Symptómy a liečba Gilbertovho syndrómu a čo to je?

Prvýkrát bol Gilbertov syndróm opísaný v roku 1901. Dnes to nie je tak zriedkavý výskyt, pretože asi 10% obyvateľov celej planéty trpí. Syndróm je zdedený a najviac prevláda na africkom kontinente, ale nachádza sa aj v Európanoch a ľuďoch žijúcich v krajinách juhovýchodnej Ázie. Zvážte, ako sa syndróm vyvíja, ako je nebezpečný a ako ho liečiť.

Špecifiká a príčiny vzniku patológie

Bilirubin je látka, ktorá je produktom spracovania červených krviniek a hemoglobínu. V Gilbertovom syndróme je jeho obsah zvýšený v dôsledku zníženia aktivity produkcie enzýmu glukuronyltransferázy. Toto ochorenie nevyvoláva žiadne závažné zmeny v štruktúre pečene, ale môže viesť k vážnym následkom vo forme kamienkov v žlčníku.

Podľa pôvodu je Gilbertov syndróm:

• vrodený (prejavuje sa bez predchádzajúcej hepatitídy);
• prejavujúce sa prítomnosťou v anamnéze ochorenia nad patológiou.

Patogenéza Gilbertovho syndrómu

Na stanovenie formy syndrómu, ktorý je pozorovaný v konkrétnom prípade, je pacient zameraný na dodanie genetickej analýzy. Existujú 2 formy ochorenia:

• homozygotné (UGT1A1 TA7 / TA7);
• heterozygotné (UGT1A1 TA6 / TA7).

Syndróm sa vyskytuje pri prejavoch nasledujúcich klinických príznakov:

Všetky vyššie uvedené faktory môžu nielen vyvolať prejavy syndrómu, ale tiež zhoršiť závažnosť patológie, ktorá už existuje u ľudí. Syndróm sa môže vyskytnúť aktívne alebo menej výrazný v závislosti od účinku týchto faktorov.

Diagnóza a klinické prejavy

Diagnóza Gilbertovho syndrómu začína zbieraním anamnézy a objasnením nasledujúcich otázok:

1. Kedy sa objavili symptómy (bolesť, zmeny kože a iné charakteristické prejavy)?
2. Ovplyvnili výskyt tohto stavu nejaké faktory (zneužil pacient alkoholické nápoje, boli nejaké chirurgické zákroky, mal v blízkej budúcnosti nejaké infekčné ochorenia atď.)?
3. Boli v rodine ľudia s podobnou diagnózou alebo inými patologickými ochoreniami pečene?

Ďalej, pri diagnostike syndrómu sa uskutočňuje vizuálna kontrola. Lekár upozorňuje na prítomnosť (neprítomnosť) žltačky, bolesti vyplývajúcej z prehmatania brucha a iných príznakov. Pre diagnostiku syndrómu sú tiež povinné laboratórne a inštrumentálne metódy vyšetrenia.

symptomatológie

Symptómy syndrómu sú rozdelené do dvoch skupín - povinné a podmienené. Ak spozorujete všetky vyššie uvedené príznaky, okamžite vyhľadajte svojho lekára. Povinné znaky Gilbertovho syndrómu sa prejavujú nasledovne:

• odfarbenie kože (jej žltnutie) a sliznice;
• zhoršenie celkového stavu (slabosť, únava) bez zjavného dôvodu;
• tvorba xantázy v očných viečkach;
• poruchy spánku (stáva sa nepokojným, prerušovaným);
• strata chuti do jedla.

Hlavným príznakom Gilbertovho syndrómu

Podmienené prejavy syndrómu sú možné vo forme:

• pocit ťažkosti v hypochondriu (vpravo) a jeho výskyt nezávisí od príjmu potravy;
• migréna a závrat;
• prudká zmena nálady, podráždenosť (narušený psycho-emocionálny stav);
• svalová bolestivosť;
• svrbenie;
• tremor (ktorý sa občas objavuje);
• hyperhidróza;
• nadúvanie a nevoľnosť;
• narušená stolica (u pacienta sa pozoruje hnačka).

Laboratórne testy

Na potvrdenie syndrómu sa vykonajú špeciálne testy:

1. Priradenie vzoriek hladovaním. Významný nárast bilirubínu po dvojdňovom pôste.
2. Aplikácia vzorky s kyselinou nikotínovou. Pri zavádzaní tejto kyseliny dochádza k poklesu osmotickej stability červených krviniek a zvýšeniu hladiny bilirubínu.
3. Priradenie vzorky s Phenobarbital. Užívanie lieku pri diagnostike syndrómu je nevyhnutné kvôli zvýšenej aktivite určitého enzýmu (glukuronyltransferázy), ktorý podporuje väzbu nepriameho bilirubínu a jeho redukciu.
4. Aplikácia molekulárneho výskumu DNA. Toto je spôsob, ktorý pomáha určiť mutáciu génu UGT1A1, konkrétne jeho promótorovej oblasti.

Diagnostika Gilbertovho syndrómu

Pre diagnostiku "Gilbertovho syndrómu" je dôležité vykonať laboratórne štúdie:

1. KLA. V prítomnosti syndrómu je možné zvýšiť hladinu hemoglobínu, zvýšenie obsahu retikulocytov.
2. Biochemický krvný test (zvýšená hladina bilirubínu, zvýšenie hladiny pečeňových enzýmov a zvýšená hladina alkalickej fosfatázy).
3. Koagulácie. Pri syndróme je koagulabilita normálna alebo je pozorovaný mierny pokles.
4. Molekulárna diagnostika (DNA analýza génu, ktorý ovplyvňuje prejavy ochorenia).
5. Krvný test na prítomnosť (neprítomnosť) vírusovej hepatitídy.
6. PCR. Vďaka získaným výsledkom je možné vyhodnotiť riziko vzniku syndrómu. UGT1A1 (TA) 6 / (TA) 6 je indikátor indikujúci žiadne porušenie. S týmto výsledkom: UGT1A1 (TA) 6 / (TA) 7 by ste si mali uvedomiť, že existuje riziko vzniku patológie. UGT1A1 (TA) 7 / (TA) 7 - indikuje vysoké riziko vzniku syndrómu.
7. Analýza moču (odhaduje sa jeho farba a iné ukazovatele).
8. Analýza výkalov na sterkobilíne. S touto diagnózou by mala byť negatívna.

Inštrumentálne metódy

Pri diagnostikovaní syndrómu sa používajú aj niektoré inštrumentálne a iné metódy:

• US. V procese, ktorého hodnotenie stavu tráviaceho traktu a močového systému. Výskum vo väčšine prípadov neodhalil patologické stavy.
• CT. Najviac informatívna metóda, ktorá pomáha zhodnotiť nielen stav pečene, ale aj ďalších orgánov. Pomáha odhaliť nádory (benígne aj malígne).

Pečeňová elastografia

Biopsia pečene. Pomocou tejto metódy sa získava vzorka orgánového tkaniva na účely analýzy (cytologické, histologické alebo bakteriologické), ktorá pomáha presne určiť stupeň morfologických zmien v tkanivách.

Liečebné prístupy

Kľúčové odporúčania pre pacienta s Gilbertovým syndrómom:

• odmietnutie používania škodlivých (nadmerne tuku) potravín;
• obmedzenie zaťaženia (týkajúce sa pracovnej činnosti);
• vylúčenie alkoholu;
• vymenovanie a podávanie liekov, ktoré zlepšujú stav a funkciu pečene, ako aj podporujú tok žlče;
• účelom vitamínovej terapie (obzvlášť užitočné v tomto prípade sú vitamíny skupiny B).

Účinky liekov

Ak sa vyskytnú príznaky syndrómu, predpisuje sa niekoľko takýchto liekov:

• barbituráty (často predpísané pre poruchy spánku, úzkosť a záchvaty a niektoré ďalšie príznaky, ktoré sprevádzajú tento patologický stav);
• cholagogue (vedie k zvýšenej sekrécii žlče a jej uvoľneniu do dvanástnika);
• hepatoprotektory (lieky určené na ochranu pečene pred negatívnymi účinkami rôznych faktorov);
• lieky, ktoré pomáhajú predchádzať vzniku cholelitiázy a cholecystitídy;
• enterosorbenty (látky, ktoré pri uvoľnení do žalúdka a čriev začnú absorbovať jedy a toxíny a potom ich prirodzene odstraňujú).

Pri dyspeptických poruchách aplikujte rôzne lieky vrátane tráviacich enzýmov. Ak sa vyskytne žltačka, fototerapia je predpísaná. Na tento účel sa používajú kremenné lampy, ktoré pomáhajú rozbiť bilirubín uložený v koži.

Domáce spôsoby

V tomto prípade sa môžu použiť aj tradičné ošetrenia. Nezabudnite však, že všetky terapeutické opatrenia musia byť koordinované so svojím lekárom. Pomôcť normalizovať hladinu bilirubínu v nasledujúcich rastlinách:

• Nechtík. Používa sa na prípravu rôznych dekorácií a tinktúr, ale je kontraindikovaný pre ľudí s alergickou reakciou na túto rastlinu, astmu, problémy v práci kardiovaskulárneho systému.
• Slamienka. Používa sa ako odvar. Táto rastlina má močopudné, antibakteriálne a protizápalové vlastnosti. Je dlhodobo kontraindikovaný. Je zakázané používať pre ľudí s vysokým krvným tlakom.
• Materský lúh. Vývar založený na ňom je bohatý na rôzne užitočné látky. Používa sa na liečbu pečene a žlčníka, ale má množstvo vedľajších účinkov a kontraindikácií.
• Šípek. Táto liečivá rastlina sa osvedčila pri liečbe ochorení gastrointestinálneho traktu a močového systému. Môže byť použitý vo forme čaju alebo tinktúry.

Zdravá strava

Správna výživa - základ liečby syndrómu, pretože pacient musí nevyhnutne znížiť zaťaženie pečene.

• Ovocné nápoje, šťavy, slabá káva a čaj;
• sušienky (len nekvasené), sušený chlieb, vyrobený z raže alebo pšeničnej múky;
• tvarohy, syry, práškové, kondenzované alebo plnotučné mlieko;
• rôzne prvé kurzy (hlavne polievky);
• olej v malých množstvách (zeleninový aj smotanový);
• chudé mäso a mliečne salámy;
• chudé ryby;
• obilniny (svetlo);
• zelenina (najlepšie pestovaná nezávisle);
• vajec;
• bobule a ovocie (nekyslé);
• sladkosti vo forme medu, džemu, cukru.

• chlieb (čerstvo upečený), sladké pečivo;
• sadlo a rôzne oleje na varenie (najmä margarín);
• Polievky s rybami, hubami a mäsom;
• tučné mäso a ryby;
• nasledujúcu zeleninu a jedlá varené s nimi: reďkovka, reďkovka, šťovík, špenát;
• vajcia (vyprážané alebo uvarené);
• korenené korenie, ako je korenie a horčica;
• Konzervované ryby a zelenina, údené mäso;
• silná káva, kakao;
• sladkosti ako čokoláda, rôzne krémy a zmrzlina;
• bobule a ovocie (kyslé);
• alkohol.

Liečba tehotných žien a detí

Liečba detí so syndrómom by sa mala vykonávať opatrne a metódy by mali byť čo najbezpečnejšie, aby boli predpísané: t

• lieky, ktoré pomáhajú znižovať hladinu nepriameho bilirubínu: Hepel, Essentiale;
• liečba enzýmami a sorbentmi (tieto skupiny liečiv zlepšujú fungovanie pečene): Enterosgel, Enzyme;
• použitie choleretických liekov (odstránenie bilirubínu): Ursofalk;
• užívanie vitamínov a minerálov (posilnenie obranyschopnosti tela).

Tatyana: „Keď som ležala s mojou novonarodenou dcérou v pôrodnici, rozhodli sme sa skontrolovať dieťa na prítomnosť Gilbertovho syndrómu, pretože som mal takéto problémy v mojej rodine. Musel som niekoľko dní odstaviť dcéru (boli sme v zmesi). Bilirubin začal klesať, čo je tiež indikátor.

Poslali krv na testovanie do genetického centra a odpoveď prišla „vágna“ (nemohli potvrdiť ani popierať prítomnosť tohto syndrómu) a ponúkli, že testy na iných pozíciách budú tiež testované na základe výnimky na potvrdenie diagnózy. Ale my sme to neurobili. Poznám svoju dedičnosť. V každom prípade je najnebezpečnejší syndróm špecificky určený pre novorodencov, pretože ich telá sú slabé. “

Výskyt tohto syndrómu počas tehotenstva je veľmi zriedkavý. Ak od neho trpí niekto z rodiny ženy alebo jej manžela, musí o tom informovať svojho gynekológa. Liečba Gilbertovho syndrómu u tehotných žien je štandardná: používanie choleretických liekov, hepatoprotektorov a vitamínov.

Ako žiť s patológiou?

V prítomnosti Gilbertovho syndrómu môžu ľudia vo väčšine prípadov žiť normálny život, s malými obmedzeniami, športovať, mať deti, robiť vojenskú službu. Na poslednom mieste stojí za to zastaviť sa podrobnejšie

V procese vypĺňania zákona o vojenskom registračnom úrade a úrade pre výkon povolania je syndróm zaradený do kategórie B (fit, ale s menšími obmedzeniami). Mladí ľudia s touto diagnózou sa odporúčajú, aby sa vyhli ťažkej fyzickej námahe, stresu a pôstu.

Keď sa zdravotný stav vojaka zhorší, môže byť umiestnený do vojenskej nemocnice alebo môže byť vyslaný z armády. Ak má pacient súbežne so syndrómom ďalšie sprievodné patologické stavy, mladému človeku s takouto diagnózou sa môže poskytnúť oneskorenie alebo kategória B (čo znamená, že je vhodný len vo vojne).

Na podporu orgánu by mal každý pacient s Gilbertovým syndrómom dodržiavať tieto odporúčania:

• dodržiavať diétu predpísanú gastroenterológom alebo hepatológom;
• je žiaduce vyhnúť sa zvýšenej fyzickej aktivite, v prípade potreby zmeniť typ aktivity;
• monitorovať stav tela a byť chránený pred vírusovými infekciami (má byť vytvrdzovaný, posilňovať imunitný systém);
• chrániť pokožku pred účinkami negatívnych faktorov;
• vylúčiť zo života také veci ako drogy (najmä vo forme injekcií), nechránený sex, pretože tieto faktory môžu viesť k infekcii vírusovou hepatitídou alebo infekciou HIV.

Pamätajte tiež, že:

1. Je ťažké zabrániť rozvoju syndrómu, pretože ide o dedičné ochorenie.
2. Vyžaduje redukciu alebo elimináciu vplyvu toxických faktorov na pečeň.
3. Je dôležité vylúčiť používanie alkoholických nápojov.
4. Je potrebné opustiť zlé návyky a užívanie anabolických steroidov.
5. Je veľmi dôležité podrobiť sa každoročnému lekárskemu vyšetreniu, aby sa zistili a / alebo liečili ochorenia pečene.

Gilbertov syndróm nie je veľmi nebezpečnou patológiou, ktorá však bez nevyhnutnej liečby môže vyvolať závažné komplikácie a následky vo forme chronickej hepatitídy a cholelitiázy. Aj v prítomnosti vonkajších prejavov človek cíti určité nepohodlie, byť v spoločnosti. Je ťažké zabrániť rozvoju syndrómu, pretože hlavnú úlohu zohráva dedičný faktor, ale je stále možné, ak sa držia hlavných odporúčaní špecialistov.

Gilbertov syndróm

Gilbert syndróm (jednoduché rodina cholehemia, konštitučná hyperbilirubinémia, idiopatická nekonjugovaný hyperbilirubinémia, nehemolytické rodina žltačka) - pigmentosa steatóza, vyznačujúci sa tým mierne intermitentná zvýšenie obsahu nie sú viazané (nepriamy) bilirubínu v krvi v dôsledku porušenia intracelulárneho transportu bilirubínu v hepatocytoch na mieste jeho spojenie s kyselinou glukurónovou, zníženie stupňa hyperbilirubinémie pod vplyvom fenobarbitalu a autozomálne recesívneho typu IAOD. Táto benígna, ale chronicky tečúca choroba bola prvýkrát diagnostikovaná v roku 1901 francúzskym gastroenterológom Augustinom Nicolasom Gilbertom.

Obsah

epidemiológia

Najčastejšia forma dedičnej pigmentovanej hepatózy, ktorá sa zistí u 1-5% populácie. Syndróm je bežný u Európanov (2-5%), Asiatov (3%) a Afričanov (36%). Choroba sa najprv prejavuje v adolescencii a mladom veku, 8-10 krát častejšie u mužov.

patogenézy

Podriadený v histórii patogenézy syndrómu je narušenie zachytávania bilirubínu mikrozómami vaskulárneho pólu hepatocytu, porušenie jeho transportu glutatión-S-transferázou, ktoré prináša nekonjugovaný bilirubin do mikrozómov hepatocytov, ako aj inferioritu mikrozómu mikrozómového uridíndifosfátglukuronyltransferázy. Zvláštnosťou je zvýšenie obsahu nekonjugovaného bilirubínu, ktorý je nerozpustný vo vode, ale dobre rozpustný v tukoch, preto môže interagovať s fosfolipidmi bunkových membrán, najmä mozgu, čo vysvetľuje jeho neurotoxicitu. Existujú aspoň dve formy Gilbertovho syndrómu. Jeden z nich je charakterizovaný znížením klírensu bilirubínu v neprítomnosti hemolýzy, druhý na pozadí hemolýzy (často latentnej).

morfológia

Morfologické zmeny v pečeni sú charakterizované mastnou dystrofiou hepatocytov a akumuláciou žltohnedého pigmentového lipofuscínu v pečeňových bunkách, často v strede lobúl pozdĺž žlčových kapilár.

liečba

Etiotropná terapia, ktorá môže eliminovať príčinu ochorenia, neexistuje. Ak sa vyskytla exacerbácia: odpočinok, bohaté, vysokokalorické potraviny, vrátane sladšej. Diétne výrobky obsahujúce konzervačné látky. Vitamín B6 5% - 1 ml.v / m číslo 10-15, najmä pri úzkosti. A čo je najdôležitejšie, buďte trpezliví, pamätajte, že bez ohľadu na to, ako dlho je epizóda exacerbácie, bude to určite prejsť. Induktory pečeňových mikrozomálnych enzýmov, napríklad fenobarbital, sa používajú len na diagnostiku, pri dlhodobom podávaní, ich toxické poškodenie pečene je oveľa nebezpečnejšie ako zvýšené hladiny bilirubínu.

diagnostika

Klinicky sa prejavuje nie skôr ako vo veku 20 rokov. Pacient často nemá podozrenie, že trpí žltačkou, kým nie je zistený počas klinického vyšetrenia (ikterichnost sclera) alebo počas laboratórnych štúdií.

Klinický obraz

• výsluch - anamnéza opakujúcich sa epizód miernej žltačky, vyskytujúcich sa častejšie po fyzickom prekročení alebo infekčnom ochorení, vrátane chrípky, po dlhšom hladovaní alebo po nízkokalorickej diéte, ale u pacientov s hemolýzou sa hladina bilirubínu počas pôstu nezvyšuje;
• inšpekcia - subikterické sliznice a koža.

Pacient najčastejšie pociťuje klinické prejavy Gilbertovho syndrómu po dlhom pobyte na slnku, napríklad po dovolenke. V tomto prípade sa zhoršenie zdravotného stavu neobjaví okamžite, ale do konca letnej sezóny. Závažnosť symptómov závisí od hladiny bilirubínu v krvi. Je nepravdepodobné, že by sa pacienti s hladinou do 30 µmol / l mohli zhoršiť, ale pacienti s hladinou blížiacou sa k 50 µmol / l budú pociťovať silnú slabosť, emocionálnu labilitu (slznosť) a úzkosť. To môže trvať až niekoľko mesiacov. Bohužiaľ, mnohí lekári sú si veľmi slabo vedomí tejto patológie, a vo väčšine z nich med. Syndróm referenčných kníh je opísaný dosť nevedome a povrchne, ako taká maličkosť. Môže byť žiadna žltačka vôbec.

Laboratórne testy

• úplný krvný obraz;
• rozbor moču;
• hladina bilirubínu v krvi - zvýšenie celkovej hladiny bilirubínu v dôsledku nepriamej frakcie; Rýchlosť celkového bilirubínu 8,5-20,5 umol / l
• test s hladom - zvýšenie hladiny bilirubínu na pozadí hladovania - do 48 hodín pacient dostane jedlo s energetickou hodnotou 400 kcal / deň. Prvý deň testu nalačno a o dva dni neskôr sa stanoví sérový bilirubín. Pri zdvíhaní o 50 - 100% vzorky sa považuje za pozitívnu.
• test s fenobarbitalom - zníženie hladiny bilirubínu počas užívania fenobarbitalu indukovaním konjugovaných pečeňových enzýmov;
• test s kyselinou nikotínovou - v / v úvode spôsobuje zvýšenie hladiny bilirubínu znížením osmotickej rezistencie erytrocytov;
• analýza stolice pre stercobilin - negatívna;
• molekulárna diagnostika: DNA analýza génu UDHT (v jednej z alel je detekovaná mutácia na úrovni TATAA);
• krvné enzýmy: AsAT, AlAT, GGTP, ALP - zvyčajne v rámci normálnych hodnôt alebo mierne zvýšené.

Ak existuje dôkaz:

• sérové ​​proteíny a ich frakcie - možno pozorovať zvýšenie celkového proteínu a dysproteinémie;
• protrombínový čas - v rámci normálnych limitov;
• markery hepatitídy B, C, D - neprítomnosť markerov;
• bromsulfaleínový test - redukcia bilirubínu v alokácii 20%.

Inštrumentálne a iné diagnostické metódy

• Ultrazvuk abdominálnych orgánov - stanovenie veľkosti a stavu parenchýmu pečene; veľkosť, tvar, hrúbka steny, prítomnosť kameňov v žlčníku a žlčových ciest.

Ak existuje dôkaz:

• perkutánna biopsia pečene s morfologickým hodnotením biopsie - na vylúčenie chronickej hepatitídy, cirhózy pečene.

Konzultácia s odborníkmi Povinné:

Ak existuje dôkaz:

• klinický genetik - na overenie diagnózy.

Diferenciálna diagnostika

(Criggler-Nayarov syndróm, Dabin-Johnson, Rotor), vírusová hepatitída, mechanická a hemolytická žltačka. Charakteristickým znakom Gilbertovho syndrómu je familiárna, nekonjugovaná, nehemolytická (čo je približne 2 formy, z ktorých jedna je s latentnou hemolýzou?) Hyperbilirubinémia. Diferenciálnym diagnostickým kritériom na elimináciu vírusovej hepatitídy je neprítomnosť markerov v sére replikatívneho a integratívneho štádia vývoja vírusov hepatitídy B, C a delta. V niektorých prípadoch je potrebná biopsia punkcie pečene na rozlíšenie medzi Gilbertovým syndrómom a chronickou hepatitídou s malou výraznou klinickou aktivitou. Konjugovaná hyperbilirubinémia, prítomnosť nádoru, zubného kameňa, striktúry žlčového systému a pankreasu, ktoré sú potvrdené ultrazvukom, endoskopiou, CT, atď., Sú v prospech obštrukčnej žltačky.

Diferenciálna diagnostika Gilbertovho syndrómu so syndrómami Dabin-Johnson a Rotor:

• Bolesť v pravej hypochondrium - zriedka, ak je - boľavý.

• Svrbenie kože chýba.

• Zväčšená pečeň - zvyčajne zvyčajne mierne.

• Rozšírenie sleziny - č.

• Zvýšený sérový bilirubín - väčšinou nepriamy (neviazaný)

• Bilirubinúria chýba.

• Zvýšené koproporfyríny v moči - č.

• Aktivita glukuronyl transferázy je pokles.

• Bromsulfaleínový test - často norma, niekedy mierny pokles klírensu.

• Cholecystografia je normálna.

• Biopsia pečene - normálna alebo lipofuscínová depozícia, tuková degenerácia.

prevencia

• Vyhnite sa významnej fyzickej námahe. Ak navštevujete fitness, záťaž by sa mala výrazne znížiť. Šport je len v rámci potešenia, ak ste veľmi unavení, potom znížte náklad.
• Neexistuje žiadne slnko, slnko je najviac zákerný váš nepriateľ, zhoršenie nebude prísť naraz, a budete ho spájať s niečím iným ako hlavným syndrómom. Ako sa správať na pláži, plávať, 1-2 minúty sušené na slnku a ísť do tieňa. Ak je krajina horúca, potom v tieni nie viac ako dve hodiny. Nie ležiace na otvorenom slnku!
• Alkohol: víno je mierne, len na sviatky a 1-3 poháre. Žiadna vodka a brandy.

Gilbertov syndróm nie je dôvodom na odmietnutie očkovania.

výhľad

Prognóza je priaznivá. Hyperbilirubinémia pretrváva počas života, ale nie je sprevádzaná zvýšenou mortalitou. Progresívne zmeny v pečeni sa zvyčajne nevyvíjajú. Pri poistení života týchto ľudí sú klasifikovaní ako bežné riziko. Pri liečbe fenobarbitalu alebo kordiamínu klesá hladina bilirubínu na normálnu hodnotu. Pacienti majú byť upozornení, že po interkurentných infekciách, opakovanom zvracaní a vynechaní jedla sa môže vyskytnúť žltačka. Bola zaznamenaná vysoká citlivosť pacientov na rôzne hepatotoxické účinky (alkohol, mnohé lieky atď.). Možno vývoj zápalu žlčových ciest, ochorenie žlčových kameňov, psychosomatické poruchy. Rodičia detí trpiacich týmto syndrómom by sa mali pred plánovaním ďalšieho tehotenstva poradiť s genetikom. To isté by sa malo urobiť, ak je príbuzný diagnostikovaný u príbuzných párov, ktoré majú mať deti.

Zhanberov syndróm: čo je to jednoduché slová

Jednoducho povedané, Gilbertov syndróm je genetické ochorenie charakterizované poruchou metabolizmu bilirubínu. Patrí k zriedkavým formám, ale najčastejšie sa vyskytuje v skupine dedičných patológií, ktoré sa môžu prenášať z rodičov na deti. Menej často je diagnostikovaná u mužov a u žien.

Čo je Gilbertov syndróm

Ide o chronické ochorenie pečene s benígnym priebehom. Je typický pre výskyt periodického zožltnutia kože, slizníc a tvorby symptómov v dôsledku zvýšenia bilirubínu v krvi.

Pre Gilbertov syndróm, typicky vlnitý. Obdobia exacerbácie sa vyvíjajú na pozadí príjmu určitých výrobkov alebo nápojov obsahujúcich alkohol.

Príznaky ochorenia

Ľudský blahobyt neprekračuje prípustné fyziologické normy. Z času na čas sa objavujú príznaky ochorenia. Medzi hlavné prejavy patrí:

• Žltačka rôznej intenzity.
• Zvýšená slabosť, rýchly nástup únavy, dokonca aj po miernej fyzickej námahe.
• Porucha spánku
• Tvorba xanthelasy na viečkach (žltkasté formácie).

So zvýšením objemu bilirubínu v krvi sa môže žltnutie vyvinúť v celom tele a zachytiť určité oblasti, medzi ktoré patrí:

• Zóna nasolabiálny trojuholník.
• Ladoski podpazušia.
• Plochy nôh.

Žltnutie len skléry oka znamená mierne zvýšenie množstva žlčového pigmentu.

Ďalšie príznaky sú nasledovné stavy:

• Pocit kameňa v pravej hypochondrium.
• Nepríjemný pocit nepohodlia v žalúdku.
• Zosilnený pot.
• Apatia alebo zvýšená nervozita.
• Horká chuť slín.
• Krkat.
• Črevné plyny.
• Ťažké svrbenie.
• Poruchy kresla.

Špecifickým znakom tohto syndrómu je zvýšenie veľkosti sleziny a pečene, vývoj súvisiacich ochorení - cholecystitída, dysfunkcia žlčových ciest.

V tretej časti pacientov je tento stav asymptomatický. Keďže nie sú charakteristické žiadne príznaky, syndróm je už diagnostikovaný s vývojom následkov.

dôvody

Gilbertova choroba je vrodená (získaná na úrovni génu) patológie. Vzniká vtedy, keď sa dieťa objaví s poruchou štruktúry druhého chromozómu. Takáto odchýlka vedie k zníženiu množstva bilirubínu až o 80%, v dôsledku čoho je proces prechodu toxickej frakcie enzýmu do naviazanej formy narušený. V puberte sa deteguje defekt chromozómov súčasne so zvýšením počtu pohlavných hormónov.

Dôvody, ktoré môžu vyvolať rozvoj syndrómu, sú mnohé, ale najvýznamnejšie sú tieto:

• Nadmerné používanie alkoholických nápojov.
• Použitie anabolických steroidov.
• Zvýšená fyzická aktivita.
• Liečba paracetamolom, aspirínom, streptomycínom, rifampicínom.
• Odmietnutie jesť.
• Stres a únava.
• Liečba glukokortikoidmi.
• Dehydratácia.
• Chirurgický zákrok.
• Obžerstvo.

Všetky tieto príčiny sa tiež považujú za opakujúce sa iniciačné faktory.

Druhy syndrómu

Základom klasifikácie Gilbertovej choroby sú dve kritériá:

1. Hemolýza (ďalšia deštrukcia červených krviniek). Nepriamy bilirubín stúpa pôvodne až do "objavenia" defektu enzýmu.
2. Prenesená vírusová hepatitída. Potom sa príznaky objavia pred dovŕšením veku 13 rokov.

Presná diagnóza

Na potvrdenie ochorenia sa štúdie určujú na základe aktuálnej kliniky.

Fyzikálne vyšetrenie je určené žltnutím kože a slizníc, bolesťou v pravej hypochondriu, zvýšením pečene. Potom boli priradené testy:

• KLA a biochémia krvi. Uskutoční sa stanovenie hladiny celkového bilirubínu (jeho zvýšenie). Príznak prítomnosti syndrómu sa stáva indikátorom viac ako 60 µmol / l (hyperbilirubinémia), iné frakcie zostávajú v rámci fyziologickej normy.
• Analýza moču. Odchýlky v rovnováhe elektrolytov nie sú určené. Detekcia bilirubínu a zmena tieňa (ako tmavé pivo) je príznakom vzniku hepatitídy.
• Štúdium výkalov na prítomnosť stercobilinu.
• PCR (na diagnostiku poškodeného génu).
• Rimfacinovaya test. V prípade syndrómu pacient dostáva antibiotikum v množstve 900 mg a reaguje so zvýšením množstva nepriameho bilirubínu.

Na potvrdenie predbežnej diagnózy je pacientovi predpísané špeciálne laboratórne vyšetrenie založené na poklese a zvýšení indexu žlčových pigmentov:

• Vzorka s fenobarbitalom - počas používania lieku sa pozoruje pokles množstva.
• Pri intravenóznom podávaní kyseliny nikotínovej vzrastie za dve až tri hodiny.
• Počas nízkokalorickej diéty sa v porovnaní s normou pozoruje nárast o 50–100%.

Vykonané a inštrumentálne vyšetrenie pacienta:

• Ultrazvuk brušných orgánov, rovnako ako kanály žlčníka.
• Odber obsahu dvanástnika 12.
• Rádioizotopová metóda na štúdium parenchýmu.

Odber vzoriek pečeňovej biopsie na histologickú analýzu je nevyhnutný, ak sú prítomné prejavy chronickej hepatitídy a (alebo) poškodenia cirhóznych orgánov.

Najúčinnejším spôsobom je rozpoznaná genetická analýza. Prítomnosť Gilbertovho syndrómu je určená DNA diagnostikou génu POWHT. Stav sa potvrdí, keď sa počet opakovaní TA na chybnej ploche rovná alebo presahuje hodnotu siedmich.

Pred začatím liečby lekári predpisujú hemotest na potvrdenie diagnózy so 100% istotou. V procese liečby sa používajú lieky, ktoré majú veľmi negatívny vplyv na hepatocyty. Ak lekár urobí chybu, pečeň osoby bude veľmi trpieť.

Možné komplikácie a prognóza

Priebeh Gilbertovej choroby je priaznivý. Zvýšenie úmrtnosti u pacientov s podobnou diagnózou sa nepozoruje, aj keď bilirubín zostáva počas života zvýšený. Prognóza sa zhoršuje pri kombinovanom priebehu syndrómov, sprevádzaných porušením procesu využívania žlčového pigmentu - Crigler-Nayar, Dubin-Johnson.

Ak má pár dieťa s Gilbertovou chorobou, potom pri plánovaní druhého tehotenstva je potrebné získať radu od genetika. Odporúčanie je tiež relevantné, ak je patológia zistená u jedného z rodičov.

V priebehu času sa človek vyvíja nebezpečné komplikácie: biliárna dyskinéza a cholelitiáza. Takéto indikácie invalidity nie sú indikáciami.

Liečba Gilbertovho syndrómu

Protokol riadenia pacienta je vyvinutý individuálne a závisí od nasledujúcich faktorov:

• Všeobecná pohoda osoby.
• Frekvencia exacerbácií.
• Množstvo bilirubínu.

Až 60 µmol / l

V tomto ukazovateli žlčového pigmentu nie je liečba liekmi spravidla predpísaná. Ale len vtedy, ak má osoba nasledovné príznaky:

• Ospalosť.
• Ťažká depresia.
• Krvácanie z ďasien.
• Útoky na nevoľnosť a vracanie.

• Realizácia fototerapie. Koža je osvetlená špeciálnym modrým svetlom, ktoré prispieva k prechodu nepriamej formy bilirubínu na priamu čiaru, čo zabezpečuje jeho odstránenie z tela.
• Dodržiavanie terapeutických diét. Vybraná dávka úplne vylučuje produkty, ktoré môžu dokončiť remisiu, najmä tučné potraviny.
• Príjem adsorpčných liekov. Môže to byť jednoduché Aktívne uhlie, Polysorb.

Opaľovanie je tiež kontraindikované pre pacienta, preto sa pred odchodom na otvorené slnko odporúča aplikovať na povrch kože špeciálne ochranné krémy.

Viac ako 80 µmol / l

Liečba Gilbertovho syndrómu sa vykonáva pomocou Phenobarbitalu. Trvanie kurzu je dva až tri týždne. Nástroj vyvoláva ospalosť a letargiu, preto je pacientovi vydaný bulletin. Jazda je tiež zakázaná.

Pri zlej znášanlivosti s liečbou sa môže choroba liečiť liekmi obsahujúcimi fenobarbital - Corvalol, Valocardine, Barboval.

Na aktiváciu práce pečeňových enzýmov je pacientovi predpísaný liek Zixorin (analógy - Sinclit, Flumecinol). Liek nemá výrazný hypnotický účinok na rozdiel od Phenobarbitalu a vylučuje sa z tela v kratšom čase.

Počas liečby sa tiež používajú:

• Adsorpčné liečivá.
• Inhibítory protónovej pumpy - omeprazol, rabeprazol - spomaľuje tvorbu kyseliny chlorovodíkovej.
• Lieky vedúce k normálnej peristaltike gastrointestinálneho traktu - Motilium, Domperidone, Dormicum.

Remisia ochorenia

Mimo fázy exacerbácie sa odporúča vykonať profylaxiu, ktorá je zameraná na zabránenie stagnácie žlče v pečeňových kanálikoch a žlčníku, ako aj na vývoj JCB.

Na tento účel môžu pacienti piť infúzie a odvar byliniek s choleretickým účinkom, ako aj lieky Urocholum, Gepabene, Ursofalk.

Dobré výsledky sa dosahujú v praxi techniky „slepého snímania“. Osoba v dopoludňajších hodinách bezprostredne po prebudení vezme vodný roztok xylitolu, sorbitolu alebo karlovarskej soli. Potom sa položí na pravú stranu a zahreje oblasť žlčníka „suchým“ teplom na dobu 30 minút.

Diéta počas liečby

V období remisie od pacienta nevyžaduje prísne dodržiavanie zásad špeciálnej výživy. Stačí vylúčiť súbor produktov, ktoré môžu vyvolať exacerbáciu. Pre každého pacienta má svoj vlastný a zostavený pokusom.

Hlavné odporúčania sú nasledovné: t

• Menu by malo byť čo najviac zeleniny obsahujúce vlákno.
• Mäso a ryby - denne, ale v minimálnych množstvách.
• Obmedzenie sa vzťahuje na sladkosti, sódu, jedlá rýchleho občerstvenia.

Je žiaduce úplne sa vzdať alkoholu. Aj keď po užití silných alkoholických nápojov sa nevyvíja žltačka, v kombinácii s mastnými potravinami môžu vyvolať tvorbu hepatitídy.

Diéta pacienta musí byť vyvážená. Ak porušíte túto požiadavku, hladina bilirubínu sa zníži. Ale nie kvôli zlepšeniu pečene, ale v dôsledku vývoja anemických podmienok.

Pri hyperbilirubinémii sprevádzanej zvýšením indexu žlčového pigmentu o viac ako 80 µmol / l sa odporúča obmedzenejšia diéta. Menu môže obsahovať nasledujúce produkty:

• Dietetické odrody rýb a mäsa.
• Kyslé mliečne výrobky, tvaroh s minimálnym ukazovateľom obsahu tuku.
• Domáce sucháre, včera (stale) pekárenské výrobky.
• Galety.
• Šťavy (iba sladké).
• Berry infúzie.
• Všetky druhy čajov.
• Zelenina, ovocie.

• Mastné potraviny, rovnako ako korenené príchute.
• Konzervovanie a údené mäso.
• Pečenie, sladkosti.
• Káva, kakao.
• Alkohol, bez ohľadu na pevnosť.

Armádne služby

V súlade so súčasným harmonogramom chorôb s plnými zdravotnými požiadavkami pre budúcich regrutov sú mladí ľudia s Gilbertovým syndrómom považovaní za vhodných na vojenskú službu. Diagnóza nie je základom pre udelenie meškania alebo vydanie cestovného lístka po ruke (provízia).

Ale je tu výhrada: vojak musí zariadiť potrebné podmienky. Odvodník sa musí dobre najesť, aby nestratil hmotnosť a nezažil významnú fyzickú námahu. V skutočnosti je ťažké zabezpečiť realizáciu týchto požiadaviek vo vojenskej jednotke. Na zaručenie plnenia lekárskych predpisov je možné, ak sa mladý človek dostane do sídla.

V tomto prípade je Gilbertov syndróm považovaný za dôvod odmietnutia prijatia dokumentov na vojenské univerzity (mladí ľudia nesmú stavať profesionálnu kariéru).

Prevencia syndrómu

Nie je možné zabrániť vzniku Gilbertovej choroby, pretože ide o vrodenú patológiu. Je však možné „oddialiť“ obdobie vývoja charakteristických príznakov, ako aj minimalizovať počet klinických recidív.

Preventívne opatrenia zahŕňajú: t

• Zdravá strava - v strave obsahuje množstvo produktov rastlinného pôvodu.
• Vytvrdzovanie - posilňovanie imunitnej ochrany zabraňuje infekcii vírusmi a baktériami.
• Kvalitné potraviny, eliminujúce riziko otravy - zvracanie pôsobí ako priťažujúci stav.
• Odmietnutie pracovať s ťažkými bremenami.
• Zníženie času stráveného na slnku.
• Eliminácia faktorov, ktoré môžu spôsobiť výskyt vírusu hepatitídy v prírode.

Plánované očkovanie pri potvrdení syndrómu je povolené.

Lekárske stanovisko

Gilbertova choroba je vo väčšine prípadov stav, ktorý nie je nebezpečný. Človek je však nútený dodržiavať určité obmedzenia pre život, najmä dodržiavať odporúčania týkajúce sa výživy.

Jednoducho povedané o Gilbertovej chorobe: príčiny, symptómy, diagnostika a možnosti liečby

Genetické poruchy, najmä ochorenie pečene, sa stali veľmi častými. Gilbertov syndróm je jednou z týchto patológií. Ochorenie významne neovplyvňuje funkciu pečene a nevedie k fibróze, ale významne zvyšuje riziko cholelitiázy.

Gilbertov syndróm (SJ) je dedičná pigmentová hepatóza, pri ktorej pečeň nedokáže úplne spracovať zlúčeninu nazývanú bilirubín. V tomto stave sa akumuluje v krvnom obehu, čo spôsobuje hyperbilirubinémiu.

V mnohých prípadoch je vysoký bilirubin znakom toho, že sa niečo deje s funkciou pečene. Pri LF však pečeň zvyčajne zostáva normálna.

Nie je to nebezpečný stav a nepotrebuje sa s ním zaobchádzať, hoci to môže spôsobiť niektoré menšie problémy.

Gilbertova choroba postihuje mužov častejšie ako ženy. Diagnóza sa zvyčajne uskutočňuje v neskorom veku alebo na začiatku dvadsiatych rokov. Ak ľudia s SJ majú epizódy hyperbilirubinémie, sú zvyčajne mierne a vyskytujú sa, keď je telo pod tlakom, napríklad v dôsledku dehydratácie, dlhých období bez jedla (pôst), choroby, intenzívneho cvičenia alebo menštruácie. Avšak asi 30% ľudí so syndrómom nemá žiadne príznaky alebo príznaky tohto stavu a porucha sa v nich nachádza len vtedy, keď normálne krvné testy vykazujú zvýšenú hladinu nepriameho bilirubínu.

Iné mená Gilbertovho syndrómu:

• konštitučná dysfunkcia pečene;
• familiárna nehemolytická žltačka;
• Gilbertova choroba;
• nekonjugovanej benígnej bilirubinémie.

dôvody

Poruchy v géne UGT1A1 vedú k Gilbertovmu syndrómu. Tento gén dáva inštrukcie na produkciu enzýmu glukuronosyltransferázy, ktorá je obsiahnutá hlavne v pečeňových bunkách a je nevyhnutná na odstránenie bilirubínu z tela.

Bilirubin je normálny vedľajší produkt vytvorený po rozpade starých červených krviniek obsahujúcich hemoglobín, proteín, ktorý nesie kyslík v krvi.

Červené krvinky zvyčajne žijú približne 120 dní. Keď toto obdobie vyprší, hemoglobín sa rozdelí na hem a globín. Globin je proteín uložený v tele na neskoršie použitie. Hem z tela sa musí odstrániť.

Odstránenie hemu sa nazýva glukuronidácia. Heme sa delí na oranžovo-žltý pigment, „nepriamy“ alebo nekonjugovaný bilirubín. Tento nepriamy bilirubín vstupuje do pečene. Rozpúšťa sa v tuku.

Bilirubin v pečeni je spracovaný enzýmom nazývaným urodín-difosfátglukuronosyltransferáza a je premenený na formu rozpustnú vo vode. To je "konjugovaný" bilirubín.

Konjugovaný bilirubín sa vylučuje v žlči, táto biologická tekutina pomáha pri trávení. Skladuje sa v žlčníku, odkiaľ sa uvoľňuje do tenkého čreva. V čreve sa bilirubin premieňa baktériami na pigmentové látky, sterkobilín. Potom sa vylučuje výkalmi a močom.

Ľudia s SJ majú asi 30 percent normálnej funkcie enzýmu glukuronosyl transferázy. Výsledkom je, že nekonjugovaný bilirubín nie je dostatočne glukuronický. Táto toxická látka sa potom hromadí v tele a spôsobuje miernu hyperbilirubinémiu.

U všetkých jedincov s genetickými zmenami, ktoré spôsobujú Gilbertov syndróm, sa vyvinie hyperbilirubinémia. To naznačuje, že vývoj stavu môže vyžadovať ďalšie faktory, ako napríklad podmienky, ktoré ďalej komplikujú proces glukuronidácie. Napríklad červené krvinky sa môžu príliš ľahko rozpadnúť, uvoľniť prebytočné množstvo bilirubínu a narušený enzým nemôže plne vykonávať svoju prácu. Naopak, môže byť narušený pohyb bilirubínu v pečeni, kde by bol glukuronovaný. Tieto faktory sú spojené so zmenami v iných génoch.

Okrem dedenia poškodeného génu neexistujú žiadne rizikové faktory pre rozvoj SJ. Porucha nie je spojená so životným štýlom, návykmi, environmentálnymi podmienkami alebo závažnými základnými pečeňovými patológiami, ako je cirhóza, hepatitída B alebo hepatitída C.

Mechanizmus dedičstva

Gilbertov syndróm je autozomálne recesívna porucha.

Každá osoba má dva súbory génov, ktoré sú prenášané od otca a od matky. Kvôli tejto duplikácii dochádza k genetickým poruchám, keď sú dva narušené gény dedené (homozygotný variant).

Oveľa častejšie v páre dedičných génov je iba jeden abnormálny (heterozygotný variant). V tomto prípade existujú nasledujúce scenáre:

Dominantný typ dedičnosti - poškodený gén dominuje nad normálnym. Ochorenie nastáva aj vtedy, keď je z páru abnormálny len jeden gén.

Recesívny spôsob dedičnosti - zdravý gén úspešne kompenzuje menejcennosť defektného génu a potláča (recesiu) jeho aktivitu. Gilbertova choroba presne sleduje tento mechanizmus dedičnosti. Len s homozygotným variantom sa vyskytne syndróm, keď sú dva gény poškodené. Riziko vzniku tejto možnosti je však dosť vysoké, pretože heterozygotný syndróm Gilbertovho syndrómu je v populácii veľmi bežný. Títo ľudia sú nositeľmi defektného génu, ale choroba sa neprejavuje (hoci je možný mierny nárast nepriameho bilirubínu).

Autozomálny mechanizmus znamená, že ochorenie nie je spojené so sexom.

Dedičnosť autozomálne recesívneho typu teda naznačuje nasledovné:

• rodičia dotknutých osôb nie sú z tohto ochorenia nevyhnutne chorí;
• u pacientov so syndrómom sa môžu narodiť zdravé deti (častejšie sa to stáva).

Nedávno sa Gilbertova choroba považovala za autozomálne dominantnú poruchu (ochorenie nastáva, keď je poškodený len jeden gén v páre). Moderné štúdie tento názor vyvrátili. Vedci tiež zistili, že takmer polovica ľudí má abnormálny gén. Riziko, že sa dostane od rodičov Gilbertovej choroby s dominantným typom, by sa výrazne zvýšilo.

Symptómy Gilbertovho syndrómu

Väčšina ľudí so SJ má krátke epizódy žltačky (zožltnutie bielych očí a kože) v dôsledku akumulácie bilirubínu v krvi.

Pretože ochorenie zvyčajne vedie len k miernemu zvýšeniu bilirubínu, je zožltnutie často mierne (subktérne). Najčastejšie postihuje oči.

Niektorí ľudia majú aj iné problémy s epizódami žltačky:

• pocit únavy;
• závraty;
• bolesť brucha;
• strata chuti do jedla;
• syndróm dráždivého čreva - spoločná tráviaca patológia vedúca k žalúdočným kŕčom, nadúvaniu, hnačke a zápche;
• problémy s koncentráciou a jasným myslením (hmla mozgu);
• všeobecne pocit nevoľnosti.

U jednotlivých pacientov je ochorenie charakterizované symptómami spojenými s emocionálnou sférou:

• strach bez príčiny a záchvaty paniky;
• depresívna nálada, niekedy premenená na dlhú depresiu;
• podráždenosť;
• Existuje tendencia k antisociálnemu správaniu.

Tieto príznaky nie sú vždy spôsobené zvýšenými hladinami bilirubínu. Často faktor self-hypnózy ovplyvňuje stav pacienta.

Nie tak výrazná porucha poškodzuje psychiku pacienta, ako nepretržitý vstup do nemocnice, ktorý sa začal dospievaním. Pravidelné testy v priebehu mnohých rokov, cesty na kliniky vedú k tomu, že niektorí ľudia nie sú primerane považovaní za vážne chorých a horších, zatiaľ čo iní sú nútení vzdorne ignorovať ich chorobu.

Tieto problémy však nie sú nevyhnutne považované za priamo spojené so zvýšením množstva bilirubínu, môžu indikovať iné ochorenie ako LF.

diagnostika

Diagnóza berie do úvahy dedičnú povahu ochorenia, nástup prejavu počas dospievania, chronický charakter priebehu s krátkymi exacerbáciami a mierne zvýšenie množstva nepriameho bilirubínu.

Druhy štúdií na vylúčenie iných chorôb s podobnými príznakmi.

Odporúča sa tiež vyšetrenie štítnej žľazy (ultrazvukové vyšetrenie, kontrola hladiny hormónov, detekcia autoprotilátok), pretože jeho ochorenia úzko súvisia s patológiou pečene.

Vykonanie všetkých vyššie uvedených štúdií vám umožní vylúčiť iné patológie a tým potvrdiť Gilbertov syndróm.

V súčasnosti existujú dve metódy, ktoré môžu so 100% pravdepodobnosťou potvrdiť diagnózu Gilbertovho syndrómu:

• molekulárno-genetická analýza - pomocou PCR sa zistí abnormalita DNA, ktorá je zodpovedná za výskyt ochorenia;
• ihlová biopsia pečene - malý kúsok pečene sa odoberie špeciálnou ihlou na analýzu, potom sa materiál skúma pod mikroskopom. Tento postup sa vykonáva na vylúčenie zhubného nádoru, cirhózy alebo hepatitídy.

Liečba Gilbertovho syndrómu - je to možné?

SJ spravidla nepotrebuje lieky. Na zastavenie zhoršenia bude postačujúce odstrániť faktory, ktoré ju spôsobili. Potom sa množstvo bilirubínu zvyčajne rýchlo znižuje.

Niektorí pacienti však potrebujú lieky. Odborník ich nie vždy menuje, často si pacienti vyberajú samostatne účinné lieky pre seba:

1. Fenobarbitalu. Je najobľúbenejší u ľudí so syndrómom. Liečivo sedatívneho účinku aj v malej dávke účinne znižuje množstvo nepriameho bilirubínu. Nie je to však najvhodnejšia možnosť z nasledujúcich dôvodov: liek vedie k závislosti; po ukončení užívania lieku je účinok lieku ukončený, dlhodobé užívanie vedie k komplikáciám pečene; mierny sedatívny účinok narúša aktivity, ktoré vyžadujú zvýšenú koncentráciu.
2. Flumetsinol. Liek selektívne aktivuje mikrozomálne pečeňové enzýmy, vrátane glukoronyl transferázy. Na rozdiel od fenobarbitalu je účinok na množstvo bilirubínu vo flumecinole menej výrazný, ale jeho účinok je trvalejší, trvá 20-25 dní po ukončení užívania. Okrem alergií sa nepozorovali žiadne nežiaduce reakcie.
3. Stimulátory peristaltiky (domperidón, metoklopramid). Liek sa používa ako antiemetikum. Stimuláciou motility gastrointestinálneho traktu a vylučovaním žlčou vylučuje liek nepríjemné tráviace poruchy.
4. Enzýmy trávenia. Lieky významne zmierňujú symptómy gastrointestinálneho traktu počas exacerbácií.

diéta

S LF je rozhodujúca zdravá výživa.

Potraviny by mali byť pravidelné a časté, nie vo veľkých porciách, bez dlhých prestávok a nie menej ako 4 krát denne.

Táto diéta má stimulujúci účinok na pohyblivosť žalúdka a prispieva k rýchlemu transportu potravy zo žalúdka do čreva, čo má pozitívny vplyv na žlčový proces a na fungovanie pečene ako celku.

Strava pre tento syndróm by mala zahŕňať dostatočné množstvo bielkovín, menej sladkostí, sacharidov, viac ovocia a zeleniny. Odporúčaný karfiol a ružičkový kel, repa, špenát, brokolica, grapefruit, jablká. Je potrebné používať obilniny bohaté na vlákninu (pohánka, ovos, atď.) A je lepšie obmedziť spotrebu zemiakov. Na uspokojenie potreby kvalitných proteínov sú vhodné neakútne rybie pokrmy, morské plody, vajcia a mliečne výrobky. Mäso sa neodporúča byť absolútne vylúčené zo stravy. Káva je lepšie zmeniť na čaj.

Tuhá vegetariánska strava je neprijateľná, pretože neposkytuje pečeň esenciálne aminokyseliny, ktoré nemožno nahradiť. Veľké množstvo sóje tiež nepriaznivo ovplyvňuje telo.

záver

Gilbertov syndróm je celoživotné ochorenie. Patológia však nevyžaduje liečbu, pretože nepredstavuje ohrozenie zdravia a nevedie k komplikáciám alebo zvýšenému riziku ochorenia pečene.

Epizódy žltačky a akékoľvek súvisiace prejavy sú zvyčajne krátkodobé a nakoniec vymiznú.

S touto chorobou nie je dôvod meniť stravu alebo množstvo cvičenia, ale mali by sa používať odporúčania pre zdravú výživu a pokyny pre fyzickú aktivitu.