mukopolysacharidmi, ktoré vylučujú trofóm Whipple. Zápal lymfatických uzlín vedie k zníženiu počtu imunokompetentných buniek - T a B lymfocytov. V dôsledku toho sa telo stáva ľahkou korisťou pre infekcie a v črevách a regionálnych lymfatických uzlinách sa vyvíja zápalový proces.

Príčiny Whippleovej choroby

Stále nie je jasné. Ako vždy, v takých prípadoch, indikovať genetickú predispozíciu, ako rizikový faktor pre rozvoj Whippleho choroby. Veľa ľudí sú nositeľmi tropheryma whippéli bez ujmy pre seba a Tropheryma whippéli okolo nás je dosť (v pôde a vode). Predpokladá sa, že aktivácia baktérií prispieva k prudkému poklesu imunity. Dôvody môžu byť:

• Neustály stres, duševná choroba alebo reaktívna psychóza na smrť blízkych, katastrofa, ohrozenie života;
• HIV, chronický herpes, tuberkulóza, rakovina, psoriáza a iné stavy, ktoré spôsobujú imunodeficienciu.

Príznaky ochorenia bičíka

Choroba je dosť ťažké diagnostikovať, pretože symptómy môžu byť dosť veľké a navyše najrozmanitejšie. Všetky orgány môžu byť ovplyvnené, infekcia sa šíri lymfatickým systémom od čreva po pečeň, nervový systém a pľúca.

Osoby pracujúce s pozemkami a domácimi zvieratami vo veku 40-50 rokov ochorejú väčšinou.

• Prvá fáza je charakterizovaná horúčkou, bolesťami kĺbov ako reumatoidná artritída;
• V druhej fáze sa do popredia dostáva narušenie absorpcie živín, tzv. malabsorpcia. Tento proces je spôsobený masívnou infiltráciou črevnej sliznice trofickou šľahačkou - baktéria nie je taká, že ničí sliznicu, ale zasahuje do absorpcie určitých látok a navyše nahrádza normálnu črevnú flóru. Výsledkom je silná strata hmotnosti a závažné metabolické poruchy;
• Tretia fáza Whippleovej choroby je sprevádzaná vážnymi léziami kardiovaskulárneho a nervového systému. Okrem toho sú všetky sliznice zapálené - tzv. polyserozitídy.

Kroky procesu

Poškodenie kĺbov pri Whippleovej chorobe

Symptómy kĺbov sa javia skôr ako črevné u 2 z 3 pacientov. Súvisí s veľkým množstvom toxínov vstupujúcich do krvi a traumatického kĺbového tkaniva. Postupujte ako polyartralgia, t. bolesť sa vyskytuje v niekoľkých kĺboch ​​naraz. Bolesti sú prchavé, trvajú od jednej hodiny do niekoľkých dní. Po útoku sa kĺb cíti úplne normálne. Po tomto sa nezistia žiadne rádiografické zmeny, množstvo pohybu sa zachová.

Črevné príznaky choroby šľahača

Hnačka v chorobe Whipple je sprevádzaná spravidla nízkou teplotou (do 380 C). Pacient neustále vyprázdňuje črevá - 10 alebo viackrát denne. Okrem toho tento proces môže sprevádzať:

• Polyphaecal - množstvo fekálnych hmotností môže byť až 2,5 kg za deň;
• Steatorrhea - zhoršená absorpcia tuku, v ktorej sú biele výkaly;
• Creatorrhea - vo výkaloch obsahuje nestrávené svalové vlákna;
• Amyloreia - vo výkaloch nadmerný obsah škrobu.

Okrem toho v niektorých prípadoch existuje dechtová stolica. Tento stav je často zamieňaný s krvácaním do žalúdka, ale v tomto prípade je príčinou porušenie absorpcie vitamínu K.

Bolesť brucha sa vyskytuje paroxysmálne, v pupku. Spravidla je choroba sprevádzaná nadúvaním. Môže sa vyskytnúť nevoľnosť až po zvracanie.

Neintestinálne symptómy

• Zväčšené lymfatické uzliny. Pri dlhom priebehu ochorenia sa zväčšujú takmer všetky lymfatické uzliny, čo často spôsobuje, že lekári vyhľadávajú zhubné novotvary, ktoré sú charakterizované podobnou generalizovanou lymfadenopatiou;
• Bolesti očí. Whippleova choroba je často sprevádzaná uveitídou (zápal cievnatky);

Bolesti očí

• Chronický únavový syndróm, úbytok hmotnosti.
• polyhypovitaminosis. Vitamíny sa neabsorbujú, pretože absorpcia je narušená a nevytvára sa - pretože normálna črevná mikroflóra zomrela.

Príznaky avitaminózy u Whippleovej choroby

• Nedostatok tiamínu spôsobuje znecitlivenie kože na rukách a nohách, nespavosť;
• Nedostatok kyseliny nikotínovej vedie k zmenám v koži, ako je pellagra;
• Nedostatok riboflavínu vedie k zápalu sliznice ústnej dutiny.

Okrem toho sa môže vyskytnúť krvácanie ďasien, teleangiektázia na koži (spider žily). Progreduje osteoporóza a osteomalacia (deštrukcia kostného tkaniva). To vedie k početným epizódam zlomenín. Môžu sa vyskytnúť poruchy zraku, kŕče, chradnutie svalov, tachykardia a iné poruchy srdcového rytmu.

Pacienti môžu mať prejavy demencie v kombinácii s rôznymi typmi "strabizmu".

Poškodenie kardiovaskulárneho systému

Najčastejšie sa vyvíja perikarditída (zápal srdcového tkaniva), zriedkavejšie (u každého štvrtého pacienta) sa zapália štruktúry samotného srdca. Ak je endokarditída spôsobená bakteriálnou léziou, potom sú primárne postihnuté mitrálne a aortálne chlopne. Proces deformácie chlopní srdca je spravidla asymptomatický a nie je detekovaný ani pri echokardiografii.

Porážka chlopňového aparátu srdca v priebehu času vedie k srdcovému zlyhaniu, následky tohto procesu nezmiznú ani pri klinickom liečení choroby Whipple.

Okrem toho, ak pacient už má angínu pectoris (vazokonstrikciu srdca), potom kvôli zápalu koronárnych ciev sa tento stav zhoršuje, čo je príčinou srdcových infarktov u pacientov tejto skupiny.

Stručne povedané, s Whippleovou chorobou sa môže klinika mnohých chorôb vyvíjať nepriamo a táto príčina sa často hľadá kdekoľvek. Na objasnenie situácie môže byť len kompetentná diagnóza.

Diagnóza choroby šľahača

• Endoskopia s odberom biopsie sliznice tenkého čreva. Iba ak sa vo vzorke zistí veľký počet Tropheryma whippélii, lekár bude schopný správne diagnostikovať. Okrem toho je črevná sliznica pokrytá žltými plakmi (narušený metabolizmus lipidov);
• Zisťuje sa histológia biopsie - spenené makrofágy, „prehltnuté“ trofické. Okrem toho sa takéto zmenené makrofágy môžu vyskytovať v ktoromkoľvek bode tela pacienta, ktorý sa niekedy nachádza v histológii tkanív z úplne iného dôvodu, napríklad na dermatovenerologickej klinike alebo v ordinácii gynekológa. Skúsený lekár v tomto prípade bude schopný podozriť z Whippleovej choroby v najskorších štádiách;
• Polymerázová reťazová reakcia (PCR). Ak sa lekár chce dozvedieť, či je v tele trofický šľahač, predpíše túto štúdiu. Samozrejme, že samotná prítomnosť baktérií neznamená Whippleovu chorobu. Pre konečnú diagnózu je potrebná endoskopia;
• X-ray brušných orgánov, počítačová tomografia. Tieto metódy umožňujú zistiť účinky poškodenia lymfatického systému - výpary v perikardiálnom vaku alebo pleurálnej dutine, zväčšené skupiny lymfatických uzlín, ascites;
• Všeobecný krvný test. Takmer vždy existuje obraz zápalu - vysoká ESR (rýchlosť sedimentácie erytrocytov), ​​zvýšený počet bielych krviniek, mierny pokles hemoglobínu;

Whippleova choroba sa často zamieňa s Crohnovou chorobou, rakovinou tenkého čreva a inými systémovými ochoreniami.

liečba

Pred použitím antibiotík pri liečbe choroby šľahača uhynuli pacienti 1-2 roky po diagnostike. Je potrebné povedať, že diagnóza bola urobená pomerne dlho - v priemere 10 rokov.

V súčasnosti vyzerá liečebný režim takto:

• Predpisuje sa antibiotikum na potlačenie aktivity troferímu: tetracyklín, metacyklín, benzyl-penicilín, ceftriaxón, meropeném. Spravidla sa najprv používa dostatočne silný antibakteriálny prostriedok, ktorý umožňuje dosiahnuť stabilnú remisiu ochorenia. Ak dôjde k silnému poškodeniu centrálneho nervového systému, sú predpísané antibiotiká, ktoré prenikajú cez hematoencefalickú bariéru (do mozgu) - chloramfenikol, rifampicín;
• Pri celkovom zápalovom procese sa glukokortikoidy (hydrokortizón, prednizón) predpisujú počas 3 mesiacov;
• Na korekciu porúch absorpcie sú predpísané diéty s vysokým obsahom kalórií, pravidelná liečba vitamínmi, enzýmové prípravky (mezim, pangrol atď.);
• Pri pretrvávajúcej hnačke sú predpísané rôzne roztoky solí;
• Antispasmodiká a prokinetiká pomáhajú normalizovať stolicu a kontraktilitu;
• Probiotiká sa odporúčajú na obnovenie normálnej črevnej flóry.

Včasná liečba Whippleovej choroby vám umožňuje dosiahnuť stabilnú remisiu, ktorá môže trvať desaťročia. Je dôležité dodržiavať všetky odporúčania lekára, najmä v štádiu diagnózy, pretože hlavným problémom v tomto prípade je určenie skutočnej príčiny ochorenia.

Whippleova choroba: symptómy, diagnostika a liečba

Whippleova choroba je závažné systémové ochorenie, ktoré má infekčnú povahu a obzvlášť výrazné príznaky lézií tenkého čreva a porúch absorpcie živín v zažívacom trakte. Názov choroby bol na počesť lekára, ktorý ho prvýkrát opísal - George Whipple.

dôvody

Whippleova choroba je zle pochopená choroba. Koncom 90. rokov 20. storočia, po mnohých štúdiách, bol identifikovaný pôvodca ochorenia - baktéria Tropheryma whippélii, avšak vedci presne nepoznali presné mechanizmy vývoja patológie, ktorú spôsobila.

Existuje hypotéza, podľa ktorej sa patogén usadzuje v makrofágoch, ktoré sa najprv hromadia v hrúbke sliznice tenkého čreva, potom prenikajú do mezenterických lymfatických uzlín, z ktorých sa lymfatické cesty šíria do ďalších orgánov.

Fakty, ktoré sú známe o Whippleovej chorobe a jej pôvodcovi:

• Tropheryma whippélii nevyvoláva vždy ochorenie. Niektorí ľudia majú asymptomatický transport tohto mikroorganizmu.
• Infekcia osoby Tropheryma whippleiot osoba sa nevyskytuje.
• Ochorenie je svojou povahou rodinné, čo môže byť spôsobené dedičnou citlivosťou organizmu na patogén.
• Whipple choroba často postihuje mužov 40-50 rokov.
• Najcitlivejšie sú ľudia pracujúci na zemi.
• Imunitný systém nebojuje s Tropheryma whippéliz kvôli rozvoju porúch imunitnej reaktivity tela.

Príznaky ochorenia bičíka

Prejav choroby Whippleho choroby s progresiou patologického procesu:

• V prvej fáze sú prítomné iba mimotelové prejavy - horúčka, prechodný zápal kĺbov, slabosť, opuchnuté lymfatické uzliny v rôznych častiach tela.
• Druhá etapa sa nazýva vyvinutá, je na nej, že sa objavujú známky poškodenia tenkého čreva a poruchy vstrebávania živín.
• V tretej etape sa ochorenie už neobmedzuje len na črevný trakt, mnohé orgány sú vtiahnuté do patologického procesu, preto sa objavujú symptómy spojené s ich dysfunkciou. Ovplyvňujú pokožku, srdce, nervový systém, oči, nadobličky.

Tento polymorfný klinický obraz ochorenia spôsobuje vážne problémy v diagnostike a voľbe taktiky liečby. Lekári môžu dlhodobo neúspešne liečiť prejavy choroby Whipple u svojich pacientov, nevedia o tejto chorobe a neovplyvňujú jej príčiny.

Črevné prejavy ochorenia Whipple sú hnačka 10 alebo viackrát denne, nadúvanie, silná bolesť okolo pupka. Okrem toho, v dôsledku patologických zmien v stene tenkého čreva sa u pacientov vyvinie malabsorpcia (syndróm nedostatočnej absorpcie určitých látok z vstupu a spracovania potravy v zažívacom trakte), ktorý je sprevádzaný príznakmi polyhypovitaminózy a nedostatku proteínov:

V druhej fáze ochorenia pacienti rýchlo strácajú telesnú hmotnosť a silu, niektorí dosahujú takmer až kachektický stav (extrémny stupeň vyčerpania). Poruchy endokrinného systému sa tiež spájajú, čo sa prejavuje adrenálnou insuficienciou, ukončením menštruácie u žien, impotenciou u mužov.

Tretia fáza je charakterizovaná špecifickým poškodením mozgu, ktoré sa prejavuje progresívnou demenciou (demencia) a polyneuropatiou. Srdce tiež pociťuje patologické účinky - vyvíja sa perikarditída (zápal srdcového vaku) a / alebo endokarditída (zápal vnútornej steny srdca).

Diagnóza choroby šľahača

Jedinou metódou spoľahlivej diagnózy Whippleovej choroby je morfologická analýza bioptického materiálu odobratého zo sliznice v horných častiach tenkého čreva. Iné štúdie nemôžu poskytnúť lekárom presné potvrdenie prítomnosti ochorenia, ktoré pacient lieči. Umožňujú len posúdiť, do akej miery ochorenie odišlo, ktoré orgány sú ovplyvnené a aké sú poruchy tráviaceho systému. Takéto pomocné diagnostické metódy zahŕňajú:

• Kompletný krvný obraz - vyhodnotiť indikátory červenej krvi a identifikovať anémiu.
• Krvná biochémia - stanovenie obsahu proteínových frakcií.
• Krvné testy na elektrolyty, železo, vápnik, vitamíny.
• Endoskopické vyšetrenie čreva je metóda, ktorá umožňuje vizualizáciu sliznice tráviacej trubice.
• Analýza scatologickej stolice (zistená pomocou steatorrhea) a PCR na identifikáciu pôvodcu ochorenia.
• MRI a CT sa používajú na kontrolu stavu vnútorných orgánov, pleurálnych a perikardiálnych dutín a lymfatických uzlín.
• Ultrazvuk srdca je indikátorom endokarditídy, perikarditídy a chlopňových patológií.
• Konzultácie úzkych špecialistov - v závislosti od príznakov zistených u pacienta.

Vlastnosti liečby

Hlavným spôsobom liečby uvažovaného ochorenia je antibiotická liečba. Kým ho začali používať, pacienti zomreli na vyčerpanie a narušenie fungovania vnútorných orgánov.

Existujú rôzne schémy antibiotickej liečby, ale najčastejšie používajú dve:

• Tetracyklínové antibiotikum sa predpisuje 4-6 mesiacov denne a potom s prestávkou 4 dni počas ďalších 9-18 mesiacov.
• Ceftriaxón alebo meropeném vo vysokých dávkach sa pacientom podáva intravenózne 2 týždne, po ktorých prechádzajú na užívanie biseptolu alebo ko-trimoxazolu počas ďalších 12 - 18 mesiacov.

Indikátory na zastavenie liečby sú remisia, negatívna PCR a absencia patogénu vo vzorkách biopsie.

V prípade cerebrálnej formy Whippleovej choroby je liečba antibiotikami upravená na schopnosť liečiv prenikať bunkovou bariérou medzi krvou a mozgovým tkanivom. V závažných prípadoch s generalizovaným procesom sa antibiotiká predpisujú súbežne s glukokortikosteroidmi.

Ďalšou dôležitou súčasťou liečby pacientov s Whippleovou chorobou je symptomatická liečba. Najprv sa vykoná korekcia malabsorpcie a hnačkových porúch. Títo pacienti sú predpísaní:

• Špeciálna diéta, ktorá dodáva telu esenciálne aminokyseliny, ale nezaťažuje tráviaci trakt tukmi. Diéta je vyvinutá individuálne pre každého pacienta - s prihliadnutím na hmotnostný deficit a výsledky analýz.
• Parenterálne podávanie aminokyselín a proteínových prípravkov.
• Vyvážený enzým znamená - zlepšiť procesy trávenia. Liečivá tejto skupiny sú vybrané na základe výsledkov koprogramových a biochemických testov.
• Antispasmodiká a lieky proti hnačke. Zmierňujú nepohodlie, bolesť a znižujú počet ciest na záchod.
• Enterosorbenty pre lepšie odstránenie toxických produktov z čriev.

Rovnako dôležitá je korekcia nedostatku vitamínov a železa. Pacientom sú predpísané antianemické lieky, ako aj prípravky obsahujúce vitamíny B12, B6, B1, C a kyselinu listovú.

výhľad

Prognóza ochorenia Whipple závisí od štádia vývoja ochorenia a od lekárskej pomoci, ktorú dostáva. Ak ešte neexistujú žiadne závažné porušenia, na pozadí adekvátnej liečby sa pacient pomerne rýchlo zotaví. Následne sa musí pravidelne podrobovať vyšetreniam a kurzom udržiavacej liečby. Ak je choroba diagnostikovaná neskoro, telo má veľa na vyčerpanie a infekčný zápalový proces sa rozšíril z čreva do iných orgánov, prognóza nebude veľmi priaznivá. Ešte horšia je situácia, v ktorej pacient vôbec nedostáva žiadnu liečbu. Takáto nečinnosť je priamou cestou k smrti.

Olga Zubková, lekárska komentátorka, epidemiológka

3,924 zobrazenie celkom, 11 zobrazenie dnes