Hirschsprung choroba je pomerne zriedkavé ochorenie. Najčastejšie sa vyskytuje v 95% prípadov u novorodencov, ale môže sa vyskytnúť u starších detí a dospelých.

S týmto ochorením má pacient patológiu nervového systému hrubého čreva. V zdravom hrubom čreve sa na stenách nachádzajú špeciálne nervové plexusy, ktoré zabezpečujú schopnosť hrubého čreva tlačiť obsah správnym smerom. Takéto nervové plexusy sa nachádzajú vo svalovej vrstve čreva a jeho submukóze.

Hirschsprung choroba sa prejavuje u mužských pacientov podľa štatistík 4 krát častejšie ako u dievčat. Toto ochorenie nie je dedičné, ale riziko manifestácie jeho symptómov u detí chorých rodičov je v priemere vyššie o tri percentá.

Čo je to?

Hirschsprungova choroba - anomália vývoja hrubého čreva vrodenej etiológie, ktorá vedie k porušeniu intestinálnej fragmentácie čreva (vrodená aganglióza) - sa prejavuje pretrvávajúcou zápchou.

U novorodencov je klinický obraz charakteristický a rôznorodý - súvisí s dĺžkou a výškou umiestnenia (vzhľadom na anus) zóny agangliosis. Výskyt Hirschsprungovej choroby: 1: 5 000 novorodencov.

patogenézy

Ganglionické (alebo ganglionické) bunky sú bežným názvom pre niektoré typy veľkých neurónov, ktoré sú v čreve zodpovedné za spojenie nervových štruktúr. Počas ontogenézy migrujú gangliové bunky z horného čreva do distálnej časti.

Porušenie migrácie vedie k vzniku aganglionickej časti čreva (zóna funkčného zúženia) so zníženou alebo úplne chýbajúcou inerváciou (schopnosť vykonávať translačné-kontraktilné pohyby). V niektorých prípadoch môže aganglionická oblasť abnormálne expandovať, čím sa vytvorí megakolón, ktorý je jednou zo závažných komplikácií Hirschsprungovej choroby.

Miestom lokalizácie aganglionickej oblasti je spravidla distálny úsek hrubého čreva. V zriedkavých prípadoch existujú formy Hirschsprungovej choroby, v ktorej sa aganglionický segment tvorí na mieste zo splenického stĺpca alebo sa vyvíja agangióza celého hrubého čreva. V tejto forme ochorenia je u pacientov pozorovaná celková peristaltická paralýza.

Príznaky Hirschsprungovej choroby

Závažnosť príznakov Hirshprungovej choroby závisí od veku, rozsahu lézie a histórie.

1. Pravidelne sa objavuje hnačka.
2. Tam je nadúvanie. Plyny sa hromadia v črevách.
3. Zápcha. Toto je najčastejší príznak ochorenia. Niektoré deti nemusia mať stolicu niekoľko týždňov. Pri ťažkej chorobe je proces defekácie vo všeobecnosti nemožný bez klystýru.
4. U novorodencov odchádza meconium (prvá stolica) neskoro (o 2-3 dni) alebo vôbec neodchádza.
5. Dieťa má bolesti v črevách. Je rozmarný, plače, ťahá kolená na bruško.
6. Brucho sa opuchne. Pupok je vyhladený alebo vypnutý. Žalúdok sa stáva asymetrickým.
7. Otrava tela. Dieťa odmieta jesť, nezvyšuje hmotnosť. Môže nastať zvýšenie teploty.
8. Keď je akt defekácie, odstránia sa fekálne kamene (hustá pevná stolica). K úplnému vyprázdneniu nedochádza. Výkaly majú nepríjemný zápach. Vzhľad pripomínajú tenkú stuhu.

Ak anomália nepokrýva celé črevo, potom príznaky u novorodencov sú skôr rozmazané. U dojčeného dieťaťa sa fekálne hmoty vyznačujú polotekutou konzistenciou. Môžu byť ľahko eliminované telom.

Prvé problémy vznikajú v okamihu, keď sa strúhanka zavádza do stravy. Dospelé jedlá vedú ku kondenzácii výkalov. Objavuje sa črevná obštrukcia, pozorujú sa symptómy intoxikácie. Najprv klystír pomáha s takou klinikou. V budúcnosti už táto udalosť neprináša úľavu.

Fázy Hirschsprungovej choroby

Vzhľadom na dynamiku ochorenia a meniace sa symptómy lekári rozlišujú nasledujúce štádiá ochorenia:

• Kompenzované - zápcha je zaznamenaná už od detstva, očistné klystírne ľahko eliminovať na dlhú dobu
• Subkompenzácia - postupne sa klystír stáva menej a menej účinným, stav pacienta sa zhoršuje: telesná hmotnosť sa znižuje, ťažkosť a bolesť brucha, dýchavičnosť; závažná anémia, metabolické poruchy. Stav subkompenzácie sa vyskytuje u pacientov s dekompenzáciou na pozadí konzervatívnej liečby.
• Dekompenzované - očistné klystýry a laxatíva zriedkavo vedú k úplným pohybom čriev. V dolnej časti brucha je pocit ťažkosti, nadúvanie. Pod vplyvom rôznych faktorov (prudká zmena výživy, ťažké cvičenie) sa u pacientov vyvinie akútna intestinálna obštrukcia. U detí sa dekompenzácia často pozoruje v subtotálnych a celkových léziách.
• Akútna forma Hirschsprungovej choroby sa prejavuje u novorodencov ako nízka vrodená intestinálna obštrukcia.

Hirschsprungova choroba, na rozdiel od iných príčin zápchy (nádor, atonická zápcha u starších pacientov, nešpecifická ulcerózna kolitída), sa vyznačuje výskytom zápchy od narodenia alebo v ranom detstve.

Často si rodičia všimnú prítomnosť endokrinných, mentálnych a neurologických abnormalít. Choroba môže byť sprevádzaná ďalšími vrodenými anomáliami: Downova choroba, rozštiepenie mäkkého podnebia.

komplikácie

Vrodená anomália Hirshprunga často vedie k rozvoju rôznych komplikácií. Ich skupina zahŕňa:

1. Chudokrvnosť.
2. „Fekálna“ intoxikácia. Táto komplikácia je výsledkom otravy tela akumulovaním toxických látok.
3. Vývoj akútnej enterokolitídy. S rýchlym priebehom tohto zápalu je smrteľný.
4. Tvorba "fekálnych kameňov". Zároveň sa vytvoria také pevné hmoty, ktoré môžu narušiť integritu črevných stien.

Nemožno predpokladať, že kongenitálna anomália črevného vývoja prejde sama. Ďalšia kvalita života dieťaťa a absencia zmien v celom jeho tele závisí od včasnej liečby patológie.

Liečba Hirschsprungovej choroby

Liečba ochorenia konzervatívnymi metódami je neúčinná, takéto terapeutické opatrenia sa zvyčajne predpisujú ako príprava na operáciu. Jedinou účinnou liečbou Hirschsprungovej choroby je chirurgický zákrok. V každom prípade sa uplatňuje individuálny prístup a zvažujú sa tri možnosti liečby:

1. Využívanie konzervatívnych metód liečby chronickej zápchy až do vyriešenia otázky účelnosti chirurgického zákroku.
2. Odklad operácie, na tento účel sa uplatňuje metóda ukladania dočasnej kolostómie
3. Núdzová chirurgia

Na základe dlhoročných skúseností sa lekári domnievajú, že pre takúto operáciu je optimálny vek 12-18 mesiacov. Ale ak sa pri konzervatívnej liečbe pozoruje stabilný kompenzačný proces, intervencia sa môže odložiť na 2-4 roky.

Taktiež je potrebné brať do úvahy, ak prevádzate operáciu a oneskoríte jej implementáciu, v tele pacienta začínajú nepriaznivé sekundárne zmeny: zvyšuje sa hrozba enterokolitídy, dysbakteriózy a porúch metabolizmu proteínov. Preto je dôležité, aby lekár chytil túto líniu, keď príde optimálna veková línia pre operáciu a stále nie sú žiadne živé prejavy sekundárnych zmien.

Konzervatívna liečba

Hlavným cieľom tejto terapie je neustále čistenie čriev. Lekári preto odporúčajú nasledujúce činnosti:

• Strave. Je menovaná iba lekárom. Výber sa zastaví na výrobkoch s laxatívnym účinkom: zelenina (mrkva, repa), ovocie (slivky, jablká), obilniny (ovsené vločky, pohánka), mliečne výrobky (ryazhenka, kefír).
• Cvičenie. Lekár Vám odporučí špeciálne terapeutické cvičenia. Stimuluje peristaltiku a posilňuje tlač.
• Masáž. Denná masáž dolnej časti brucha. Stimuluje prirodzenú peristaltiku a čistenie čriev.
• Vitamíny. Posilniť telo a chrániť pred negatívnymi účinkami toxických látok.
• Čistiace klystír. Dieťa potrebuje neustále čistenie čriev.
• Probiotiká. Lieky stimulujú fungovanie čreva a saturujú ho prospešnou mikroflórou.
• Proteínové prípravky. Roztoky elektrolytov sa podávajú intravenózne. Odporúčajú sa na výrazné príznaky podvýživy.

V prípade, že metódy konzervatívnej liečby neposkytujú požadovaný účinok alebo ochorenie je v pokročilom štádiu, pacientovi je predpísaná chirurgická liečba.

Chirurgická liečba

Po sérii vyšetrení chirurg rozhodne, kedy a ako vykonať operáciu. Mal by sa vykonávať v najpriaznivejšom období a nie počas exacerbácií. Aká je podstata chirurgickej metódy? Postihnutý segment je eliminovaný a sú spojené zdravé časti hrubého čreva. Operácia môže mať dva typy:

1. Simultánne. Aganglionická oblasť hrubého čreva je skrátená. Zdravá časť hrubého čreva je okamžite pripojená na konečník.
2. Dva okamihy. Najprv sa vykoná skrátenie, potom kolostómia (časť čreva sa privedie na povrch brucha). Fekálne hmoty sa vypúšťajú do špeciálnej nádoby - katétra. Po adaptačnom období sa vykonáva druhá časť operácie: spoja sa zdravé časti zrezaného čreva.

Všetci pacienti podstupujúci operáciu by sa mali podrobiť dispenzárnemu pozorovaniu, aby sa vyhodnotili funkčné výsledky liečby a identifikácia a korekcia neskorých komplikácií spôsobených operáciou. Odporúča sa absolvovať lekársku prehliadku a lekársku konzultáciu každý týždeň počas mesiaca po operácii. V priebehu roka sa potom kontroly môžu vykonávať raz za 3 mesiace.

Hirschsprungova choroba u detí má pomerne priaznivú prognózu. Väčšina operácií na odstránenie chybnej časti hrubého čreva sa vykonáva bez ďalších komplikácií, ale len vtedy, ak rodičia alebo dieťa sami monitorujú dodržiavanie odporúčaní lekára a pravidelne sa podrobujú vyšetreniam.

Hirschsprungova choroba: symptómy a liečebné metódy (chirurgia, lieky)

Hirschsprungova choroba je zriedkavá vrodená malformácia hrubého čreva, charakterizovaná absenciou nervových plexusov (agangióza) v črevnej stene. Základom ochorenia sú dedičné príčiny, absencia puerusov Auerbach a Meissner.

Auerbach plexus je sieť nervových buniek a ich procesov, ktorá sa nachádza medzi svalovými vrstvami črevnej steny po celej dĺžke a podieľa sa na peristaltických pohyboch čreva. Meissner plexus sa nachádza v submukóznej vrstve tráviaceho traktu a podieľa sa na motilite a intestinálnej sekrécii.

S týmto ochorením môže byť čiastočná alebo úplná absencia nervových ganglií alebo ich abnormálna štruktúra v určitej časti čreva. Agangióza vedie k narušeniu pohybov v hrubom čreve, k rozvoju dystrofických procesov vo svalovej vrstve. Postihnutá oblasť je v spastickom stave a nepodieľa sa na peristaltických pohyboch a črevná časť, ktorá leží nad postihnutým územím, sa neustále preťažuje a časom sa rozširuje.

tvar

Lokalizácia lézie je základom klasifikácie ochorenia podľa foriem.

• Rektálna forma. Postihnutie konečníka, ktoré môže byť čiastočné.
• Rektosigmoidná forma. V tejto forme aganglióza ovplyvňuje konečník a sigmoidné hrubé črevo. Sigmoidné hrubé črevo môže byť čiastočne alebo úplne ovplyvnené.
• Medzisúčet. Priečne hrubé črevo je ovplyvnené spolu s sigmoidom a rekta.
• Celkový formulár. Najzávažnejšia forma klinických prejavov a prognóza liečby. Je ovplyvnené celé hrubé črevo.

Po prúde sú tieto formy:

• Akútna forma. Vyskytuje sa v prvom mesiaci života dieťaťa.
• Subakútna forma. Je umiestnený vo veku dieťaťa od 1 do 3 mesiacov.
• Chronická forma. Po 3 mesiacoch sa hodí.

štádium

• Kompenzované štádium. Celková spokojnosť s dobrou starostlivosťou nie je porušená. Zápcha vyvolaná zmenou stravy. Toto štádium je charakterizované skorými príznakmi, neskorými príznakmi ochorenia.
• Subkompenzovaná fáza. Symptómy pomaly postupujú, zvyšuje sa frekvencia používania očistných klystírov na pohyb čriev. Pri adekvátnej konzervatívnej terapii je možný prechod na kompenzovanú fázu. Klinický obraz predstavuje skoré a neskoré symptómy.
• Dekompenzovaná fáza. Progresívne symptómy z prvých dní života. Deti môžu mať nízku intestinálnu obštrukciu. Včasný vývoj neskorých príznakov ochorenia. Stupeň dekompenzácie sa rýchlo rozvíja s celkovou črevnou agangiózou.

príznaky

Hirschsprungova choroba sa prejavuje od prvých dní života dieťaťa. Klinický obraz rozlišuje skoré a neskoré príznaky:

Včasné príznaky

• Zápcha. Toto je prvý príznak u dieťaťa, ktorému rodičia venujú pozornosť. Retencia stolice začína v neonatálnom období. Dieťa dostane neskoro prvé výkaly, objaví sa nadúvanie. Nezávislé vypúšťanie výkalov je veľmi zriedkavé. Laxatíva a čistiace klystýry sa používajú na vyprázdňovanie čriev. Po klystýroch sa vylučuje veľká konzistencia stolice.
• Fekálna intoxikácia. S predĺženou retenciou stolice sa vyvíja fekálna intoxikácia, častejšie v detstve. Vyznačuje sa znížením telesnej hmotnosti a neprítomnosťou prírastku hmotnosti u dieťaťa, koža sa sivá, obsah bielkovín v krvi sa znižuje, čo vedie k edému. Narušenie rovnováhy vody a elektrolytov ovplyvňuje činnosť srdca, pľúc, pečene a ďalších orgánov.
• Zvýšené brucho. Zvýšenie veľkosti brucha nastáva v dôsledku akumulácie plynu v čreve, natiahnutia stien črevných slučiek fekálnymi kameňmi. Bez liečby sa predná stena brucha zmenší, cez ňu sú viditeľné napnuté črevné slučky. Počas vyšetrenia sú pevné fekálne kamene dobre prehmatané.
• Nadúvanie (nadúvanie). Zápcha, zhoršená tvorba hlienu vedie k rozvoju fermentačných a hnilobných procesov v lúmene čreva, ktoré sú sprevádzané tvorbou veľkého množstva plynov a toxických produktov.
• Bolesť brucha. Majú prasknutie, boľavý charakter, môžu byť nahradené kŕčovými bolesťami. Vyprázdnenie čreva vedie k krátkodobému poklesu procesu bolesti. Výskyt syndrómu bolesti je spojený s preťažením črevnej steny nad miestom agangliózy, poškodením slizničných fekálnych kameňov a rozvojom zápalových procesov.

Neskoré príznaky

• Chudokrvnosť. S Girshprungovou chorobou sú poruchy trávenia, poruchy dysbakteriózy. Tieto stavy znižujú vstrebávanie vitamínov a minerálov, rozvíja nedostatok železa, anémiu s nedostatkom B12.
• Podvýživa. Úbytok hmotnosti môže byť spôsobený fekálnou intoxikáciou, dysbiózou a pridaním zápalových procesov. Prítomnosť živín z črevného lúmenu do krvného obehu je nedostatočná.
• Hnačka. Výskyt voľnej stolice je spôsobený rozvojom dysbakteriózy a zápalových procesov v čreve.
• Fekálne kamene. Nedostatok kontraktilnej aktivity buniek hladkého svalstva vedie k akumulácii fekálnych hmôt, ktoré rozdrvujú črevné steny, napínajú a vytvárajú riziko črevnej obštrukcie. Prejavuje sa absenciou stoličky, abdominálnej distenzie, sekrécie hlienu z konečníka. Dieťa plače, odmieta prsník.
• Deformácia hrudníka. Zväčšené brucho tlačí proti bránici a mediastinálnym orgánom, čo vedie k deformácii hrudníka. Porucha kardiovaskulárneho systému a rozvoj bronchopulmonálnych komplikácií.
• Dyspeptické symptómy. Osoba sa obáva nevoľnosti, pocitu ťažkosti v žalúdku, straty chuti do jedla. Možno pálenie záhy. U malých detí dochádza k zvracaniu.

diagnostika

Diagnostické opatrenia sú zamerané na identifikáciu trojice príznakov: zápcha od narodenia, perzistentné nadúvanie, irigačné údaje a vylúčenie inej patológie s podobným klinickým obrazom (vrodená intestinálna obštrukcia).

• US. Používa sa na vylúčenie iných ochorení s podobnými príznakmi (invaginácia čreva atď.).
• Ergography. Rádiografické vyšetrenie čreva odhaľuje charakteristické zúženie časti čreva, ktoré leje do expanzie. Jedna zo spoľahlivých metód výskumu diagnózy Hirschsprungovej choroby. Používa sa u detí starších ako 2 týždne na potvrdenie diagnózy.
• Prehľad rádiografie brušnej dutiny. Používa sa na vylúčenie iných ochorení gastrointestinálneho traktu (intestinálna obštrukcia).
• Biopsia. Charakterizovaný absenciou nervových plexusov a identifikáciou modifikovaných hypertrofovaných vlákien v črevnej stene.

liečba

Chirurgická liečba

Cieľom radikálnej chirurgickej liečby je odstránenie patologického úseku čreva spolu s odstránením dekompenzovaných dilatovaných črevných slučiek. Používa sa Duhamel, Duhamel-Martin, v niektorých prípadoch sa používa kolostómia.

Čím menší je vek dieťaťa, tým lepšie je pooperačné obdobie.

Konzervatívna liečba

Liečba je pomocná a nevedie k regenerácii.

• Strave. Predpisujú sa potraviny s vysokým obsahom vlákniny (zelenina, zelenina, ovocie), mliečne výrobky, ktoré uľahčujú činnosť defekácie. Výrobky z múky sú vylúčené zo stravy.
• Probiotiká (Bifidumbakterin) sa používajú na normalizáciu črevnej mikroflóry.
• Enzýmové prípravky (Mikrasim, Pancreatin) sa používajú na uľahčenie procesov trávenia a zníženie zaťaženia čriev.
• Čistiace klystír.
• Masáž brucha alebo cvičenie terapia. Terapeutická masáž sa používa na stimuláciu pohybu výkalov cez črevo. Terapeutická gymnastika je zameraná na tréning brušných svalov a vykonáva sa pod dohľadom špecialistu.

výhľad

Včasná diagnostika a liečba v skorých štádiách ochorenia môže viesť k zotaveniu osoby. Pri ťažkých formách ochorenia a vývoji kompenzačných dystrofických zmien v zdravých oblastiach čreva sa zvyšuje frekvencia recidív.

Hirschsprung choroba u detí: príčiny, príznaky, diétne vzorce u dieťaťa

Pod názvom "Hirschsprungova choroba" leží vrodená dedičná anomália hrubého čreva spojená so zhoršenou inerváciou tejto časti čreva. Táto choroba je známa už viac ako sto rokov: prvýkrát to opísal pediater z Dánska Harald Hirschsprung, ktorý nazval patológiu vrodenou gigantizmu hrubého čreva. V modernej medicíne je druhý názov patológie vrodený idiopatický megacolon.

Prevalencia tejto patológie je 1 prípad na 5000 narodených detí. U chlapcov sa anomália vyskytuje 4 krát častejšie. Ochorenie sa zvyčajne objavuje v novorodeneckom období. Niektoré deti však majú klinické prejavy neskôr (do 10 rokov).

Čo je podstatou ochorenia

Normálne v submukóznych a svalových vrstvách črevnej steny sú špeciálne plexusy nervových buniek (ganglia), ktoré sú zodpovedné za propagáciu obsahu čreva smerom k anus. Pri Hirschsprungovej chorobe je v niektorých častiach hrubého čreva zaznamenaná absencia takýchto ganglií alebo ich nedostatočný počet.

V dôsledku takejto anomálie je intestinálna motilita narušená, fekálne hmoty sa nevylučujú z tela, hromadia sa v čreve, objavuje sa trvalá zápcha a vyvíja sa výrazná intoxikácia tela dieťaťa. Dĺžka a výška umiestnenia abnormálnej oblasti sa môže líšiť. Čím väčšia je dĺžka a čím vyššia je poloha miesta so zhoršenou inerváciou, tým výraznejšie budú prejavy ochorenia u novorodenca.

Obsah čreva sa akumuluje nad postihnutou oblasťou a spôsobuje jeho výraznú expanziu. Súčasne sa v časti čreva nachádzajúcej sa pod abnormálnou oblasťou zvyšuje peristaltika, čo je príčinou hypertrofie (zahusťovania) črevnej steny.

dôvody

Príčinou ochorenia Hirschsprung je pravdepodobne génová mutácia.

Presná príčina patológie nie je známa. Bolo zistené, že Hirschsprungova choroba je dedičné ochorenie. Ak to bolo u niekoho z rodiny, riziko vzniku abnormality u dieťaťa sa výrazne zvyšuje.

Predpokladá sa, že príčinou ochorenia môže byť mutácia génov v DNA zodpovednej za správne vytvorenie inervácie tráviaceho systému. Príčiny tejto mutácie však neboli stanovené.

Tvorba nervových ganglií v tráviacom trakte prebieha v období 5-12 týždňov tehotenstva. Pod vplyvom niektorých neznámych faktorov je prerušená tvorba systému inervácie. Okrem toho môže byť abnormálna oblasť dlhá niekoľko centimetrov a v závažných prípadoch sa môže rozšíriť na celé hrubé črevo.

príznaky

Táto vrodená patológia sa môže objaviť bezprostredne po narodení dieťaťa, keď sa v prvom dni neodchýli pôvodná stolička (meconium). V tomto prípade dieťa plače, napína nohy na brucho. Preto starostlivo sledujte prvú stoličku novorodenca v pôrodnici.

Prejavy ochorenia závisia od dĺžky abnormálneho segmentu čreva a veku dieťaťa. V prvej polovici roka nemusia byť príznaky megacolonu tak znateľné, ak je dieťa dojčené. Fekálna polotekutá konzistencia môže voľne prejsť postihnutou oblasťou.

S významnou dĺžkou anomálnej zóny sa v tomto veku pozoruje zápcha, abdominálna distenzia a úzkosť dieťaťa. Po zavedení doplnkových potravín sa pohyb čriev stáva problematickým. Fekálne hmoty sa stávajú hrubými a hustými.

U detí v prvom roku života sú príznaky Hirschsprungovej choroby:

• zápcha sa stáva pravidelnou, dieťa nemôže zotaviť bez klystír po dobu 5-7 dní;
• chuť k jedlu sa zhoršuje;
• abdominálna distenzia spôsobuje koliku a úzkosť;
• stolička dostane nepríjemný zápach;
• výkaly vystupujú vo forme stuh;
• regurgitácia sa zvyšuje a stáva sa hojnejšou;
• defekácia nevedie k úplnému vyprázdneniu čriev.

V tomto prípade dieťa zle získava na váhe. Ak sa liečba neuskutoční, potom sa zvýši intoxikácia, môžu sa vyvinúť komplikácie, ktoré ohrozujú život.

Staršie deti tiež trpia zápchou, pri ktorej konzervatívne opatrenia nie sú vždy účinné. Z výkalov v tenkom čreve môžu tvoriť fekálne kamene, čo môže tiež viesť k nebezpečným komplikáciám.

Stálym príznakom ochorenia je nadúvanie (flatulencia). V hrubom čreve sa hromadia nahromadené plyny, ktoré sa externe prejavujú zmenou tvaru brucha - táto vlastnosť sa nazýva "žabie brucho".

Puzdro na ňom je vyhladené alebo vypuklé, pri pohľade zo žalúdka sa javí asymetrické. Keď cítite, lekár môže cítiť črevá, natiahnuté výkaly alebo plyny. V závislosti od konzistencie obsahu bude črevo rovnako husté ako kameň alebo mäkké. Po skontrolovaní brucha sa zvyšuje peristaltika (vlnové sťahy črevných stien).

Čím je dieťa staršie, tým viac sa prejavuje intoxikácia tela. Chudokrvnosť, nedostatok bielkovín, nedostatok energie. Preplnené a opuchnuté črevá bránia pohybu bránice, čo vedie k zlyhaniu dýchania. Zhoršenie ventilácie pľúc spôsobuje opakovaný priebeh pneumónie alebo bronchitídy.

Dôsledkom ťažkej a dlhodobej intoxikácie je výskyt zvracania a hnačky v oveľa pokročilejšom štádiu ochorenia. Ak je zvracanie sprevádzané bolesťou brucha, potom je to impozantný príznak charakteristický pre ťažké komplikácie - perforácia čriev a rozvoj peritonitídy (peritoneálny zápal) alebo črevná obštrukcia. Obe tieto komplikácie ohrozujú život bez okamžitej úľavy.

Paradoxná hnačka sa môže objaviť aj u novorodenca v dôsledku rýchleho vývoja dysbakteriózy alebo zápalového procesu sliznice s tvorbou vredov. Hnačka môže byť tiež fatálna bez včasnej pomoci.

Najčastejšie sú symptómy a závažnosť stavu priamo závislé od dĺžky abnormálnej oblasti čriev. V niektorých prípadoch, dokonca aj pri malej časti patológie, sa môžu vyvinúť intoxikácie a metabolické poruchy, ktoré spôsobujú vážny stav dieťaťa. Niekedy závisí od kompenzačných schopností organizmu a správnosti prijatých terapeutických opatrení.

klasifikácia

V závislosti od lokalizácie abnormálnej časti čreva sa rozlišujú nasledujúce formy Hirschsprungovej choroby:

1. Rektálne: inervácia zlomená v malej časti konečníka. Vyskytuje sa v 25% prípadov. Dieťa má tendenciu k zápche.
2. Rektosigmoid: anomália sa týka rekta a sigmoidnej oblasti. Táto forma je najbežnejšia (70%). Líši sa pretrvávajúca zápcha, nadúvanie, ktoré je trochu pripomínajúce žaba, bolesť v bruchu.
3. Segmentový: zaznamenaný v 2,5% prípadov, charakterizovaný striedaním postihnutých a zdravých oblastí hrubého čreva. Prejavy sa môžu líšiť: niektoré deti majú opakovanú zápchu a niektoré sa nedokážu ani uzdraviť.
4. Medzisúčet (3%): polovica čreva je úplne ovplyvnená. Dieťa má všetky klinické prejavy ochorenia. Ide o závažnú porážku, pri ktorej sú konzervatívne opatrenia neúčinné, je nutná len chirurgická liečba.
5. Celkom: celé hrubé črevo je abnormálne. Vyskytuje sa v zriedkavých prípadoch (0,5%). Prejavuje sa ťažkou abdominálnou distenziou a ťažkou zápchou bezprostredne po narodení dieťaťa.

Existujú nasledujúce štádiá ochorenia:

1. Kompenzačný, v ktorom sa zápcha prejavuje od narodenia, sa zvyšuje po zavedení doplnkových potravín. Pohyb čriev sa dosahuje s očistnými klystírmi.
2. Subkompenzované, pri ktorom je klystír menej účinný. Dieťa sa obáva silnej bolesti brucha, objavujú sa príznaky intoxikácie a môže sa objaviť dýchavičnosť. V dôsledku metabolických porúch dieťa stráca váhu.
3. Decompensated, keď sú všetky prejavy maximálne vyslovované. Klystýry a laxatíva sú neúčinné. Pri absencii včasnej chirurgickej liečby vedie k črevnej obštrukcii.

Klasifikácia založená na závažnosti klinických prejavov poukazuje na nasledujúce štádiá ochorenia:

1. Včasné príznaky: pretrvávajúca zápcha, abdominálna distenzia a zväčšenie jej veľkosti.
2. Neskoré, pri ktorom dochádza k sekundárnym zmenám: anémia, nedostatok proteínov, tvorba fekálnych kameňov, deformácia hrudníka.
3. Komplikované, vyznačujúce sa výskytom paradoxnej hnačky a zvracania, silnej bolesti brucha. Riziko črevnej obštrukcie je veľmi vysoké.

komplikácie

Nedostatok adekvátnej liečby Hirschsprungovej choroby je spojený s rozvojom takýchto komplikácií:

• akútna enterokolitída (zápal črevnej steny);
• v prípade paradoxnej hnačky a vracania je možná dehydratácia tela dieťaťa ohrozením života;
• tvorba fekálnych kameňov z zhutnených exkrementov: nemôžu odísť sami, môžu spôsobiť poškodenie črevnej steny (perforácia spôsobená preležaninami) s rozvojom peritonitídy;
• intoxikácia tela: toxické látky sa nevylučujú výkalmi, ale absorbujú sa do krvného obehu, prenášajú sa do krvného obehu a môžu poškodiť rôzne orgány;
• anémia;
• poruchy výmeny;
• struma;
• postihnutia dieťaťa v dôsledku závažných komplikácií.

diagnostika

Pri detekcii zápchy a abdominálnej distenzie sa pediater a pediatrický gastroenterológ podieľajú na špecifikácii diagnózy. Po prvé, lekár rozhovory s rodičmi, objasňuje podrobnosti o sťažnostiach a prítomnosť podobnej patológie medzi príbuznými. Potom sa dieťa vyšetrí.

Na potvrdenie diagnózy sú priradené ďalšie výskumné metódy:

1. Rektálne digitálne vyšetrenie odhalí zvýšený tón análneho sfinktera a absenciu výkalov v konečníku, napriek predĺženej zápche.
2. Rektoromanoskopia - vyšetrenie sliznice konečníka špeciálnym zariadením (rektoskop). Umožňuje zistiť zmenu sliznice a zúženie lúmenu
3. Roentgenografia hrubého čreva je jednou z hlavných metód potvrdzujúcich diagnózu. Vedie sa použitím kontrastu (suspenzia bária), ktorá sa zavádza do klystýru. Výsledný obraz poskytuje možnosť vidieť modifikovaný reliéf sliznice a zúžené oblasti lúmenu hrubého čreva. Jasne sú definované aj oblasti expanzie hrubého čreva.
4. Kolonoskopia je vizuálna prehliadka z vnútra hrubého čreva po celej jeho dĺžke pomocou endoskopu (špeciálne zariadenie s flexibilnou hadicou a optickými vláknami). Pomocou tejto štúdie sa potvrdili röntgenové diagnostické údaje. Okrem toho, špeciálne nástroje produkujú odber vzoriek materiálu (biopsia) na histologické vyšetrenie, ktoré odhaľuje neprítomnosť alebo zaostalosť nervového ganglia.
5. Anorektálna manometria je meranie tónu vnútorného zvierača a tlaku v hrubom čreve. Symptómom charakteristickým pre megakolón bude oslabenie alebo nekonzistencia zvierača v dôsledku expanzie konečníka.
6. Ultrazvuk odhaľuje expanziu črevných slučiek, napuchnutých nahromadenými plynmi a výkalmi.

Taktiež sa uskutočňujú klinické štúdie krvi, výkalov, výkalov výkaly na dysbiózu. V prípade potreby je predpísaná biochemická analýza krvi.

liečba

V ojedinelých prípadoch (s rektálnymi a segmentálnymi formami ochorenia) je možné upustiť od chirurgického zákroku s použitím iba konzervatívnej liečby.

Cieľom konzervatívnej liečby je pravidelné čistenie čriev.

Konzervatívna liečba zahŕňa:

1. Strava odporúčaná lekárom. Zahŕňa výrobky, ktoré majú laxatívny účinok:

• zelenina (repa, mrkva, kapusta);
• ovocie (slivky, marhule, jablká);
• fermentované mliečne výrobky (kefír, fermentované mlieko);
• kaša (pohánka, ovsené vločky).

1. Cvičenie terapia (špeciálne vybrané cvičenia, ktoré stimulujú peristaltiku).
2. Masáž brucha v smere hodinových ručičiek by sa mala vykonávať denne, aby sa aktivovala črevná motilita.
3. Čistiace a sifónové klystýry. Niektorí rodičia sa domnievajú, že je škodlivé vykonávať pravidelné klystýry, aby si na nich zvykli. Účinky toxických látok na organizmus sú však oveľa škodlivejšie. V prípade Hirschsprungovej choroby, dokonca ani pri periodickej nezávislej stolici, nedochádza k úplnému očisteniu čriev. To je dôvod, prečo by dieťa malo pravidelne sifónové klystýry.
4. Podľa indikácií (s významnou podvýživou) sú predpísané infúzie roztokov proteínov a elektrolytov do žily.
5. Vitamínová terapia sa používa ako tonikum a na zníženie intoxikácie.
6. Probiotiká zlepšujú funkčné schopnosti čriev, normalizujú zloženie črevnej mikroflóry.

Konzervatívna liečba Hirshprungovej choroby je vo väčšine prípadov neúčinná. Často sa predpisuje ako prípravná liečba pred operáciou. Chirurgia - jediná metóda, ako zachrániť dieťa pred vrodenou chybou.

Chirurgická liečba môže byť plánovaná a núdzová (s rozvojom ťažkých komplikácií). Podľa núdzových indikácií dokonca fungujú aj novorodenci.

Existujú rôzne názory na načasovanie plánovanej prevádzky a prístupy k jej metodike. Niektorí chirurgovia sa domnievajú, že dieťa mladšie ako jeden rok podstúpi iba prvú fázu operácie - prekrytie kolostómie, keď sa odstráni postihnutá časť čreva a odstráni sa koniec zdravej časti hrubého čreva a prišíti sa k prednej brušnej stene. V tomto prípade sa vylučovanie výkalov vyskytuje v katéteri.

Druhá fáza operácie sa vykonáva v staršom veku, keď je otvor v brušnej stene uzavretý a zdravý koniec hrubého čreva je spojený s konečníkom. Podľa iných lekárov by sa tieto dve fázy operácie mali vykonávať súčasne.

Väčšina odborníkov považuje za možné vykonávať konzervatívne metódy liečby a pôsobiť na dieťa len 12-18 mesiacov. Ak je to možné, operácia sa odloží, kým dieťa nedosiahne vek 2-4 rokov.

Prax dokazuje, že konzervatívna liečba by sa mala vykonávať len pri príprave na operáciu a len. Na jednej strane je ťažké tolerovať takúto komplexnú manipuláciu s rizikom komplikácií a dlhého rehabilitačného obdobia. Na druhej strane, ak je operácia veľmi oneskorená, môžu sa vyvinúť pomerne závažné sekundárne zmeny v tele. Preto musí chirurg určiť optimálny čas na zásah v každom prípade.

V pooperačnom období existuje veľké riziko infekcie v oblasti chirurgického zákroku, čo dokazuje zvýšenie teploty, výskyt zvracania alebo hnačky, nadúvanie.

Doba rehabilitácie je dlhá, môže trvať až 3 alebo dokonca 6 mesiacov. Počas rekonvalescencie môže približne 25% operovaných detí spôsobiť zdržanie stolice alebo neúmyselný defekačný účinok. Takéto javy sú častejšie pozorované u detí so sekundárnymi príznakmi a poškodením vnútorných orgánov. Lekár v takýchto prípadoch predpisuje ďalšiu regeneračnú liečbu.

Detská stolička sa postupne normalizuje, zvyšuje sa hmotnosť. Fyzický vývoj sa blíži normálu. Po operácii lekár pozoruje dieťa aspoň jeden a pol roka. Účinnosť chirurgickej liečby (úplná liečba ochorenia) dosahuje 96%.

Počas rehabilitačného obdobia by mali rodičia:

• ovládať kreslo, jeho konzistenciu a prítomnosť nepohodlia;
• poskytovať odporúčanú vyváženú stravu a jej režim v závislosti od veku dieťaťa;
• robiť očistné klystýry v rovnakom čase, aby sa vyvinul reflexný zvyk u dieťaťa na uvoľnenie čriev;
• zapojte sa do detskej cvičebnej terapie.

Každý pacient si vyberie individuálny rehabilitačný program.

Životopis pre rodičov

Hirschsprungova choroba je vrodeným defektom vývoja, preto neboli vyvinuté špeciálne opatrenia na prevenciu tejto patológie. Pri identifikácii príznakov charakteristických pre túto chorobu by ste sa mali včas poradiť s lekárom, aby ste včas zistili diagnózu a radikálnu chirurgickú liečbu. To poskytne príležitosť na zabránenie sekundárnych zmien v tele, plne obnoví zdravie dieťaťa a zabezpečí jeho normálny vývoj.

Hirschsprungova choroba - lekárska animácia (angličtina):

Prvý kanál, program „Žiť zdravo!“ S Elenou Malyshevovou v sekcii „O medicíne“ hovoríme o Hirschsprungovej chorobe (pozri 34:20 min.):

Hirschsprungova choroba

. alebo: Aganglióza hrubého čreva, vrodený aganglionický megacolon

Hirschsprungova choroba je anomália vývoja (vrodená porucha) hrubého čreva, v ktorej je nedostatok alebo úplná absencia ganglií (akumulácie určitých nervových buniek, ktoré sa podieľajú na črevnej motorickej funkcii), ktoré inervujú črevnú časť. V dôsledku toho sa črevná sekcia prestane zúčastňovať na tráviacom procese, ktorý sa prejavuje predĺženou zápchou - stolice (vyprázdňovanie konečníka) sa vykonávajú raz za 5-7 dní alebo ešte menej, čo môže trvať niekoľko rokov pred diagnostikovaním a začiatkom liečby. V závažných prípadoch sa stolica môže objaviť až po klystýri.

Najčastejšie sa choroba prejavuje od prvých dní a týždňov života dieťaťa: je zápcha, dieťa je nekľudné, plače, je tu oneskorenie hmotnosti a výšky. Vyskytuje sa hlavne medzi chlapcami. Je menej často diagnostikovaná počas dospievania (napríklad pri lekárskom vyšetrení (pravidelné lekárske vyšetrenie) alebo ak je podozrenie na iné ochorenie čriev) a rýchlo sa vyvíja bez liečby a vedie k vážnym následkom.

Príznaky Hirschsprungovej choroby

Všeobecné symptómy závisia od rozsahu lézie a stupňa neprítomnosti ganglií (zhluky určitých nervových buniek, ktoré sa podieľajú na motorickej funkcii čreva) v stene hrubého čreva. Čím menšie ganglie, tým neskôr sa choroba prejavuje.

• Nedostatok detskej stolice (zápcha) od detstva. Toto je hlavný príznak ochorenia. Pacienti neustále uchyľujú klystýry.
• Žiadne nutkanie na defekáciu (vyprázdnenie konečníka).
• Občas sa môže vyskytnúť hnačka (hnačka).
• Periodická bolesť pozdĺž hrubého čreva.
• Plynatosť (zvýšená tvorba plynu v žalúdku).
• Periodická abdominálna distenzia.
• Prítomnosť "fekálnych kameňov" (husté stvrdnuté fekálne hmoty).
• Otrava tela toxickými látkami, ktoré sa akumulujú v čreve v dôsledku stagnácie črevného obsahu - s ťažkým priebehom ochorenia a dlhou históriou.
• Parciálna heterochrómia (nerovnomerná farba rôznych častí dúhovky jedného oka. Je výsledkom relatívneho prebytku alebo nedostatku melanínu (pigmentu)).

tvar

Klasifikácia Hirschsprungovej choroby je založená na určení polohy črevnej lézie.

• Forma Rectus - lézia konečníka:
  • s léziou perineálneho;
  • s porážkou ampulárnej časti (horná široká časť konečníka, umiestnená na úrovni krížovej kosti).

• Rektosigmoidná forma - lézia rekta a časti sigmoidného hrubého čreva. Vyskytuje sa najčastejšie.
• Medzisúčet - porážka jednej polovice hrubého čreva:
  • s poškodením priečneho hrubého čreva;
  • s rozšírením lézií v pravej polovici čreva.

• Celková forma - porážka celého hrubého čreva.

Podľa stupňa kompenzácie (schopnosť organizmu prispôsobiť sa chorobe) choroba rozlišuje 3 formy.

• Kompenzovaná (zápcha je pozorovaná, ale všeobecný stav je uspokojivý).
• Subkompenzovaná (vyvíja sa s celkovou a subtotálnou formou ochorenia, okrem zápchy sa vyskytuje anémia (anémia, progresívna strata hmotnosti, vyžaduje časté klystírne ochorenia).
• Dekompenzovaná (závažný stav, časté črevné klystýry, črevná obštrukcia sa vyvíja (zhoršený pohyb potravy a výkalov črevami), dystrofia (chronická porucha príjmu potravy)).

dôvody

Lekár pomôže gastroenterológovi pri liečbe ochorenia

diagnostika

• Analýza histórie ochorenia a sťažností (keď sa objavila (ako dlho) sa objavila zápcha (stolica začala chýbať niekoľko dní a týždňov, defekácia (vyprázdnenie konečníka) sa stala možná až po klystýri, s ktorým pacient spája výskyt týchto príznakov).
• Analýza rodinnej anamnézy (mal niektorý z blízkych príbuzných Hirshprungovu chorobu)?
• Analýza histórie života (choroba, chirurgia).
• Vyšetrenie, digitálne vyšetrenie konečníka (konečník je prázdny, aj keď nebola žiadna stolica po dlhú dobu).
• Ultrazvukové vyšetrenie (ultrazvuk) orgánov brucha (môžete vidieť dodatočnú slučku čreva, ktorá nám hovorí o chýbajúcej alebo zníženej motilite (pohyb črevného obsahu) čreva).
• X-ray vyšetrenie čreva, ktoré odhaľuje rozšírené slučky hrubého čreva charakteristické pre toto ochorenie. Táto metóda je dosť problematická pri interpretácii u novorodencov, pretože v prvých týždňoch života dieťaťa môže byť rozdiel medzi normálnym črevom a modifikovaným črevom zanedbateľný.
• Biopsia (odobratie časti črevnej sliznice na výskum) vám umožňuje určiť diagnózu a je považovaná za najpresnejšiu diagnostickú metódu. Neprítomnosť nervových ganglií (špecifických nervových buniek) potvrdzuje diagnózu Hirschsprungovej choroby. Zvlášť informatívne u dospelých.
• Irigografia je röntgenové vyšetrenie čreva so zmesou bária (látka, ktorá jasne vyniká na röntgenovom obraze). Umožňuje identifikovať zúženú oblasť čreva a posúdiť rozsah tohto zúženia.
• Kolonoskopia (diagnostická procedúra, počas ktorej lekár skúma a vyhodnocuje stav vnútorného povrchu hrubého čreva pomocou špeciálneho optického nástroja (endoskopu). Bližšie k konečníku, detekuje sa prázdny konečník, ďalej fekálne hmoty alebo fekálne kamene).
• Konzultácia s terapeutom je tiež možná.

Je dôležité si uvedomiť, že prítomnosť trojice (troch hlavných) príznakov (zápcha, plynatosť (zvýšená tvorba plynu) a špecifických rádiologických znakov) je špecifická pre Hirschsprungovu chorobu.

Diagnóza Hirschsprungovej choroby sa zriedka vykonáva v dospelosti, pretože sa vykonáva hlavne v skoršom veku.

Liečba Hirschsprungovej choroby

Najúčinnejšia je len chirurgická liečba Hirschsprungovej choroby. Spočíva v odstránení rozšíreného čreva a aganglion zóny (zóna bez nervových zakončení). Vo väčšine prípadov príznaky úplne zmiznú po operácii. Operácia sa odporúča vykonať čo najskôr, ale u novorodencov najprv začne s konzervatívnou (drogovou) terapiou, ktorá sa používa ako príprava na operáciu:

• eliminácia črevnej obštrukcie (sifón (na princípe komunikácie ciev a lievikovej trubice na konci) klystírneho roztoku s fyziologickým roztokom (0,9% roztok chloridu sodného);
• užívanie probiotík (liekov, ktoré stimulujú životnú aktivitu a rast normálnej črevnej mikroflóry);
• diéta - jesť potraviny bohaté na vlákninu (zelenina, celozrnný chlieb, pohánka, kukuričné ​​krupice), rastlinné oleje, mliečne výrobky, potraviny obsahujúce vlákninu (celulóza), veľké množstvo tekutiny (viac ako 2,5 litra denne).
• vitamíny B6, B12, E, C;
• masáž brucha na zlepšenie výtoku výkalov;
• intravenózne podávanie proteínových liečiv (pre ťažké nutričné ​​poruchy).

Komplikácie a následky

Komplikácie priamo Hirschsprungova choroba:

• výskyt akútnej enterokolitídy (akútny zápal črevnej steny). Vyvíja sa spravidla bez vhodnej liečby. Ochorenie postupuje rýchlo a môže byť smrteľné;
• „Fekálna“ intoxikácia - vyvíja sa v dôsledku dlhej neprítomnosti vyprázdňovania čriev v dôsledku otravy tela toxickými látkami;
• tvorba "fekálnych kameňov" - ako výsledok dlhodobej zápchy, fekálne hmoty sa stávajú hustými a tvrdými a nemôžu sa dostať von, črevná obštrukcia (nebezpečný patologický (abnormálny) stav, ktorý sa vyznačuje vážnym poškodením črevných stien a stagnáciou črevného obsahu) sa vyvíja, čo môže viesť k toxickej samo-otrave látky);
• anémia (anémia).

Po operácii sa môžu vyskytnúť nasledujúce komplikácie: t

• výskyt akútnej enterokolitídy;
• zápcha;
• hnačka (voľná stolica);
• divergencia anastomotických stehov (miesto chirurgického spojenia častí čreva po odstránení postihnutej oblasti)
• intestinálna obštrukcia (zhoršený priebeh čriev trávenej potravy a výkalov);
• pooperačné infekčné komplikácie (hnisanie rán, pneumónia (pneumónia), pyelonefritída (zápal obličiek na pozadí bakteriálnej infekcie));
• peritonitídy (akútny zápal peritoneu a jeho orgánov).

Prevencia ochorenia Hirschsprung

Špecifická prevencia Hirschsprungovej choroby neexistuje, pretože sa považuje za vrodenú. Včasná detekcia a chirurgická liečba tohto ochorenia je najlepšou prevenciou vzniku nebezpečných komplikácií.

Užitočné metódy sú nešpecifická profylaxia:

• Športové hry (fyzioterapia, plávanie, jogging);
• vyvážená a racionálna výživa (jesť potraviny s vysokým obsahom vlákniny (zelenina, ovocie, zelenina), vyhýbať sa vyprážaným, konzervovaným, príliš horúcim a korenistým jedlám, piť veľa tekutín (viac ako 2,5 litra denne)).

• zdroje

• Neonatológia: Vzdelávacie. príspevok: V 2 tony. / N.P. Shabalov. T. I. - 3. ed., Rev. a pridajte. - M.: MEDpress-inform, 2004. - 608 str.
• Protokol liečby Hirschspringovej choroby u detí: - N.M. Leonievskaya, S.I. Erdes, M.A. Ratnikova, Russian Journal of Gastroenterology, Hepatology, Coloproctology, 03-2009.

Čo s Hirschsprungovou chorobou?

• Vyberte si vhodného gastroenterológa
• Absolvujte skúšky
• Získajte liečbu od lekára
• Dodržiavajte všetky odporúčania

Buďte vždy
v nálade

Hirschsprungova choroba: príčiny, symptómy a liečba

Z masterwebu

Dostupné po registrácii

Takáto komplexná vrodená choroba, ako napríklad Hirschsprungova choroba, sa nachádza u dospelých aj detí. Hlavným patologickým prejavom je pretrvávajúca zápcha. Príznaky sa zároveň prejavujú od prvých dní života, ktoré sa líšia genetickým pôvodom. Podľa štatistík, chlapci ochorejú 4-5 krát častejšie ako dievčatá. Terapia ochorenia sa uskutočňuje chirurgicky, pretože konzervatívne metódy neprinášajú požadovanú účinnosť.

Podstata ochorenia

Hirschsprungova choroba je vrodená patológia hrubého čreva spôsobená poruchami vo vývoji nervových plexusov. Prispieva k zápche, ako aj k zmenám vo veľkosti čreva.

Výskyt tejto patológie môže byť ovplyvnený množstvom dôvodov. V súčasnosti bolo napísaných pomerne veľa vedeckých článkov, ktoré opisujú takéto ochorenie. Ochorenie vo väčšine prípadov prebieha s defektmi absorpcie v hrubom čreve, ako aj s dlhodobou zápchou. V súlade s lekárskym výskumom a štatistikou je mužská polovica obzvlášť náchylná na patológiu ako Hirschsprungova choroba.

Deti v 20% prípadov sú diagnostikované s inými vrodenými ochoreniami nervového systému, ako aj s patológiami srdca a krvných ciev a poruchami genitourinárneho systému. U detí s Downovým syndrómom je choroba Hirshsprung niekoľkokrát častejšia ako u detí bez chromozomálnych defektov.

U detí, ktoré sa práve objavili, je patologický klinický obraz priamo determinovaný výškou a rozsahom umiestnenia oblasti agangiózy. Bez ohľadu na vyššie uvedené údaje sa príznaky ochorenia jasne prejavujú. Napríklad, ak sa oblasť agangliosis nachádza na konečníku a je dlhá, znaky budú ostré a obzvlášť svetlé.

Prvá zmienka o chorobe

Svet sa prvýkrát dozvedel o Hirschsprungovej chorobe v pediatrii v roku 1888, opísal ju pediater Harald Hirschsprung. Sledoval dvoch chlapcov s ochorením, ktorí zomreli neskôr z konštantnej zápchy.

Ochorenie spočíva v tom, že je narušená inervácia hrubého čreva a jeho nižších delení, čo znižuje peristaltiku aganglionického segmentu. Keď má pacient podobné poruchy, črevný obsah sa akumuluje, čo vedie k zápche. Patológia sa vo väčšine prípadov vyskytuje u pacientov mladších ako desať rokov. V medicíne existuje niekoľko klinických štádií a anatomických foriem Hirschsprungovej choroby (ICD 10 - Q43.1.).

Anatomické formy sú nasledovné:

• Rektálna forma - často sa vyskytuje v nasledujúcich dvoch typoch: prvý prispieva k perineálnym léziám v rektálnej oblasti, zatiaľ čo druhý ovplyvňuje supra-ampulárne a ampulyálne rezy rekta.
• Segmentová forma, ktorá sa prejavuje buď úsekom v rektigigidnom križovatke, alebo dvoma segmentmi a oblasťou, ktorá sa medzi nimi nachádza.
• Rektosigmoidalnaya. Jeho prvý typ spôsobuje léziu distálnej tretiny črevného sigmoidu, druhého - úplne sigmoidného hrubého čreva alebo jeho väčšiny.
• Medzisúčet, ktorý ovplyvňuje buď pravú polovicu hrubého čreva, alebo ľavú.

Zápcha je tiež rozdelená na tieto odrody: čoskoro a neskoro. Včasná zápcha je črevná porucha, ktorá sa prejavuje v prvých dňoch života dieťaťa, neskorých - výskyt fekálnej intoxikácie, podvýživy a anémie.

dôvody

Mnohé vedecké a lekárske štúdie preukázali vplyv mnohých faktorov na vznik a vývoj Hirschsprungovej choroby. Bolo zistené, že od piateho do dvanásteho týždňa sa v plodoch tvoria nervové zhluky, ktoré sú potrebné na normálnu činnosť tráviaceho systému. V niektorých prípadoch sa tento proces zastaví z niekoľkých dôvodov, čo prispieva k tvorbe patológie. Patrí medzi ne:

• Mutácie a štrukturálne defekty DNA.
• Predispozícia dedičnej povahy.

U detí je Hirschsprungova choroba charakterizovaná niekoľkými hlavnými formami:

• Kompenzovaný, ktorý je stanovený odborníkmi z prvých dní po narodení dieťaťa a je bez problémov odstránený špeciálnymi očistnými klystírmi.
• Subkompenzované, prejavujúce sa zhoršením celkového stavu pacienta. V tejto forme chýba čistiaca klystír správna účinnosť. Pacient sa napokon vyvíja ťažkosť a bolesť v spodnej časti brucha, dýchavičnosť a živé metabolické poruchy.
• Dekompenzovaná forma Hirschsprungovej choroby, vyjadrená ako pocit ťažkosti v spodnej časti brucha a nadúvanie. Laxatíva a špeciálne klystýry neprinášajú požadovaný výsledok, ale situáciu len zhoršujú. Pod vplyvom mnohých rôznych faktorov vzniká akútna intestinálna obštrukcia.

Akútne štádium tohto ochorenia je charakteristické pre novorodencov vo forme nízkej črevnej priechodnosti, ktorá je vo väčšine prípadov vrodeným faktorom.

Ak rodičia zistia akékoľvek nezrovnalosti a abnormality v zdravotnom stave dieťaťa, mali by ste okamžite vyhľadať lekársku pomoc, pretože čím rýchlejšie sa vykoná správna diagnóza, tým skôr sa začne primeraná liečba a šanca na zdravý výsledok lekárskych zákrokov bude vyššia., Okrem vyššie uvedeného musíte mať na pamäti, že každá nezávislá terapia môže spôsobiť nepríjemné následky a dokonca viesť k smrti pacienta.

To je dôvod, prečo zachrániť vaše dieťa pred takýmto ochorením v prípade prvých príznakov, ktoré musíte urýchlene konzultovať s lekármi.

Prejavy tejto patológie u dospelých

Vo všeobecnosti sa symptómy Hirschsprungovej choroby (prezentovaná fotografia) určujú na základe absencie akumulácie množstva nervových buniek (ganglií), ktoré sa podieľajú na črevnej motorickej funkcii a úrovne zápalu v stene hrubého čreva. Ak nie je malý počet nervových buniek, ochorenie sa o ňom dozvie neskôr.

Hlavné príznaky Hirschsprungovej choroby u dospelých sú: t

• Hlavným prejavom ochorenia je pretrvávajúca zápcha od útleho veku. Pacienti používajú klystír po celú dobu. Nie je nutkanie vyprázdniť črevo. Zriedkavo sa vyskytujú voľné stolice (hnačka).
• V hrubom čreve sa cítila spazmolytická bolesť.
• Nadúvanie, ktoré sa vyznačuje nadmernou tvorbou plynu v žalúdku.
• Nadúvanie.
• Prítomnosť "fekálnych kameňov", ktoré majú formu stuhnutých hustých fekálnych hmot.
• Heterochrómia je čiastočne pozorovaná, rôzne miesta dúhovky v jednom oku sú nerovnomerne sfarbené. Tento jav je výsledkom relatívneho nedostatku pigmentu (melanínu).
• Intoxikácia tela pacienta v dôsledku toxických látok, ktoré sa hromadia v čreve v dôsledku stagnácie jeho obsahu so závažným priebehom ochorenia v dlhej histórii.

Symptómy Hirschsprungovej choroby u detí sú uvedené nižšie.

Ako sa choroba prejavuje u detí?

Klinické príznaky ochorenia sú vyjadrené rôznymi spôsobmi, závisí od závažnosti patológie (ako je postihnutý črevný trakt). Patologické príznaky sa zisťujú bezprostredne po narodení dieťaťa. Niekedy ich však možno nájsť v adolescencii a adolescencii. U novorodenca a starších detí sú príznaky Hirschsprungovej choroby nasledovné:

• pôvodné výkaly (mekónium) u detí sa neodchýlia;
• objavuje sa vracanie (v niektorých prípadoch so žlčou), hnačka alebo zápcha, nadmerná tvorba plynu;
• zvýšené brucho, predispozícia k ťažkej zápche;
• oneskorenie vo vývoji a raste, ktorý je spojený s poruchami absorpcie a výskytom malabsorpčného syndrómu.

Často sa vyskytuje anémia v dôsledku dlhodobej straty krvi spolu s výkalmi. Agangióza s ťažkou intoxikáciou je sprevádzaná zväčšeným hrubým črevom.

Patologické diagnostické metódy

Na určenie správnej diagnózy by mal ošetrujúci lekár vykonať počiatočné vyšetrenie pacienta a podrobne preskúmať jeho históriu. Po ukončení vyšetrenia špecialista predpisuje pacientovi všetky potrebné diagnostické opatrenia:

• zbierka lekárskej anamnézy, ktorá pomáha zistiť, či niekto z rodiny trpel touto chorobou;
• rektálna diagnóza, ktorá odhalí prázdnu ampulku konečníka s bolestivou a dlhotrvajúcou zápchou;
• pre vizuálnu analýzu defektov a možných odchýlok sa vyžaduje sigmoidoskopia, okrem vyššie uvedených faktorov, tento postup umožňuje zistiť prítomnosť fekálnych kameňov u pacienta a vidieť distálne zúžené úseky;
• biopsia alebo kolonoskopia zase prispievajú k podrobnému vyšetreniu miesta tkaniva, aby sa určil nesprávny vývoj alebo absencia nervových plexusov;
• anorektálna manometria - špeciálna štúdia, ktorá meria tlak vo vnútornom sfinkteri a hrubom čreve;
• Ultrazvuk čreva.

Konečnou metódou konečného potvrdenia ochorenia je radiodiagnostika, ktorá je prejavom špeciálnych faktorov, ktoré umožňujú podrobnejšie a podrobnejšie preskúmať všetky zmeny v sliznici sliznice, prítomnosť zúžených miest v distálnych črevných oblastiach.

Po vykonaní diagnostických štúdií a patológií je pacientovi predpísané potrebné terapeutické opatrenia.

Samotný proces hojenia sa skladá z niekoľkých postupov, ktorých vplyv je zameraný na odstránenie defektov a obnovenie normálneho fungovania ľudského tela.

Ak sú všetky predpisy ošetrujúceho lekára plne splnené, pacient dosiahne uspokojivý výsledok liečby oveľa rýchlejšie ako čiastočné vykonanie procedúr uvedených na ambulantnej karte.

Chirurgický zákrok v takejto patológii je potrebný na odstránenie defektov odstránením celej aganglionickej oblasti, aby sa rozšírili divízie, ako aj zachovanie oblasti ľudského hrubého čreva, ktorá funguje. Existuje niekoľko typov operácií, ktorých výber je priamo determinovaný nasledujúcimi faktormi: štádiom ochorenia, jeho formou a vekom pacienta.

Aké komplikácie sú možné po operácii Hirschsprungova choroba?

Komplikácie ochorenia

V niektorých prípadoch, keď bola diagnóza vykonaná neskoro alebo liečba patológie bola nesprávna, existuje možnosť nasledujúcich komplikácií u dospelých a detí:

• chronický intestinálny zápal bez včasnej liečby sa vyznačuje rýchlym šírením a môže viesť k smrti pacienta;
• fekálna intoxikácia;
• samo-otravy ľudského tela toxínmi, ktoré boli vyvinuté nezávisle;
• výskyt pevných výkalov, ktoré narúšajú črevnú štruktúru, ktorá sa prejavuje intenzívnou bolesťou brucha;
• nedostatok železa v tele.

Liečba ochorenia

Hlavná liečba Hirschsprungovej choroby (ICD 10 - Q43.1.) Je realizácia chirurgického zákroku. Existujú však situácie, keď môže pomôcť konzervatívna liečba. Takáto liečba zriedka poskytuje pozitívny výsledok, ale môže byť považovaná za prípravnú fázu pred operáciou. Zahŕňa:

• Dietetické potraviny: zelenina, ovocie, mliečne výrobky, ktoré nespôsobujú tvorbu plynov.
• Stimulácia peristaltiky prostredníctvom liečebnej gymnastiky, masáží a fyzioterapeutických procedúr.
• Použite čistiace klystír.
• Infúzia intravenóznych proteínových prípravkov a roztokov elektrolytov.
• Použitie vitamínových komplexov.

Ak konzervatívna liečba Hirschsprungovej choroby nedáva požadovaný výsledok alebo je choroba v zanedbávanom stave, pacientovi je predpísaný chirurgický zákrok. Po zákroku pacienti podstúpia obdobie rehabilitácie, po ktorom začnú žiť naplno a zabudnú na takú hroznú patológiu.

Chirurgia zahŕňa nasledujúce kroky:

• Ak sa takáto diagnóza urobila ako Hirschsprungova choroba, potom je to základ operácie. Hlavným cieľom včasnej terapie (tak u detí, ako aj u dospelých) je v niektorých prípadoch eliminácia všetkých rozšírených oblastí a aganglionovej oblasti a podpora zdravej časti hrubého čreva.
• Operácie radikálového typu (Soave, Duhamel, Swanson) sú vytvorené pre mladých pacientov, v dospelosti sa nemôžu vykonávať v ich čistej forme kvôli ich anatomickej špecifickosti alebo manifestovanej skleróze v svalových a submukóznych črevných membránach.

Najvhodnejšie na zbavenie dospelých a detí z agangiózy je modifikovaná operácia Duhamel, ktorá bola vyvinutá vo Výskumnom ústave proktológie. Výhody a podstata zásahu: bezpečnosť a asepticita operácie;

• eliminácia maximálnej aganglionickej zóny vytvorením krátkeho rektálneho pňa;
• odstránenie narušenia vnútorného zvierača v konečníku.

Minimalizácia negatívnych dôsledkov

Aby sa minimalizovala hnačka, zápcha a iné negatívne príznaky po chirurgickom zákroku pre Hirschsprungovu chorobu, odporúča sa dodržiavať špeciálnu diétu založenú na použití potravín, ktoré sú bohaté na rastlinné vlákniny.

Komplikácie po operácii môžu byť nasledovné: výskyt enterokolitídy v dôsledku črevnej infekcie, a preto so zvýšením teploty, hnačky a zvracania, symptómy črevného krvácania by mali okamžite kontaktovať špecialistu.

Recenzia Hirschsprungovej choroby

Dostupné sú aj hodnotenia tohto ochorenia, ale v malých množstvách. Ak je choroba mierna, ľuďom sa odporúča, aby odmietli vykonať operáciu a zapojili sa do symptomatickej liečby pomocou sifónových klystírov.

Včasná diagnóza pomáha predchádzať rôznym komplikáciám.